Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS / Polyradiculoneuropathia inflammatoria acuta) ist eine akute, entzündliche, immunvermittelte Polyradikuloneuropathie, die durch rasch progressive, symmetrische Muskelschwäche und verminderte oder erloschene Eigenreflexe charakterisiert ist 1,2. Es wird häufig durch eine vorausgegangene Infektion ausgelöst und kann zu erheblicher Morbidität einschließlich respiratorischer Insuffizienz und Paralyse führen, was eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich macht 1,2. Das Syndrom wurde erstmals 1916 von Guillain, Barré und Strohl beschrieben 2 und stellt einen neurologischen Notfall dar, der eine umgehende Diagnostik und Therapie erfordert.
Epidemiologie (Epidemiology)
Die Inzidenz des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) wird auf etwa 1 bis 2 Fälle pro 100.000 Personenjahre geschätzt, bei einem Lebenszeitrisiko von etwa 1 zu 1000 1. Die Inzidenz steigt mit dem Alter, insbesondere nach dem 50. Lebensjahr, und zeigt eine leichte männliche Prädominanz 1. Es können saisonale Schwankungen auftreten, wobei in gemäßigten Klimazonen Spitzenwerte häufig in den Winter- und Frühlingsmonaten beobachtet werden 1.
Ätiologie (Aetiology)
Primärursachen / Trigger (Primary causes / triggers): Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) verläuft typischerweise postinfektiös und wird am häufigsten durch bakterielle Infektionen ausgelöst, insbesondere eine Gastroenteritis durch Campylobacter jejuni (verantwortlich für bis zu 30 % der Fälle) 1,2. Weitere assoziierte Infektionen umfassen Zytomegalievirus (CMV), Epstein-Barr-Virus (EBV), Mycoplasma pneumoniae, Influenzaviren und das Zika-Virus. In Einzelfällen wurde eine Assoziation mit Impfungen (z. B. Adenovirus-Vektor-Impfstoffe) beschrieben, wobei das Risiko sehr gering ist 1.
Sekundäre Assoziationen (Secondary associations): Obwohl Infektionen den häufigsten Trigger darstellen, kann das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) gelegentlich mit anderen Zuständen wie Operationen, Traumata, Malignomen oder bestimmten Systemerkrankungen assoziiert sein, allerdings weit seltener 1.
Pathophysiologie (Pathophysiology)
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise Bestandteile des peripheren Nervensystems (Systema nervosum periphericum) angreift, was zu Entzündung, Demyelinisierung oder Axonschäden führt 1,2. Die wesentlichen pathologischen Subtypen sind die akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP), die häufigste Form in westlichen Ländern, die durch primäre Demyelinisierung peripherer Nerven und Nervenwurzeln gekennzeichnet ist; die akute motorische axonale Neuropathie (AMAN), die vorwiegend motorische Axone betrifft; die akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN), die sowohl motorische als auch sensible Axone betrifft; sowie das Miller-Fisher-Syndrom (MFS), das typischerweise mit Anti-GQ1b-Antikörpern assoziiert ist und sich durch Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie auszeichnet 1,2,3. Der zugrundeliegende Mechanismus beruht auf molekularer Mimikry, bei der Antikörper gegen Infektionserreger kreuzreagieren mit Strukturen peripherer Nerven 1.
| Subtyp (Subtype) | Pathologisches Hauptmerkmal (Main pathological feature) |
|---|---|
| AIDP (Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) | Primäre Demyelinisierung der peripheren Nervenwurzeln 1 |
| AMAN (Acute motor axonal neuropathy) | Primärer Axonschaden der motorischen Nervenfasern 1 |
| AMSAN (Acute motor and sensory axonal neuropathy) | Axonaler Schaden sowohl motorischer als auch sensorischer Fasern 1 |
| Miller-Fisher-Syndrom (MFS) | Ophthalmoplegie, Ataxie, Areflexie (Anti-GQ1b-Antikörper) 1,2 |
Klinisches Bild (Clinical presentation)
Symptomatik (Presenting symptoms): Die klassische Präsentation umfasst eine rasch progressive, aszendierende, symmetrische Muskelschwäche, die typischerweise in den unteren Extremitäten beginnt und sich über Tage bis Wochen nach oben ausbreitet 1. Patienten verspüren häufig Parästhesien (Kribbeln oder Taubheitsgefühl) in Händen und Füßen vor Einsetzen der Schwäche. Autonome Dysfunktionen (z. B. Blutdruckschwankungen, Herzrhythmusstörungen, Harnverhalt) sowie Hirnnervenläsionen (z. B. Fazialisparese, Diplopie, Dysphagie) können ebenfalls auftreten 1.
Körperlicher Untersuchungsbefund (Physical examination signs): Kardinalsymptome sind die progressive, symmetrische Schwäche (häufig proximal betonter als distal), Hyporeflexie oder Areflexie (Ausfall der Eigenreflexe) und eine relative Erhaltung der Sensibilität, wenngleich sensible Symptome wie Parästhesien häufig sind 1. Hirnnervenläsionen, insbesondere des Nervus facialis (VII) und der okulomotorischen Nerven (III, IV, VI), sind häufig. Eine respiratorische Muskelschwäche stellt eine schwerwiegende Komplikation dar und bedarf engmaschiger Überwachung 1.
Diagnostik (Investigations)
Bettseite & Labor (Bedside & Laboratory)
Liquorpunktion und Liquordiagnostik (Cerebrospinal fluid analysis): Die Analyse des Liquors (Liquor cerebrospinalis / CSF) ist essenziell. Typischerweise zeigt sich eine albuminzytologische Dissoziation: erhöhender Proteingehalt (meist >0,55 g/l) bei normaler oder nur leicht erhöhter Leukozytenzahl (<10 Zellen/µl) 1. Dieser Befund kann in der ersten Erkrankungswoche noch fehlen, entwickelt sich jedoch meist innerhalb von 1–2 Wochen. Neurografische Untersuchungen wie die Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) und Elektromyographie (EMG) unterstützen die Diagnostik, differenzieren Subtypen (demyelinisierend vs. axonal) und bestimmen den Schweregrad; sie zeigen verlangsamte Leitungsgeschwindigkeiten und Leitungsblocks bei AIDP oder reduzierte Amplituden bei axonalen Varianten 1.
Bildgebung & Spezialdiagnostik (Imaging & Special Investigations)
Magnetresonanztomographie (MRI of the spine): Eine Schnittbilddiagnostik der Wirbelsäule ist primär nicht obligat, dient jedoch dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen wie einer Rückenmarkskompression. Sie kann eine Kontrastmittelanreicherung der Spinalwurzeln beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS) zeigen 1.
Therapie (Management)
Akut- und Erstlinientherapie (Acute / first-line management): Im Vordergrund stehen supportive Maßnahmen, einschließlich strenger Überwachung der respiratorischen Funktion (Vitalkapazität, inspiratorischer Kraftaufwand), kardiovaskulärer Stabilität (Blutdruck, Herzfrequenz) und Prophylaxe von Komplikationen (tiefe Venenthrombose, Dekubitus) 1. Patienten mit ausgeprägter Schwäche oder respiratorischer Kompromittierung bedürfen der Überwachung auf einer Intensivstation (Intensive care unit / ICU) oder Intermediate Care Unit. Eine immunmodulatorische Therapie mittels Plasmapherese (Plasma exchange) oder intravenöser Immunglobuline (IVIg) ist indiziert bei Patienten, die nicht mehr selbstständig gehen können oder maschinelle Beatmung benötigen; sie sollte idealerweise innerhalb von 2–4 Wochen nach Symptombeginn eingeleitet werden 1. Leitlinien empfehlen beide Verfahren als gleichwertig, wobei die Plasmapherese typischerweise 5 Sitzungen über 7–14 Tage umfasst 1.
Langzeitmanagement und Rehabilitation (Definitive / long-term management): Eine kausale Kuration des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) existiert nicht; das Management konzentriert sich auf supportive Pflege und Rehabilitation. Die Mehrheit der Patienten erlangt die volle Funktionsfähigkeit oder verbleibt mit leichten Restsymptomen über Wochen bis Monate, wenngleich manche anhaltende Schwäche, Sensibilitätsstörungen oder Fatigue aufweisen 1. Eine strukturierte, langfristige Rehabilitation durch Physiotherapie und Ergotherapie ist zur Optimierung der funktionellen Erholung unerlässlich 1.
| Therapieverfahren (Therapeutic modality) | Dosierung / Applikation (Dosage / Application) |
|---|---|
| Intravenöse Immunglobuline (IVIG) | 0,4 g/kg KG / Tag intravenös an 5 aufeinanderfolgenden Tagen 1 |
| Plasmapherese (Plasma exchange / TPE) | Ca. 5 Sitzungen (Austausch von jeweils 40–50 ml/kg Plasma) über 7–14 Tage 1 |
Differenzialdiagnostik (Differential diagnosis)
Transverse Myelitis (Myelitis transversa): Präsentiert sich typischerweise mit rascherem Beginn, klarer sensiblem Niveau, Blasen-Mastdarm-Störungen sowie Zeichen des ersten Motorneurons (Spastik, Hyperreflexie) anstelle der beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS) vorliegenden Areflexie. Im Liquor kann eine Pleozytose nachweisbar sein.
Myasthenie (Myasthenia gravis): Charakterisiert durch fluktuierende Muskelschwäche, die sich unter Belastung verschlechtert und nach Ruhe bessert; häufig mit okulären, bulbären und Extremitätenmuskeln. Reflexe sind in der Regel erhalten. Die Diagnostik stützt sich auf Acetylcholinrezeptor-Antikörper und elektrophysiologische Untersuchungen (repetitive Nervenstimulation, Einzelfaser-EMG).
Zeckenparalyse (Tick paralysis): Bedingt durch Neurotoxine bestimmter Zeckenarten. Zeigt eine rasch aszendierende Paralyse ähnlich dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS), jedoch häufig mit Anamnese eines Zeckenbisses und ohne Liquoreiweißerhöhung. Die Zeckenentfernung führt zu rascher Besserung.
Prognose und Komplikationen (Prognosis & complications)
Die Prognose des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) ist grundsätzlich günstig; die Mehrheit der Patienten erfährt eine erhebliche Erholung, wenngleich eine vollständige Rekonvaleszenz Monate bis Jahre dauern kann 1. Die Letalität liegt bei etwa 5 %, meist bedingt durch respiratorische Insuffizienz, autonome Instabilität oder Komplikationen wie Lungenembolie oder Infektionen 1. Wesentliche Komplikationen umfassen das respiratorische Versagen (mit maschineller Beatmung bei 25–30 % der Patienten), autonome Dysfunktionen (kardiale Arrhythmien, Blutdrucklabilität), tiefe Venenthrombosen, Dekubitalgeschwüre und persistierende neurologische Defizite 1.
