سندرم گیلان-باره (Guillain-Barré syndrome) یک پلی‌رادیکولونوروپاتی التهابی و با واسطه ایمنی (immune-mediated polyradiculoneuropathy) حاد است که با ضعف عضلانی صعودی، سریعاً پیش‌رونده و قرینه، و کاهش یا فقدان رفلکس‌های تاندونی عمقی مشخص می‌شود 1,2. این سندرم اغلب توسط یک عفونت قبلی تحریک می‌شود و می‌تواند منجر به عوارض شدید از جمله نارسایی تنفسی و فلج گردد که نیازمند مراقبت‌های ویژه است 1,2. این عارضه نخستین بار توسط گیلان، باره و استرول در سال ۱۹۱۶ توصیف شد 2 و یک فوریت نورولوژیک محسوب می‌شود که نیازمند تشخیص و مدیریت فوری است.
اپیدمیولوژی (Epidemiology)
بروز سندرم گیلان-باره تقریباً ۱ تا ۲ مورد در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر-سال تخمین زده می‌شود و خطر ابتلا در طول عمر حدود ۱ در ۱۰۰۰ است 1. میزان بروز با افزایش سن، به ویژه پس از ۵۰ سالگی، بیشتر می‌شود و شیوع آن در مردان کمی بیشتر است 1. تغییرات فصلی ممکن است رخ دهد و اوج بروز آن در ماه‌های زمستان و بهار در اقلیم‌های معتدل مشاهده می‌شود 1.
اتیوژی (Aetiology)
عوامل اولیه و محرک‌ها (Primary Causes / Triggers): سندرم گیلان-باره معمولاً پس از عفونت رخ می‌دهد و شایع‌ترین محرک آن عفونت‌های باکتریایی، به ویژه گاستروانتریت ناشی از کامپیلوباکتر ژژونی (Campylobacter jejuni) است که مسئول تا ۳۰ درصد موارد می‌باشد 1,2. سایر عفونت‌های مرتبط شامل سیتومگالوویروس (CMV)، ویروس اپشتین-بار (EBV)، مایکوپلاسما پنومونیه (Mycoplasma pneumoniae)، ویروس آنفلوآنزا و ویروس زیکا هستند. در برخی موارد، واکسیناسیون با این سندرم مرتبط بوده است، هرچند خطر آن بسیار پایین است 1.
ارتباطات ثانویه (Secondary Associations): در حالی که عفونت شایع‌ترین محرک است، این سندرم گهگاه با جراحی، توما، بدخیمی یا برخی بیماری‌های سیستمیک نیز ارتباط دارد 1.
پاتوفیزیولوژی (Pathophysiology)
این سندرم یک اختلال خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی به اشتباه به اجزای سیستم عصبی محیطی حمله کرده و منجر به التهاب، دمیلیناسیون یا آسیب آکسونی می‌شود 1,2. زیرگروه‌های پاتولوژیک اصلی شامل پلی‌رادیکولونوروپاتی دمیلینه‌کننده التهابی حاد (AIDP)، نوروپاتی آکسونی حرکتی حاد (AMAN)، نوروپاتی آکسونی حسی و حرکتی حاد (AMSAN) و سندرم میلر فیشر (MFS) هستند 1,2,3. مکانیسم زمینه‌ای شامل تقلید مولکولی (molecular mimicry) است که در آن آنتی‌بادی‌های تولید شده علیه عوامل عفونی با اجزای عصبی محیطی واکنش متقابل می‌دهند 1.
تظاهرات بالینی (Clinical Presentation)
علائم اولیه (Presenting Symptoms): تظاهر کلاسیک شامل ضعف عضلانی صعودی، قرینه و سریعاً پیش‌رونده است که معمولاً از اندام‌های تحتانی شروع شده و طی چند روز تا چند هفته به سمت بالا گسترش می‌یابد 1. بیماران اغلب پیش از شروع ضعف، پارستزی (گزگز یا بی‌حسی) در دست‌ها و پاها را تجربه می‌کنند. اختلال عملکرد خودکار (نوسانات فشار خون، آریتمی قلبی) و درگیری اعصاب مغزی (فلج عصب صورت، دوبینی، دیسفاژی) نیز ممکن است رخ دهد 1.
علائم معاینه فیزیکی (Physical Examination Signs): علائم شاخص شامل ضعف پیش‌رونده و قرینه، هیپوررفلکسی یا آررفلکسی (از دست دادن رفلکس‌های تاندونی عمقی)، و حفظ نسبی حس است 1. فلج اعصاب مغزی، به‌ویژه عصب صورت (VII) و اکولوموتور، مکرر است و ضعف عضلات تنفسی نیازمند پایش بسیار دقیق می‌باشد 1.
بررسی‌ها و تشخیص (Investigations)
تجزیه و تحلیل مایع مغزی‌نگهبان (CSF) بسیار مهم است. به طور معمول، CSF نشان‌دهنده تفکیک آلبومینوسیتولوژیک (albuminocytologic dissociation) است: سطوح بالای پروتئین (معمولاً بیشتر از ۰.۵۵ گرم در لیتر) با شمارش گلبول‌های سفید طبیعی یا فقط کمی افزایش‌یافته (کمتر از ۱۰ سلول در میکرولیتر) 1. مطالعات هدایت عصبی (NCS) و الکترومیوگرافی (EMG) نیز به تأیید تشخیص و افتراق زیرگروه‌ها کمک می‌کنند 1.
| ویژگی تشخیصی (Diagnostic Feature) | یافته بالینی و پاراکلینیکی (Clinical & Paraclinical Finding) |
|---|---|
| پونکسیون کمری (Lumbar Puncture) | تفکیک آلبومینوسیتولوژیک: پروتئین بالای CSF با شمارش سلولی طبیعی (<10 سلول/میکرولیتر) 1 |
| مطالعات هدایت عصبی (NCS) | کاهش سرعت هدایت، بلوک هدایت در AIDP یا کاهش دامنه در نوع آکسونی 1 |
| پایش تنفسی بستر (Respiratory Monitoring) | اندازه‌گیری ظرفیت حیاتی ریوی (FVC)؛ لوله‌گذاری در صورت افت FVC زیر ۲۰ میلی‌لیتر بر کیلوگرم 1 |
| تریاد میلر فیشر (Miller Fisher Triad) | فلج عضلات چشم (Ophthalmoplegia)، آتاکسی (Ataxia) و آررفلکسی (Areflexia) همراه با آنتی‌بادی ضد GQ1b 1,3 |
مدیریت و درمان (Management)
مدیریت حاد و خط اول (Acute / First-Line Management): مدیریت بر مراقبت‌های حمایتی از جمله پایش دقیق عملکرد تنفسی (ظرفیت حیاتی، نیروی دمشی منفی)، پایداری قلبی عروقی و پیشگیری از عوارض (ترومبوز وری عمقی، زخم بستر) تمرکز دارد 1. بیمارانی که ضعف شدید یا اختلال تنفسی دارند نیازمند بستری در بخش مراقبت‌های ویژه (ICU) هستند. درمان ایمونومودولاتور با پلاسمافرزیس (Plasma Exchange شامل ۵ جلسه طی ۷ تا ۱۴ روز) یا ایمونوگلوبولین وریدی (IVIg با دوز ۰.۴ گرم بر کیلوگرم در روز به مدت ۵ روز) برای بیماران ناتوان از راه رفتن بدون کمک یا نیازمند تهویه مکانیکی اندیکاسیون دارد 1.
مدیریت طولانی‌مدت (Definitive / Long-Term Management): درمان اختصاصی دیگری وجود ندارد و تمرکز بر توانبخشی (فیزیوتراپی و کاردرمانی) است تا بهبودی عملکردی به حداکثر برسد 1.
افتراق بالینی (Differential Diagnosis)
میلیت عرضی (Transverse Myelitis): معمولاً با شروع سریع‌تر، سطح حسی مشخص، اختلال مثانه/روده و علائم نورون حرکتی فوقانی (اسپاستیسیتی، هایپررفلکسی) همراه است.
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis): با ضعف عضلانی نوسانی که با فعالیت بدتر و با استراحت بهتر می‌شود مشخص می‌شود و رفلکس‌ها معمولاً حفظ شده‌اند.
فلج کنه (Tick Paralysis): ناشی از نوروتوکسین کنه است و با فلج صعودی مشابه ظاهر می‌شود، اما سابقه گزش کنه وجود داشته و پروتئین CSF افزایش نمی‌یابد.
پیش‌آگهی و عوارض (Prognosis & Complications)
پیش‌آگهی سندرم گیلان-باره به طور کلی خوب است و اکثر بیماران بهبودی قابل توجهی پیدا می‌کنند، هرچند بهبودی کامل ممکن است ماه‌ها تا سال‌ها طول بکشد 1. مرگ و میر حدود ۵ درصد است که معمولاً به دلیل نارسایی تنفسی، بی‌ثباتی خودکار یا عوارضی مانند آمبولی ریوی رخ می‌دهد 1. عوارض عمده شامل نارسایی تنفسی (نیازمند تهویه مکانیکی در ۲۵ تا ۳۰ درصد بیماران)، دیس‌فونکسیون اتونوم، ترومبوز وریدی عمقی و نقایص پایدار عصبی هستند 1.
