La fascite necrotizzante (Necrotising fasciitis) (ricercata anche come gangrena di Fournier, gangrena di Meleney, gangrena ospedaliera o gangrena streptococcica, ICD-10: M72.6 | ICD-11: 1B71) è un'infezione batterica devastante e a rapida progressione che colpisce i piani fasciali profondi e il tessuto sottocutaneo, accompagnata da grave tossicità sistemica e un'elevata mortalità ^1,2,5. Il processo patologico inizia in genere attraverso una soluzione di continuo cutanea o una disseminazione ematogena, consentendo ai batteri patogeni di proliferare lungo i piani fasciali dove il ridotto apporto ematico limita il reclutamento delle cellule immunitarie ^6,7. La rapida distruzione locale è sostenuta da esotossine ed enzimi batterici che inducono trombosi microvascolare, ischemia tissutale e necrosi colliquativa ^5,7. Il riconoscimento clinico tempestivo resta complesso perché le manifestazioni cutanee iniziali simulano spesso una semplice cellulite (Cellulitis), mascherando la profonda distruzione sottostante finché la necrosi non è già estesa ^3,5. La diagnosi si basa sulla valutazione clinica, su strumenti di stratificazione del rischio biochimico come il punteggio LRINEC (Laboratory Risk Indicator for Necrotising Fasciitis) e sull'esplorazione chirurgica definitiva ⁵. Il trattamento richiede sbrigliamento chirurgico d'urgenza, rianimazione emodinamica aggressiva e terapia antimicrobica ad ampio spettro ^5,7.

Eziologia e fattori di rischio

Microbiologia (Tipo I - Polimicrobica): È causata in genere da un'associazione sinergica di microrganismi aerobi e anaerobi (ad esempio Escherichia coli, Bacteroides fragilis, specie di Enterococcus e Staphylococcus aureus), frequentemente isolati in pazienti con comorbilità come il diabete mellito o la vasculopatia periferica ^1,7.
Microbiologia (Tipo II - Monomicrobica): È sostenuta soprattutto dallo streptococco beta-emolitico di gruppo A (Streptococcus pyogenes), da solo o in associazione con Staphylococcus aureus (inclusi i ceppi meticillino-resistenti), e determina infezioni a rapida evoluzione anche in persone precedentemente sane dopo piccoli traumi o interventi chirurgici ^1,3,5.
Microbiologia (Tipo III e IV): Comprende specie marine di Vibrio (ad esempio Vibrio vulnificus) contratte tramite esposizione all'acqua di mare o consumo di frutti di mare crudi, oltre a infezioni necrotizzanti fungine in soggetti gravemente immunocompromessi ¹.
Fattori di rischio sistemici: Comprendono il diabete mellito (la comorbilità più frequente), l'insufficienza renale cronica, la grave arteriopatia periferica, l'immunodepressione (neoplasie, HIV, chemioterapia sistemica, terapia corticosteroidea), la cirrosi epatica e l'età avanzata ^1,7.
Fattori predisponenti locali: Includono recenti incisioni chirurgiche, ascessi perianali, ulcere cutanee, piccoli traumi chiusi o penetranti, punture d'insetto, uso di droghe per via endovenosa e ustioni ^3,7.

Fisiopatologia

La patogenesi della fascite necrotizzante (Necrotising fasciitis) ha inizio quando i batteri patogeni penetrano nel tessuto sottocutaneo attraverso lesioni cutanee, mucose o lievi traumi superficiali ^3,7. Una volta raggiunta la fascia superficiale, i microrganismi si moltiplicano rapidamente a causa della relativa povertà vascolare dei piani fasciali, che riduce sia la risposta immunitaria umorale sia la penetrazione degli antibiotici sistemici ⁶. Con la proliferazione batterica vengono liberate potenti esotossine, superantigeni (come le esotossine pirogene streptococciche A e B) ed enzimi litici (ialuronidasi, proteasi e lipasi) che degradano la matrice extracellulare e favoriscono la diffusione laterale lungo i piani fasciali ⁵. La risposta infiammatoria dell'ospite scatenata da queste tossine determina intensa perdita capillare, edema interstiziale, trombosi del microcircolo e ischemia locale ^5,7. Questa cascata ischemica provoca una rapida necrosi colliquativa e coagulativa della fascia superficiale e del grasso sottocutaneo sovrastante, risparmiando inizialmente i piani muscolari più profondi ⁶. Poiché i nervi cutanei subiscono un danno ischemico e tossico, la cute sovrastante può andare incontro a perdita della sensibilità superficiale nelle fasi avanzate, mentre il passaggio sistemico di tossine batteriche e citochine infiammatorie può scatenare una sindrome da risposta infiammatoria sistemica (SIRS), shock distributivo, insufficienza multiorgano (MODS) e decesso se non si interviene tempestivamente ^1,5,7.

Presentazione clinica e segni caratteristici

Anamnesi e sintomi cardinali: Il paziente presenta tipicamente un dolore locale in rapida accentuazione, nettamente sproporzionato rispetto a quanto si osserva all'esame obiettivo ^1,5. Tra i sintomi iniziali compaiono dolorabilità localizzata, malessere generale, febbre, brividi e senso di tensione o gonfiore a livello di un arto, del tronco o del distretto testa-collo ^3,7.
Esame obiettivo e segni clinici caratteristici: Nelle prime fasi si rilevano eritema aspecifico, calore e tumefazione dei tessuti molli che si estendono rapidamente oltre i margini visibili dell'arrossamento cutaneo ³. Entro 24-48 ore la cute può assumere consistenza tesa, dura e lignea, con comparsa di bolle o flittene violacee a contenuto siero-ematico o scuro, crepitio sottocutaneo (legato a germi produttori di gas) e aree di ipoestesia o anestesia cutanea che evolvono verso la gangrena e la necrosi ^3,5. La comparsa di tachicardia, tachipnea, ipotensione, alterazione dello stato di coscienza e oliguria indica l'evoluzione verso lo shock settico ⁷.

Iter diagnostico e interpretazione (laboratorio, imaging, ECG e anatomia patologica)

Metodica / Esame diagnostico	Reperto clinico, radiologico o di laboratorio atteso
Esame gold standard	Esplorazione chirurgica che dimostra assenza di resistenza della fascia allo scollamento digitale (finger sweep test), piani fasciali grigiastri e necrotici e liquido sieroso-ematico maleodorante simile ad "acqua di lavaggio dei piatti" ^5,7.
Pannello di laboratorio	Spiccata leucocitosi (spesso superiore a $15.000-30.000/\mu\text{L}$ con deviazione a sinistra), danno renale acuto (aumento di creatinina e urea), lattatemia elevata da ipoperfusione tissutale, iponatriemia marcata ($<135\text{ mmol/L}$) ed elevata proteina C-reattiva ($>150\text{ mg/L}$) ^5,7.
Imaging / Radiologia (RX, ecografia, TC, RM)	La radiografia standard può mostrare gas nei tessuti molli lungo i piani fasciali; la tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto endovenoso evidenzia ispessimento fasciale, raccolte fluide, gas sottocutaneo e fascia non captante per necrosi; l'ecografia mostra ispessimento del sottocute con aspetto a "ciottolato" e versamento fasciale profondo; la risonanza magnetica (RM) dimostra marcata iperintensità nei piani fasciali profondi in sequenze T2-pesate con scorrimento di fluidi, ma l'imaging non deve mai ritardare l'esplorazione chirurgica ⁵.
ECG / Istopatologia / Procedure	L'elettrocardiogramma (ECG) valuta il ritmo cardiaco basale e l'eventuale ischemia miocardica secondaria a sepsi severa; l'esame istopatologico conferma fascite acuta suppurativa con estesa necrosi sottocutanea, trombosi microvascolare e intenso infiltrato neutrofilo, associato alla visualizzazione dei microrganismi alla colorazione di Gram ^1,7.

Stadiazione, classificazione e sistemi di punteggio clinico

Criterio / Componente del punteggio LRINEC	Soglia clinica, punti e implicazione gestionale
Punteggio LRINEC: Proteina C-reattiva (PCR)	$<150\text{ mg/L} = 0\text{ punti}$; $\ge 150\text{ mg/L} = 4\text{ punti}$ ⁵.
Punteggio LRINEC: Globuli bianchi totali	$<15,0 \times 10^3/\mu\text{L} = 0\text{ punti}$; $15,0 - 25,0 \times 10^3/\mu\text{L} = 1\text{ punto}$; $>25,0 \times 10^3/\mu\text{L} = 2\text{ punti}$ ⁵.
Punteggio LRINEC: Emoglobina	$>13,5\text{ g/dL} = 0\text{ punti}$; $11,0 - 13,5\text{ g/dL} = 1\text{ punto}$; $<11,0\text{ g/dL} = 2\text{ punti}$ ⁵.
Punteggio LRINEC: Sodio sierico	$\ge 135\text{ mmol/L} = 0\text{ punti}$; $<135\text{ mmol/L} = 2\text{ punti}$ ⁵.
Punteggio LRINEC: Creatinina sierica	$\le 1,6\text{ mg/dL}$ ($\le 141\ \mu\text{mol/L}$) $= 0\text{ punti}$; $>1,6\text{ mg/dL}$ ($>141\ \mu\text{mol/L}$) $= 2\text{ punti}$ ⁵.
Punteggio LRINEC: Glicemia	$\le 180\text{ mg/dL}$ ($\le 10\text{ mmol/L}$) $= 0\text{ punti}$; $>180\text{ mg/dL}$ ($>10\text{ mmol/L}$) $= 1\text{ punto}$ ⁵.
Stratificazione del rischio LRINEC	Punteggio 0 - 5: rischio basso ($<50\%$ di probabilità); punteggio 6 - 7: rischio intermedio ($50-75\%$ di probabilità); punteggio $\ge 8$: rischio elevato ($>75\%$ di probabilità di fascite necrotizzante con necessità di intervento chirurgico urgente) ⁵.

Diagnosi differenziale

Condizione in diagnosi differenziale	Elementi distintivi clinici, biochimici e di imaging
Cellulite / Erisipela (Cellulitis / Erysipelas)	Si manifesta con eritema circoscritto, calore e dolorabilità senza tossicità sistemica né dolore intensamente sproporzionato; non presenta gas fasciale, crepitio rapido o bolle e risponde rapidamente alla terapia antibiotica standard senza necessità di sbrigliamento chirurgico ³.
Trombosi venosa profonda (Deep Vein Thrombosis - TVP)	Provoca edema monolaterale dell'arto, dolore ed eritema, ma senza flittene cutanee, crepitio o necrosi; la diagnosi si ottiene con ecocolordoppler da compressione che documenta il difetto di riempimento venoso ¹.
Piomiosite (Pyomyositis)	Infezione localizzata soprattutto al muscolo scheletrico anziché ai piani fasciali superficiali; esordisce con ascessi muscolari dolorosi, spesso associati a batteriemia da Staphylococcus aureus, visibili alla RM o alla TC come raccolte intramuscolari ^1,7.
Dermatite da contatto o grave tossidermia	Presenta eruzioni pruriginose o bollose spesso simmetriche, con anamnesi chiara di esposizione o assunzione di farmaci; mancano la grave tossicità sistemica, la durezza lignea fasciale e la rapida progressione della fascite necrotizzante ³.

Gestione clinica, trattamento e monitoraggio assistenziale

Stabilizzazione iniziale e rianimazione: Richiede un intervento multidisciplinare immediato tra medicina d'urgenza, chirurgia generale e terapia intensiva; occorre proteggere le vie aeree in caso di insufficienza respiratoria, posizionare accessi venosi di grosso calibro, avviare un'espansione volemica rapida con cristalloidi bilanciati per ripristinare la perfusione tissutale e somministrare vasopressori mirati (come la noradrenalina) nello shock settico refrattario ^5,7.
Terapia medica e farmacologica di prima linea: Gli antimicrobici endovenosi ad ampio spettro vanno iniziati subito dopo il prelievo delle emocolture. Posologia per adulti: Vancomicina ($15-20\text{ mg/kg}$ EV ogni 8-12 ore, con obiettivo di concentrazione di valle di $15-20\text{ mcg/mL}$) associata a un beta-lattamico antipseudomonas ad ampio spettro come Piperacillina-Tazobactam ($4,5\text{ g}$ EV ogni 6 ore) o Meropenem ($1\text{ g}$ EV ogni 8 ore). L'aggiunta di Clindamicina ($600-900\text{ mg}$ EV ogni 8 ore) è fortemente raccomandata per l'azione antitossica e l'inibizione della sintesi proteica batterica, soprattutto nelle infezioni streptococciche di gruppo A o stafilococciche ^5,7.
Indicazioni chirurgiche e interventistiche: Lo sbrigliamento chirurgico (debridement) radicale e immediato di tutti i tessuti necrotici, della fascia e della cute non vitale è il trattamento risolutivo e non va rimandato in attesa di esami radiologici o di laboratorio ^5,7. In terapia intensiva sono in genere necessarie revisioni chirurgiche programmate ("second-look") ogni 24-48 ore fino all'arresto della necrosi e alla comparsa di tessuto di granulazione sano, seguite da chiusura primaria differita, innesti cutanei o lembi ricostruttivi ^5,7.
Monitoraggio clinico e assistenziale al letto del paziente: Il monitoraggio continuo comprende pressione arteriosa invasiva o frequente, frequenza cardiaca e respiratoria, saturazione di ossigeno, temperatura corporea e diuresi oraria (con obiettivo indicativo di almeno $0,5\text{ mL/kg/h}$), oltre al controllo seriale dei lattati, dell'equilibrio acido-base, degli elettroliti e della funzionalità renale. Sul piano assistenziale è fondamentale sorvegliare costantemente l'estensione dell'eritema e dell'edema (delimitandone i margini sulla cute), le condizioni della medicazione chirurgica e delle ferite, il dolore e i segni di allarme come ipotensione persistente, oliguria, cianosi periferica, peggioramento del sensorio o sanguinamento anomalo; nella somministrazione farmacologica occorre verificare la compatibilità delle infusioni EV, monitorare la funzionalità renale durante la terapia con vancomicina, controllare la tolleranza gastrointestinale alla clindamicina e mantenere l'arto o la sede operata in posizione neutra e confortevole compatibilmente con le indicazioni chirurgiche e il rischio ischemico.

Complicanze e prognosi

Complicanze acute: Comprendono shock settico, sindrome da disfunzione multiorgano (MODS), danno renale acuto con eventuale necessità di terapia sostitutiva renale, coagulazione intravascolare disseminata (CID), gravi squilibri elettrolitici e acido-base, estesa perdita tissutale con possibile amputazione o esiti deturpanti e ventilazione meccanica prolungata ^1,5,7.
Prognosi e dati di mortalità: La mortalità rimane molto elevata, superando spesso il $30-50\%$ complessivo e avvicinandosi a valori prossimi al $100\%$ in caso di trattamento tardivo o in presenza di shock settico profondo, età avanzata, esteso coinvolgimento del tronco o immunodeficienza severa ⁵. I principali determinanti prognostici sono la tempestività del primo sbrigliamento chirurgico, l'adeguatezza della copertura antibiotica, il controllo delle comorbilità e una gestione intensiva aggressiva ^5,7.

Medipaedia.org

Fascite necrotizzante (punteggio LRINEC) (Necrotising fasciitis (LRINEC score))