תסמונת גיَّן-בארה (Guillain-Barré syndrome - GBS) היא פולירודיקולונופתיה דלקתית חריפה המתווכת על ידי מערכת החיסון, המתאפיינת בחולשת שרירים מתקדמת, סימטרית ומהירה, וכן בהפחתה או בהיעדר מוחלט של רפלקסים גידיים עמוקים 1,2. התסמונת מופיעה לרוב בעקבות זיהום מקדים ויכולה להוביל לתחלואה קשה, לרבות אי-ספיקה נשימתית ושיתוק מלא, הדורשים אשפוז דחוף ביחידה לטיפול נמרץ 1,2. המחלה תוארה לראשונה בשנת 1916 על ידי הרופאים גיَّן, בארה וסטרוהל 2, והיא מהווה חירום נוירולוגי המחייב אבחון וטיפול מהירים.
אפידמיולוגיה
שיעור ההיארעות של תסמונת גיَّן-בארה מוערך בכ-1 עד 2 מקارות לכל 100,000 בני אדם בשנה, עם סיכון מצטבר לכל החיים של כ-1 לכל 1,000 איש 1. שכיחות המחלה עולה עם הגיל, במיוחד לאחר העשור החמישי לחיים, וקיים בה שיעור גבוה במעט אצל גברים 1. ייתכנו תנודות עונתיות, כאשר במזג אוויר ממוזג נצפים שיאים בחודשי החורף והאביב 1.
אטיולוגיה
גורמים ראשוניים / טריגרים: התסמונת מופיעה לרוב כתגובה בתר-זיהומית (Post-infectious). הטריגר השכיח ביותר הוא זיהום חיידקי במערכת העיכול, בעיקר על ידי Campylobacter jejuni (האחראי לעד 30% מהמקרים) 1,2. זיהומים נוספים המעורבים בתהליך כוללים ציטומגלווירוס (CMV), נגיף אפשטיין-בר (EBV), Mycoplasma pneumoniae, נגיף השפעת (Influenza) ונגיף הזיקה. בחלק מן המקרים, חיסונים שונים נקשרו באופן נדיר ביותר להופעת התסמונת 1.
קשרים משניים: אף שזיהום הוא הגורם המרכזי, התסמונת עשויה להתפתח בנסיבות נדירות יותר לאחר ניתוחים, טראומה, ממאירויות שונות או מחלות סיסטמיות 1.
פתופיזיולוגיה
תסמונת גיَّן-בארה היא מחלה אוטואימונית שבה מערכת החיסון תוקפת בשוגг מרכיבים במערכת העיצבוב ההיקפית, ומחוללת תהליך דלקתי המוביל לפגיעה מיאלינית או אקסונלית 1,2. התת-סוגים הפתולוגיים המרכזיים כוללים:
פולירודיקולונופתיה דלקתית דמייליניזציונית חריפה (AIDP): הצורה הנפוצה ביותר בעולם המערבי, המתאפיינת בהרס מיאלין ראשוני של עצבים היקפיים ושורשי עצב 1,2.
נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה (AMAN): פגיעה ממוקדת באקסונים המוטוריים 1,2.
נוירופתיה אקסונלית מוטורית ותחושתית חריפה (AMSAN): פגיעה משולבת באקסונים מוטוריים ותחושתיים גם יחד 1,2.
תסמונת מילר פישר (Miller Fisher Syndrome - MFS): וריאנט הקשור לנוגדני anti-GQ1b ומתאפיין באופתלמופלגיה, אטקסיה וארפלקסיה 1,2,3.
המנגנון הביולוגי מבוסס על "מימיקרי מולקולרי" (Molecular mimicry), שבו נוגדנים הנוצרים כנגד גורמים זיהומיים מזהים בטעות חלבונים עצמיים במעטפת העצב כתואמים ותוקפים אותם 1.
תמונה קלינית
תסמינים מופיעים: המופע הקלאסי כולל חולשת שרירים הולכת ומתדרדרת, עולה וסימטרית, המתחילה בדרך כלל בגפיים התחתונות ומתפשטת כלפי מעלה במשך ימים עד שבועות 1. המטופלים מדווחים לעיתים קרובות על תחושות נימול או דקירות (Paresthesias) בכפות הידיים והרגליים טרם הופעת החולשה. תסמינים נוספים יכולים לכלול הפרעות אוטונומיות (כגון תנודות בלתי צפויות בלחץ הדם, הפרעות קצב לב ואצירת שתן) ומעורבות של עצבים קרניאליים (כגון חולשת שרירי פנים, ראייה כפולה וקשی בליעה) 1.
סימנים בבדיקה גופנית: הממצאים הבולטים הם חולשה פרוגרסיבית וסימטרית (לרוב פרוקסימלית יותר מאשר דיסטלית), היפורפלקסיה או ארפלקסיה מלאה, לצד שמירה יחסית על תחושה מגע (אם כי הפרעות תחושתיות קלות שכיחות) 1. שיתוק של עצבי הגולגולת, בעיקר עצב הפנים (CN VII) והעצבים המובילים את תנועות העיניים (CN III, IV, VI), שכיח למדי. חולשה של שרירי הנשימה היא סיבוך קריטי המחייב ניטור קפדני 1.
בדיקות אבחנתיות
בדיקות מיטה ומעבדה
ניקור מותני (Lumbar Puncture): בדיקת נוזל השדרה (CSF) חיונית ביותר. הממצא האופייני הוא דיסוציאציה אלבומינוציטולוגית (Albuminocytologic dissociation): רמות חלבון גבוהות (בדרך כלל מעל 0.55 גרם לליטר) לצד ספירת תאי דם לבנים תקינה או מוגלית קלות בלבד (פחות מ-10 תאים למיקרו-ליטר) 1. ממצא זה עשוי להיות תקין בשבוע הראשון למחלה אך מתפתח ברוב המוחלט של המקרים תוך 1–2 שבועות. בדיקות הולכה עצבית (Nerve Conduction Studies - NCS) ואלקטרומיוגרפיה (EMG) מסייעות באישור האבחנה, הבחנה בין תת-הסוגים (דמייליניזציה לעומת פגיעה אקסונלית) והערכת חומרת המחלה 1.
הדמיה ובדיקות מיוחדות
הדמיית תהודה מגנטית (MRI): בדיקת MRI של עמוד השדרה אינה נדרשת באופן שגרתי לאבחנה, אך מבוצעת לשלילת מצבים אחרים (כגון לחץ על חוט השדרה). במקרים מסוימים עשויה להדגים האדרואה (התעצמות) של שורשי העצב 1.
| בדיקה או מדד קליני | ממצא אופייני בתסמונת גיَّן-בארה |
|---|---|
| ניקור מותני (CSF) | דיסוציאציה אלבומינוציטולוגית (עלייה בחלבון, ספירת תאים תקינה 1) |
| בדיקות הולכה עצבית (NCS) | האטה במהירויות ההולכה, חסימות הולכה או ירידה במשרעת (Amplitudes) 1 |
| ניטור תפקודי ריאה במיטה | מעקב FVC; אינדיקציה לאינטובציה מתחת ל-20 מ"ל/ק"ג |
ניהול וטיפול רפואי
טיפול אקוטי וקו ראשון: הטיפול מתמקד בתמיכה כללית, מעקב הדוק אחר התפקוד הנשימתי (נפח נשימה מאולץ - FVC, כוח השראה שלילי), יציבות לבבית-כלי דם (לחץ דם ודופק), ומניעת סיבוכים ממושכים (כגון פצעי לחץ ופקקת ורידים עמוקים - DVT) 1. מטופלים עם חולשה משמעותית או פגיעה נשימתית מועברים לאשפוז ביחידת טיפול נמרץ (ICU) או מחלקה טיפולית מוגנת. טיפול אימונומודולטורי המבוסס על החלפת פלזמה (פלזמה-פרזיס) או מתן נוגדנים תוך-ורידיים (IVIg - Intravenous Immunoglobulin) מומלץ לחולים שאינם מסוגלים ללכת בכוחות עצמם או הזקוקים להנמיכה מכנית, ומומלץ להתחילו תוך 2–4 שבועות מתחילת הסימפטומים 1. פרוטוקול IVIg מקובל כולל מינון של 0.4 גרם/ק"ג ליום למשך 5 ימים, ואילו פלזמה-פרזיס כוללת לרוב 5 טיפולים המפוזרים על פני 7–14 ימים 1.
טיפול ארוך טווח ושיקום: אין תרופה סגולית אחת המרפאה את GBS באופן מיידי; הניהול הקליני נסמך על תמיכה שיקומית. מרבית המטופלים מחלימים לחלוטין או נותרים עם פגמים קלים לאחר שבועות עד חודשים, אם כי חלקם חווים חולשה כרונית, עייפות או הפרעות תחושתיות מתמשכות 1. שיקום מקיף המשלב פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק חיוני להשגת תפקוד מיטבי 1.
אבחנה מבדלת
מיאליטיס רוחבית (Transverse Myelitis): מתאפיינת בדרך כלל בהתפתחות מהירה יותר, מפלס תחושתי ברור, הפרעות בשליטה על סוגרים וסימנים של נוירון מוטורי עליון (ספסטיות, היפר-רפלקסיה), בניגוד לארפלקסיה המאפיינת את GBS. ב-CSF עשויה להופיע פלאוציטוזיס (ריבוי תאים) 1.
מיאסטניה גראביס (Myasthenia Gravis): מאופיינת בחולשה שרירית תנודתית המחמירה במאמץ ומשתפרת במנוחה, ופוגעת בעיקר בשרירי העיניים, הבולב והגפיים. הרפלקסים נשמרים לרוב תקינים. האבחנה מתבססת על בדיקת נוגדנים לקולטני אצטילכולין ובדיקות אלקטרופיזיולוגיות 1.
שיתוק קרציות (Tick Paralysis): נגרם מרעלן עצבי המופרש על ידי סוגי קרציות מסוימים. מציג שיתוק עולה הדומה לזה של GBS, אך לרוב עם אנמנזה של נשיכת קרציה וללא עלייה ברמת החלבון ב-CSF. הסרת הקרציה מובילה לשיפור מהיר במצב החולה 1.
פרוגנוזה וסיבוכים
הפרוגנוזה בתסמונת גיَّן-בארה טובה בדרך כלל, ומרבית החולים עוברים תהליך החלמה משמעותי, אם כי התאוששות מלאה עשויה להימשך חודשים ואף שנים 1. שיעור התמותה עומד על כ-5%, ונבע לרוב מסיבוכים נשימתיים, מחוסר יציבות אוטונומית, או מאירועים כמו תסחיף ריאתי וזיהומים נרכשים 1. הסיבוכים העיקריים כוללים אי-ספיקה נשימתית (המחייבת הנשמה מכנית בכ-25% עד 30% מהחולים), הפרעות קצב לב ולחץ דם, פקקת ורידים עמוקים, פצעי לחץ וחסרים נוירולוגיים ממושכים 1.
ראו גם
תסמונת מילר פישר (Miller Fisher syndrome)
נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה (Acute motor axonal neuropathy)
אימונוגלובולינים תוך-ורידיים (Intravenous immunoglobulin)
