Dresslers syndrom (Dressler syndrome) er en forsinket, immunmedieret perikarditis, der typisk udvikler sig 2 til 10 uger efter et akut myokardieinfarkt (AMI) eller hjertekirurgi 1. Tilstanden klassificeres som en form for post-kardielt skades syndrom (postcardiac injury syndrome, PCIS) 1,2. Sygdommen er karakteriseret ved inflammation i perikardiet (hjerteposen), ofte ledsaget af pleuraeffusion (væske i lungehinden), og antages at udløses af en autoimmun reaktion mod hjerte-neoantigener, der frigives ved hjerteskaden 1. Tidlig genkendelse og korrekt behandling er afgørende for at forebygge komplikationer som hjertetamponade eller konstriktiv perikarditis 1.

Klinisk udredningsforløb ved Dresslers syndrom (Dressler syndrome) 1 Tidsmæssig sammenhæng Mistanke opstår 2–10 uger efter myokardieinfarkt (MI) eller hjertekirurgi. 2 Klinisk vurdering & markører Undersøg for feber, pleuritiske brystsmerter og mål forhøjet CRP samt SR. 3 Billeddiagnostik Bekræft perikardieeffusion og udeluk tamponade via transtorakale ekkokardiografi (TTE). 4 Målrettet behandling Opstart højdosis aspirin og colchicin; undgå generiske NSAID'er og kortikosteroider.

Epidemiologi

Forekomsten af Dresslers syndrom er faldet betydeligt i den moderne æra med effektiv reperfusionsterapi ved iskæmisk hjertesygdom 1. Hvor tilstanden historisk blev rapporteret hos op til 5 % af patienter efter et hjerteanfarkt, anslås den nu at forekomme hos under 1 % 1. Syndromet kan opstå efter enhver form for kardiak skade, herunder myokardieinfarkt, koronar bypass-operation (CABG), perkutan koronar intervention (PCI) og stump brysttrauma 1,2.

Ætiologi

  • Primære udløsende faktorer: De primære triggere er kardielle skadeshændelser, hyppigst akut myokardieinfarkt (særligt store forvægsinfarkter) 1 samt åben hjertekirurgi såsom CABG 1,2. Sjældnere udløsere inkluderer PCI, implantation af pacemakere eller ICD-enheder samt direkte stumpe traumer mod brystkassen 1,2.

  • Sekundære associationer og risikofaktorer: Selvom den præcise disposition ikke er fuldt klarlagt, øges risikoen ved større myokardienekrose efter et infarkt eller et mere omfattende kirurgisk traume 1. Der er ikke påvist nogen stærk sammenhæng med specifikke demografiske faktorer som alder eller køn, idet syndromet kan ramme enhver patient efter en udløsende hjerteskade 1.

Patofysiologi

Dresslers syndrom betragtes som en autoimmun fænomenologi 1,2. Efter en hjerteskade frigives myokardiale antigener (såsom aktin og myosin), hvilket kan aktivere immunsystemet 1,2. Dette medfører en immunrespons med T-celle-medieret inflammation og dannelse af autoantistoffer rettet mod perikardiet og pleura, hvilket resulterer i væskeophobning og inflammation 1,2.

Klinisk præsentation

  • Symptomer: Det klassiske sygdomsbillede viser sig uger efter den udløsende hændelse 1. De vigtigste symptomer omfatter let til moderat feber samt skarpe, pleuritiske brystsmerter (smerter forværret ved dyb vejrtrækning), der typisk lindres, når patienten sidder op og læner sig fremad 1. Smerterne kan stråle ud til venstre skulder eller arm 1. Nogle patienter oplever symptomer, der minder om et nyt hjerteanfarkt, herunder åndenød (dyspnø) eller hjertebanken 1.

  • Kliniske fund ved undersøgelse: Der kan auskulteres en perikardiegnidningslyd (pericardial friction rub), selvom denne ofte er flygtig 1. Tegn på perikardieeffusion såsom pulsus paradoxus eller Kussmauls tegn (fremhævede halsvener med paradoksalt fald i blodtrykket under inspiration) kan forekomme ved større effusioner 1. Tegn på højresidig hjerteinsufficiens, herunder perifere ødemer, kan ses, hvis væskemængden komprimerer hjertet væsentligt 1.

Undersøgelser

Laboratorie- og sengekantundersøgelser

  • Blodprøver: Viser typisk forhøjede inflammationsmarkører, såsom C-reaktivt protein (CRP) og sænkningsreaktion (SR) 1. Troponinværdierne er som regel normale, hvilket hjælper med at udelukke et rekurrerende myokardieinfarkt 1. Hæmatologi kan vise leukocytose 1.

Billeddiagnostik og specialundersøgelser

  • Diagnostiske modaliteter: Et 12-afleders elektrokardiogram (ECG) kan vise diffuse ST-elevationsforandringer og PR-segmentsdepressioner i lighed med akut perikarditis, dog uden reciprokke forandringer 1. Røntgen af thorax kan vise et forstørret, "pæreformet" hjerteskygge grundet perikardieeffusion 1. Transtorakale ekkokardiografi (TTE) er den afgørende undersøgelse, idet den bekræfter tilstedeværelsen og størrelsen af en perikardieeffusion samt vurderer tegn på truende hjertetamponade 1.

Undersøgelse / Parameter Klinisk fund ved Dresslers syndrom
C-reaktivt protein (CRP) & SR Betydeligt forhøjede inflammatoriske markører 1
Troponin T / I Normalt eller let forhøjet (skelnes fra akut myokardieinfarkt) 1
Elektrokardiogram (ECG) Diffuse ST-segmentelevationer uden reciprokke forandringer 1
Ekkokardiografi (TTE) Bekræfter perikardieeffusion og udelukker hæmodynamisk kompromittering 1

Behandling

  • Akut og første-linje behandling: Den initiale behandling sigter mod symptomlindring og dæmpning af inflammationen 1,2. Første-linje terapi består af non-steroide antiinflammatoriske midler (NSAID), primært højdosis aspirin 1,2. Colchicin gives som regel som supplement til NSAID for at fremskynde symptomlindring og reducere risikoen for tilbagevenden (recidiv) 1,2.

  • Langtidsbehandling: Ved svære symptomer, manglende respons på NSAID, eller ved recidiverende effusioner, der kræver gentagen punktur, kan glukokortikoider (f.eks. prednisolon) være indiceret, forudsat at infektion er udelukket 1,2. I sjældne, behandlingsresistente tilfælde kan immunmodulerende midler som anakinra (en IL-1-hæmmer) overvejes 1. Profylaktisk colchicin kan tillige anvendes til højrisikopatienter efter hjertekirurgi 1,2.

Lægemiddel / Intervention Anbefalet dosering og administration
Aspirin (Acetylsalicylsyre) 750–1000 mg hver 8. time i 1–2 uger, herefter gradvis nedtrapning 1,2
Colchicin 0,5 mg 2 gange dagligt (eller 0,5 mg 1 gang dagligt ved vægt under 70 kg) i 3 måneder 1,2
Prednisolon (ved resistens) 0,2–0,5 mg/kg/dag med langsom nedtrapning, hvis NSAID og colchicin fejler 1,2

Differentialdiagnoser

  • Akut myokardieinfarkt (AMI): Adskilles på tidsforløbet (uger efter infarkt versus akut opstået hændelse), ECG-forandringer (diffuse ST-ændringer versus lokaliserede med reciprokke depressioner) samt normale troponinværdier ved Dresslers syndrom 1.

  • Akut perikarditis (viral/idiopatisk): Deler de kliniske symptomer som brystsmerter og gnidningslyd, men Dresslers syndrom opstår specifikt i relation til en forudgående kardial skade, har ofte større væskeophobning med samtidig pleuraeffusion og optræder typisk senere 1.

  • Hjertetamponade: Dette er en alvorlig komplikation til Dresslers syndrom (forårsaget af stor perikardieeffusion) snarere end en egentlig differentialdiagnose, men andre årsager til tamponade (f.eks. ventrikelruptur post-MI eller malignitet) må udelukkes 1.

Prognose og komplikationer

Med rettidig og korrekt behandling er prognosen for Dresslers syndrom generelt god 1,2. Potentielle komplikationer omfatter recidiverende perikarditis, udvikling af konstriktiv perikarditis (sjældent) og livstruende hjertetamponade ved betydelig væskeophobning 1,2. Lang opfølgning er nødvendig, især hvis der har været behov for steroidbehandling 1,2.

Se også

  • Post-kardielt skades syndrom (Postcardiac injury syndrome) 1,2

  • Perikardieeffusion 1

  • Hjertetamponade 1