ગિલિયન-બાર સિન્ડ્રોમ (Guillain-Barré syndrome) એ તીવ્ર, બળતરાયુક્ત, રોગપ્રતિકારક શક્તિ દ્વારા મધ્યસ્થી પામેલી પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમની બીમારી છે જે ઝડપથી પ્રગતિ કરતી, સપ્રમાણ સ્નાયુઓની નબળાઈ અને ડીપ ટેન્ડન રિફ્લેક્સિસ (deep tendon reflexes) ના ઘટાડા અથવા નાબૂદી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે 1,2. તે ઘણીવાર અગાઉના ચેપ દ્વારા શરૂ થાય છે અને શ્વસન નિષ્ફળતા અને લકવા સહિત નોંધપાત્ર માંદગી તરફ દોરી શકે છે, જેના માટે સઘન સંભાળની જરૂર પડે છે 1,2. આ સિન્ડ્રોમનું વર્ણન સૌપ્રથમ 1916 માં ગિલિયન, બાર અને સ્ટ્રોહલ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું 2. તે એક ન્યુરોલોજીકલ કટોકટી દર્શાવે છે જેને ત્વરિત નિદાન અને સંચાલનની જરૂર હોય છે.
રોગચાળો (Epidemiology)
GBS નું પ્રમાણ અંદાજે દર 100,000 વ્યક્તિ-વર્ષ દીઠ 1 થી 2 કેસ હોવાનો અંદાજ છે, જેનું આયુષ્યભરનું જોખમ લગભગ 1 માંથી 1000 છે 1. ઉંમરની સાથે ઘટનાઓ વધે છે, ખાસ કરીને 50 વર્ષ પછી, અને થોડું પુરૂષ પ્રમાણ વધુ હોય છે 1. મોસમી ભિન્નતા થઈ શકે છે, જે સમશીતોષ્ણ આબોહવામાં શિયાળા અને વસંત મહિનાઓ દરમિયાન જોવા મળે છે 1.
એટીઓલોજી (Aetiology)
પ્રાથમિક કારણો / ટ્રિગર્સ (Primary causes / triggers): GBS સામાન્ય રીતે ચેપ પછીનો હોય છે, જે મોટે ભાગે બેક્ટેરિયલ ચેપ દ્વારા શરૂ થાય છે, ખાસ કરીને કેમ્પિલોબેક્ટર જેજુની (Campylobacter jejuni) ગેસ્ટ્રોએન્ટેરિટિસ (જે 30% સુધીના કેસો માટે જવાબદાર છે) 1,2. અન્ય સંકળાયેલા ચેપમાં સાયટોમેગાલોવાયરસ (CMV), એપસ્ટેઇન-બાર વાયરસ (EBV), માયકોપ્લાઝમા ન્યુમોનિયા (Mycoplasma pneumoniae), ઇન્ફ્લુએન્ઝા વાયરસ અને ઝીકા વાયરસનો સમાવેશ થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રસીકરણ (દા.ત., એડેનોવાયરસ વેક્ટર રસીઓ) GBS સાથે સંકળાયેલું છે, જો કે જોખમ ખૂબ ઓછું છે 1.
માધ્યમિક સંગઠનો (Secondary associations): ચેપ એ સૌથી સામાન્ય ટ્રિગર છે, જ્યારે GBS ક્યારેક અન્ય પરિસ્થિતિઓ જેવી કે સર્જરી, આઘાત, જીવલેણ રોગ અથવા ચોક્કસ પ્રણાલીગત રોગો સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે, જો કે આ ઓછા વારંવાર થાય છે 1.
પેથોફિલોસોફી (Pathophysiology)
GBS એ એક ઓટોઇમ્યુન ડિસઓર્ડર છે જ્યાં રોગપ્રતિકારક શક્તિ ભૂલથી પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમના ઘટકો પર હુમલો કરે છે, જેનાથી બળતરા અને ડિમાયલિનેશન અથવા એક્ઝોનલ નુકસાન થાય છે 1,2. મુખ્ય પેથોલોજીકલ પેટાપ્રકારોમાં એક્યુટ ઇન્ફ્લેમેટરી ડિમાયલિનેટિંગ પોલિરાડિક્યુલોન્યુરોપથી (AIDP) નો સમાવેશ થાય છે, જે પશ્ચિમી દેશોમાં સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે, જે પેરિફેરલ નર્વ્સ અને નર્વ રૂટ્સના પ્રાથમિક ડિમાયલિનેશન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; એક્યુટ મોટર એક્ઝોનલ ન્યુરોપથી (AMAN), મુખ્યત્વે મોટર એક્ઝોનને અસર કરે છે; એક્યુટ મોટર એન્ડ સેન્સરી એક્ઝોનલ ન્યુરોપથી (AMSAN), મોટર અને સેન્સરી બંને એક્ઝોનને અસર કરે છે; અને મિલર ફિશર સિન્ડ્રોમ (MFS), જે સામાન્ય રીતે એન્ટી-GQ1b એન્ટિબોડીઝ સાથે સંકળાયેલ છે અને ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયા, અટાક્સિયા અને આરેફ્લેક્સિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે 1,2,3. અંતર્ગત પદ્ધતિમાં મોલેક્યુલર મિમિક્રી (molecular mimicry) સામેલ છે, જ્યાં ચેપી એજન્ટો સામે ઉત્પન્ન થતી એન્ટિબોડીઝ પેરિફેરલ નર્વ ઘટકો સાથે ક્રોસ-રિએક્ટ કરે છે 1.
ક્લિનિકલ પ્રસ્તુતિ (Clinical presentation)
પ્રસ્તુત લક્ષણો (Presenting symptoms): ક્લિનિકલ પ્રસ્તુતિમાં ઝડપથી પ્રગતિશીલ, ચડતી, સપ્રમાણ સ્નાયુઓની નબળાઈ સામેલ છે, જે સામાન્ય રીતે નીચલા અંગોમાં શરૂ થાય છે અને દિવસોથી અઠવાડિયામાં ઉપર તરફ ફેલાય છે 1. દર્દીઓને નબળાઈ પહેલાં હાથ અને પગમાં પેરેસ્થેસિયા (ઝણઝણાટી અથવા બહેરાશ) અનુભવાય છે. ઓટોનોમિક ડિસફંક્શન (દા.ત., બ્લડ પ્રેશરમાં उतार-चढ़ाव, હૃદયના ધબકારાની અસામાન્યતાઓ, પેશાબની જાળવણી) અને ક્રેનિયલ નર્વની સંડોવણી (દા.ત., ચહેરાની નબળાઈ, ડિપ્લોપિયા, ડિસફાજીયા) પણ થઈ શકે છે 1.
શારીરિક તપાસ ચિહ્નો (Physical examination signs): મુખ્ય ચિહ્નોમાં પ્રગતિશીલ, સપ્રમાણ નબળાઈ (ઘણીવાર ડિસ્ટલ કરતા પ્રોક્સિમલ વધુ), હાઇપોરેફ્લેક્સિયા અથવા આરેફ્લેક્સિયા (ડીપ ટેન્ડન રિફ્લેક્સ ગુમાવવા), અને સંવેદનાની સંબંધિત જાળવણીનો સમાવેશ થાય છે, જો કે પેરેસ્થેસિયા જેવા સંવેદનાત્મક લક્ષણો સામાન્ય છે 1. ક્રેનિયલ નર્વ પાલ્સી, ખાસ કરીને ફેશિયલ નર્વ (VII) અને ઓક્યુલોમોટર નર્વ્સ (III, IV, VI), વારંવાર થાય છે. શ્વસન સ્નાયુઓની નબળાઈ એ એક ગંભીર જટિલતા છે અને તેને નજીકની દેખરેખની જરૂર છે 1.
તપાસ (Investigations)
બેડસાઇડ અને લેબોરેટરી (Bedside & Laboratory)
સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી (CSF) વિશ્લેષણ: CSF વિશ્લેષણ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. સામાન્ય રીતે, CSF આલ્બ્યુમિનોસાઇટોલોજિકલ ડિસોસિએશન દર્શાવે છે: સામાન્ય અથવા ફક્ત હળવાશથી એલિવેટેડ શ્વેત રક્તકણ ગણતરી (<10 cells/µL) સાથે એલિવેટેડ પ્રોટીન સ્તર (સામાન્ય રીતે >0.55 g/L) 1. આ લાક્ષણિકતા બીમારીના પ્રથમ અઠવાડિયામાં હાજર ન હોઈ શકે પરંતુ સામાન્ય રીતે 1-2 અઠવાડિયાની અંદર વિકસે છે. નર્વ કંડક્શન સ્ટડીઝ (NCS) અને ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી (EMG) નિદાનની પુષ્ટિ કરવામાં, પેટાપ્રકારો (ડિમાયલિનેટિંગ વિ. એક્ઝોનલ) વચ્ચે તફાવત કરવામાં અને ગંભીરતાનું મૂલ્યાંકન કરવામાં મદદ કરી શકે છે, AIDP માં ધીમી વહન વેગ અને કંડક્શન બ્લોક દર્શાવે છે, અથવા એક્ઝોનલ પ્રકારોમાં ઘટેલા કંપનવિસ્તાર દર્શાવે છે 1.
ઇમેજિંગ અને વિશેષ તપાસ (Imaging & Special Investigations)
ન્યુરોઇમેજિંગ (સ્પાઇનનું MRI): નિદાન માટે સામાન્ય રીતે આવશ્યક નથી પરંતુ કરોડરજ્જુના કમ્પ્રેશન જેવી અન્ય સ્થિતિઓને બાકાત રાખવા માટે તેનો ઉપયોગ થઈ શકે છે. તે GBS માં નર્વ રૂટ્સનું એન્હાન્સમેન્ટ બતાવી શકે છે 1.
| તપાસ પદ્ધતિ (Investigation Modality) | ચોક્કસ તારણો / પરિણામો (Key Findings) |
|---|---|
| CSF વિશ્લેષણ (CSF Analysis) | આલ્બ્યુમિનોસાઇટોલોજિકલ ડિસોસિએશન: સામાન્ય WCC (<10/µL) સાથે ઉચ્ચ પ્રોટીન (>0.55 g/L) 1 |
| નર્વ કંડક્શન સ્ટડીઝ (NCS) | ઘટાડો થયેલ વહન વેગ, પ્રોલોન્ગ્ડ લેટન્સીઝ અને કંડક્શન બ્લોક (AIDP માં) 1 |
| બેડસાઇડ શ્વસન મોનિટરિંગ (FVC) | ફોર્સ્ડ વાઇટલ કેપેસિટી <20 mL/kg વેન્ટિલેટર સપોર્ટની જરૂરિયાત દર્શાવે છે 1 |
વ્યવસ્થાપન (Management)
તીવ્ર / પ્રથમ-લાઇન વ્યવસ્થાપન (Acute / first-line management): વ્યવસ્થાપન સહાયક સંભાળ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે, જેમાં શ્વસન કાર્યની નજીકની દેખરેખ (વાઇટલ કેપેસિટી, નೆಗೆટિવ ઇન્સ્પિરેટરી ફોર્સ), કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સ્થિરતા (બ્લડ પ્રેશર, હૃદયના ધબકારા), અને ગૂંચવણોની રોકથામ (ડીપ વેઇન થ્રોમ્બોસિસ, પ્રેશર સોર્સ) શામેલ છે 1. નોંધપાત્ર નબળાઈ અથવા શ્વસન சமரજી વાળા દર્દીઓને હાઇ-ડિપેન્ડન્સી યુનિટ અથવા ઇન્ટેન્સિવ કેર યુનિટમાં દાખલ થવાની જરૂર છે. પ્લાઝ્મા એક્સચેન્જ (પ્લાઝ્માફેરેસિસ) અથવા ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (IVIg) સાથેની ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટરી થેરાપી એવા દર્દીઓ માટે સૂચવવામાં આવે છે જેઓ સહાય વિના ચાલી શકતા નથી અથવા જેમને મિકેનિકલ વેન્ટિલેશનની જરૂર હોય છે, આદર્શ રીતે લક્ષણોની શરૂઆતના 2-4 અઠવાડિયામાં શરૂ કરવામાં આવે છે 1. NICE માર્ગદર્શિકા કોઈપણ સારવારની ભલામણ કરે છે, જેમાં પ્લાઝ્મા એક્સચેન્જમાં સામાન્ય રીતે 7-14 દિવસમાં 5 સત્રો શામેલ હોય છે 1.
ચોક્કસ / લાંબા ગાળાનું વ્યવસ્થાપન (Definitive / long-term management): GBS માટે કોઈ ચોક્કસ ઉપચાર નથી. વ્યવસ્થાપન સહાયક સંભાળ અને પુનર્વસન પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ અઠવાડિયાથી મહિનાઓમાં સંપૂર્ણ અથવા હળવા અવશેષો સાથે પુનઃપ્રાપ્ત થાય છે, છતાં કેટલાકને સતત નબળાઈ, સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ અથવા થાકનો અનુભવ થઈ શકે છે 1. કાર્યાત્મક પુનઃપ્રાપ્તિને શ્રેષ્ઠ બનાવવા માટે ફિઝિયોથેરાપી અને વ્યવસાયિક ઉપચાર સહિત લાંબા ગાળાનું પુનર્વસન આવશ્યક છે 1.
ડિફરન્શિયલ ડાયગ્નોસિસ (Differential diagnosis)
ટ્રાન્સવર્સ માયલાઇટીસ (Transverse myelitis): સામાન્ય રીતે વધુ ઝડપી શરૂઆત, અલગ સેન્સરી લેવલ, આંતરડા/મૂત્રાશયની તકલીફ, અને GBS માં જોવા મળતા આરેફ્લેક્સિયાને બદલે અપર મોટર ન્યુરોન ચિહ્નો (સ્પાસ્ટીસીટી, હાઇપરરેફ્લેક્સિયા) સાથે પ્રસ્તુત થાય છે. CSF પ્લેકોસાયટોસિસ બતાવી શકે છે.
માયસ્ટેનિયા ગ્રેવિસ (Myasthenia gravis): વધઘટ થતી સ્નાયુઓની નબળાઈ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જે પ્રવૃત્તિ સાથે બગડે છે અને આરામ સાથે સુધરે છે, જે ઘણીવાર ઓક્યુલર, બલ્બાર અને અંગના સ્નાયુઓને અસર કરે છે. રીફ્લેક્સ સામાન્ય રીતે જળવાઈ રહે છે. નિદાનમાં એસિટિલકોલાઇન રિસેપ્ટર એન્ટિબોડી પરીક્ષણ અને ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજીકલ અભ્યાસ શામેલ છે.
ટીક પેરાલિસિસ (Tick paralysis): ચોક્કસ ટીક્સમાંથી ન્યુરોટોક્સિન દ્વારા થાય છે. GBS જેવી જ ઝડપથી ઉપર તરફ લકવો થાય છે, પરંતુ ઘણીવાર ટીક કરડવાનો ઇતિહાસ અને CSF પ્રોટીન એલિવેશનની ગેરહાજરી હોય છે. ટીક દૂર કરવાથી ઝડપી સુધારો થાય છે.
પ્રોગ્નોસિસ અને ગૂંચવણો (Prognosis & complications)
GBS માટે પ્રગ્નોસિસ સામાન્ય રીતે સારું છે, મોટાભાગના દર્દીઓ નોંધપાત્ર પુનઃપ્રાપ્તિ કરે છે, જો કે સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિમાં મહિનાઓથી વર્ષો લાગી શકે છે 1. મૃત્યુદર આશરે 5% છે, સામાન્ય રીતે શ્વસન નિષ્ફળતા, ઓટોનોમિક અસ્થિરતા, અથવા પલ્મોનરી એમ્બોલિઝમ અથવા ચેપ જેવી જટિલતાઓને કારણે 1. મુખ્ય ગૂંચવણોમાં શ્વસન નિષ્ફળતા (25-30% દર્દીઓમાં મિકેનિકલ વેન્ટિલેશનની જરૂર પડે છે), ઓટોનોમિક ડિસફંક્શન (કાર્ડિયાક αρρυθمی, બ્લડ પ્રેશર અસ્થિરતા), ડીપ વેઇન થ્રોમ્બોસિસ, પ્રેશર સોર્સ, અને સતત ન્યુરોલોજીકલ ખાધનો સમાવેશ થાય છે 1.
આ પણ જુઓ (See also)
મિલર ફિશર સિન્ડ્રોમ (Miller Fisher syndrome)
એક્યુટ મોટર એક્ઝોનલ ન્યુરોપથી (Acute motor axonal neuropathy)
ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (Intravenous immunoglobulin)
