Aortendissektion (Aortic Dissection) ist ein katastrophaler kardiovaskulärer Notfall, der durch die Aufspaltung der mittleren Wandschicht (Media) der Aorta infolge eines Intimarisses oder einer primären medialen Blutung definiert ist^{1, 5}. Dieser pathologische Prozess führt zur Ausbreitung eines Dissektionshämatoms, welches die Aortenwand longitudinal in ein echtes Lumen (True Lumen) und ein falsches Lumen (False Lumen) trennt, die durch einen sogenannten Intimaflap voneinander separiert werden^{5, 6}. Mit einer Inzidenz von etwa 30 bis 35 Fällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr bei älteren Menschen betrifft dieses Krankheitsbild überwiegend ältere Männer mit chronischer arterieller Hypertonie^{5, 7}. Die rasche diagnostische Bestätigung mittels Schnittbildgebung und ein unverzügliches interdisziplinäres Management sind essenziell, um fatale Komplikationen wie Aortenruptur, Herzbeuteltamponade und Endorganischämie zu verhindern^{2, 5}.

1. Ätiologie & Risikofaktoren

• Systemische arterielle Hypertonie: Der mit über 70 % aller Fälle prävalenteste Risikofaktor, welcher durch chronische Wandschubspannungen ($dp/dt$) zur Degeneration der medialen elastischen Fasern beiträgt^{5, 6}.
• Genetische Bindegewebserkrankungen: Marfan-Syndrom (FBN1-Mutationen), Loeys-Dietz-Syndrom und Ehlers-Danlos-Syndrom (vaskulärer Typ IV) verursachen eine intrinsische Schwäche der Aortenmedia durch zystische Medianekrose^{5, 6}.
• Angeborene Aortenklappenanomalien: Die bikuspide Aortenklappe (Bicuspid Aortic Valve, BAV) ist stark mit einer aszendierenden Aortopathie und einer frühzeitigen Dissektion assoziiert^{4, 5}.
• Aortenstrukturelle Veränderungen: Vorbestehendes thorakales Aortenaneurysma, Aortenisthmusstenose sowie vorausgegangene Herzoperationen oder interventionelle Eingriffe^{4, 6}.
• Entzündliche & vaskulitische Erkrankungen: Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis und tertiäre Lues führen zu Aortitis und der Destruktion der Vasa vasorum^{1, 6}.
• Umweltfaktoren & akute Trigger: Schwere körperliche Anstrengung, extremes Gewichtheben, intensiver emotionaler Stress, stumpfes Thoraxtrauma, Kokain- oder Amphetaminabusus sowie Schwangerschaft (drittes Trimenon)^{1, 4}.

2. Pathophysiologie

Die Pathogenese der Aortendissektion beginnt mit einer strukturellen Schädigung der Aortenmedia, die durch Apoptose von glatten Muskelzellen, Verlust elastischer Lamelleneinheiten und Ansammlung basophiler mucoider Substanzen (zystische Medianekrose) charakterisiert ist^{1, 5}. Ein initialer Intimariss – am häufigsten in der rechten lateralen Wand der aszendierenden Aorta (innerhalb von 10 cm der Aortenklappe) oder unmittelbar distal der linken Arteria subclavia in der deszendierenden Aorta gelegen – ermöglicht es unter hohem Druck stehendem Blut, in die Media einzudringen^{2, 3}. Das Blut spaltet die Media longitudinal auf und bildet ein falsches Lumen, das sich antegrad oder retrograd ausbreitet^{6, 7}. Das falsche Lumen weist typischerweise einen höheren Druck oder einen verlangsamten Fluss auf, was zur Kompression des wahren Lumens und zu Minderperfundierungssyndromen der Koronargefäße, Halsschlagadern, Nieren-, Viszeral- oder Iliakalarterien führen kann^{1, 6}. Das Fortschreiten des Hämatoms kann eine Ruptur in den Perikardraum (mit konsekutiver Hämoperikardie und Herzbeuteltamponade), in die Pleurahöhle oder in das Mediastinum zur Folge haben, was zu einem raschen Kreislaufkollaps und Tod führt^{1, 5}.

3. Klinische Präsentation & Klassische klinische Zeichen

• Anamnese & Kardinalsymptome: Patienten präsentieren sich klassisch mit dem plötzlichen Beginn stärkster, unerträglicher Brust- oder Rückenschmerzen, die als „zerreißend“, „stechend“ oder „schlagartig“ beschrieben werden. Der Schmerz wandert oft mit fortschreitender Dissektion entlang der Aorta. Dissektionen der aszendierenden Aorta (Typ A) äußern sich typischerweise mit anteriorer Brustschmerzsymptomatik und Ausstrahlung in Nacken oder Kiefer, während deszendierende Dissektionen (Typ B) eher interskapuläre oder Rückenschmerzen verursachen^{1, 5}.
• Körperliche Untersuchung & benannte klinische Zeichen:
  • Pulsdefizite: Asymmetrie oder vollständiges Fehlen von Karotis-, Brachial-, Radial- oder Femoralimpulsen infolge einer Kompression des falschen Lumens oder einer Intimaflap-Okklusion von Astabgängen^{1, 2}.
  • Blutdruckdifferenz: Eine systolische Blutdruckdifferenz zwischen den Armen von mehr als 20 mmHg^{1, 3}.
  • Aorteninsuffizienz (frühdiastolisches Dezrescendo-Geräusch): Resultiert aus einer Anulusdilatation oder einer retrograden Ablösung der Aortenklappenkommissuren (oft als De-Backer- oder Austin-Flint-Geräusch bezeichnet)^{1, 5}.
  • Neurologische Defizite: Transitorische ischämische Attacken, Schlaganfall oder Rückenmarkschädigung (Querschnittsyndrom) infolge einer Beteiligung der Karotiden oder Interkostalarterien^{1, 6}.

4. Diagnostik & Interpretation (Labor, Bildgebung & EKG/Pathologie)

5. Stadieneinteilung, Klassifikation & Klinische Scores

6. Differenzialdiagnose

7. Management & Behandlungsprotokoll

• Initiale Stabilisierung & Reanimation: Sofortige Übernahme auf die Intensivstation (ITS), kontinuierliches invasives arterielles Blutdruckmonitoring, großlumige intravenöse Zugänge sowie dringender herzchirurgischer und vaskulär-chirurgischer Konsiliarauftrag^{1, 2}.
• Medikamentöse Erstlinientherapie (mit genauen Erwachsenendosierungen):
  • Zielvorgabe: Einstellung der Herzfrequenz auf <60 Schläge pro Minute und des systolischen Blutdrucks auf 100 bis 120 mmHg zur Minimierung der Wandschubspannung ($dp/dt$)^{1, 3}.
  • Betablocker (Zuerst verabreichen!): Intravenöses Labetalol (Bolus von 20–80 mg i.v. alle 10 Minuten, gefolgt von kontinuierlicher Infusion mit 2–8 mg/min) oder Esmolol (Loading-Dosis 500 µg/kg/min über 1 Minute, danach Erhaltungsinfusion 50–200 µg/kg/min)^{1, 2}.
  • Vasodilatatoren (Erst nach etablierter Betablockade hinzufügen!): Natriumnitroprussid (Infusion 0,5–10 µg/kg/min) oder Nicardipin (Infusion 5–15 mg/h), falls der Blutdruck trotz optimaler Betablockade erhöht bleibt^{1, 6}.
• Chirurgische & interventionelle Indikationen:
  • Stanford-Typ A: Notfallmäßiger offener chirurgischer Eingriff mit Ersatz der aszendierenden Aorta und/oder des Aortenbogens durch eine Gefäßprothese, Wiederherstellung der Aortenklappenkompetenz und Resektion des primären Intimarisses^{1, 5}.
  • Stanford-Typ B (unkompliziert): Fortführung der aggressiven medikamentösen Impulsdrucksenkung und strengen Blutdruckkontrolle unter Intensivüberwachung^{1, 7}.
  • Stanford-Typ B (kompliziert - Ruptur, Minderperfusion, rasche Progredienz, therapierefraktärer Schmerz): Thorakale endovaskuläre Aortenreparatur (TEVAR) zur Überbrückung des primären Einstirnrisses und Einleitung der Thrombosierung des falschen Lumens^{3, 7}.

8. Komplikationen & Prognose

• Akute Komplikationen: Aortenruptur mit fatalem Hämatothorax oder Herztamponade, akute Aorteninsuffizienz mit dekompensierter Herzinsuffizienz, Viszeral- oder Niereninfarkt, Schlaganfall, Querschnittlähmung durch Ischämie des Rückenmarks sowie Extremitätenischämie^{1, 5}.
• Chronische Komplikationen: Aneurysmatische Dilatation des falschen Lumens, chronische Aorteninsuffizienz, Rezidivdissektion und persistierende arterielle Hypertonie^{3, 6}.
• Mortalität & Prognose: Eine unbehandelte akute Aortendissektion weist in den ersten 24 bis 48 Stunden eine Mortalitätsrate von ca. 1–2 % pro Stunde auf. Das Langzeitüberleben hängt entscheidend von einer frühen chirurgischen Intervention bei Typ-A-Verläufen sowie einer strengen Blutdruckkontrolle im Rahmen der lebenslangen ambulanten Nachsorge ab^{2, 5}.