महाधमनी विच्छेदन (Aortic dissection) एक गंभीर हृदयवाहिनी आपातकाल (Cardiovascular emergency) है जिसे महाधमनी दीवार की मध्य परत (Medial layer) के विघटन के रूप में परिभाषित किया जाता है^{1, 5}। यह स्थिति तब उत्पन्न होती है जब आंतरिक परत (Intima) में चीरा लगने से उच्च दबाव वाला रक्त दीवार के अंदर घुस जाता है, जिससे एक असली गुहा (True lumen) और एक झूठी गुहा (False lumen) बन जाती है^{5, 6}। वृद्ध पुरुषों और पुरानी प्रणालीगत उच्च रक्तचाप (Systemic hypertension) के रोगियों में यह अधिक आम है^{5, 7}। महाधमनी फटना, कार्डियक टैम्पोनेड (Cardiac tamponade), और अंगों में रक्त की कमी जैसी घातक जटिलताओं को रोकने के लिए तुरंत इमेजिंग और बहु-विषयक प्रबंधन आवश्यक है^{2, 5}।

1. ईटियोलॉजी एवं जोखिम कारक (Etiology & Risk Factors)

• प्रणालीगत धमनी उच्च रक्तचाप (Systemic Arterial Hypertension): 70 प्रतिशत से अधिक रोगियों में मौजूद सबसे आम जोखिम कारक, जो लगातार दीवार पर तनाव पैदा करता है^{5, 6}।
• आनुवंशिक संयोजी ऊतक विकार (Genetic Connective Tissue Disorders): मारファン सिंड्रोम (Marfan syndrome), लोयेस-डिएत्ज़ सिंड्रोम (Loeys-Dietz syndrome), और एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (Ehlers-Danlos syndrome) महाधमनी माध्यम को कमजोर करते हैं^{5, 6}।
• जन्मजात महाधमनी वाल्व विसंगतियां (Congenital Aortic Valve Anomalies): बिकुस्पिड महाधमनी वाल्व (Bicuspid aortic valve - BAV) आरोही महाधमनी की कमजोरी से जुड़ा होता है^{4, 5}।
• महाधमनी की संरचनात्मक परिवर्तन (Aortic Structural Alterations): पूर्व-मौजूद वक्षीय महाधमनी एन्यूरिज्म (Thoracic aortic aneurysm) और महाधमनी का संकुचन (Coarctation)^{4, 6}।
• सूजन संबंधी स्थितियां (Inflammatory & Vasculitic Conditions): जायंट सेल आर्थराइटिस (Giant cell arteritis) और तकायासु आर्थराइटिस (Takayasu arteritis)^{1, 6}।
• पर्यावरणीय और तीव्र ट्रिगर (Environmental & Acute Triggers): भारी वजन उठाना, तीव्र भावनात्मक तनाव, कुकीन या एम्फ़ैтамиन का सेवन, और गर्भावस्था (तीसरी तिमाही)^{1, 4}।

2. पैथोफिज़ियोलॉजी (Pathophysiology)

महाधमनी विच्छेदन की शुरुआत महाधमनी माध्यम की संरचनात्मक क्षति से होती है, जिसमें चिकनी पेशी कोशिकाओं की मृत्यु और लोचदार तंतुओं का नुकसान शामिल है^{1, 5}। आंतरिक परत (Intima) में एक शुरुआती चीरा लगने से उच्च दबाव वाला पल्सटाइल रक्त माध्यम में प्रवेश करता है^{2, 3}। रक्त माध्यम को लंबाई में चीर देता है, जिससे एक झूठी गुहा (False lumen) बनती है^{6, 7}। झूठी गुहा अक्सर असली गुहा को संकुचित कर देती है, जिससे कोरोनरी, कैरोटिड, वृक्क (Renal) या आंत की धमनियों में रक्त की आपूर्ति बाधित होती है^{1, 6}। इस रक्तस्राव के बढ़ने से pericardial sac में रक्त भरकर कार्डियक टैम्पोनेड हो सकता है, जिससे तेजी से पतन और मृत्यु हो सकती है^{1, 5}।

3. नैदानिक ​​प्रस्तुति एवं क्लासिक संकेत (Clinical Presentation & Classic Clinical Signs)

• इतिहास और प्रमुख लक्षण: रोगियों में अचानक गंभीर सीने या पीठ में "चीरने" या "फाड़ने" जैसा दर्द होता है। आरोही महाधमनी विच्छेदन (Type A) में सीने का दर्द गर्दन या जबड़े तक फैलता है, जबकि अवरोही विच्छेदन (Type B) में आमतौर पर पीठ में दर्द होता है^{1, 5}।
• शारीरिक परीक्षा और नामित नैदानिक ​​संकेत:
  • नाड़ी की कमी (Pulse Deficits): झूठी गुहा के संपीड़न के कारण कैरोटिड, ब्रैकियल, रेडियल या फेमोरल दालों की असममित अनुपस्थिति^{1, 2}।
  • रक्तचाप अंतर (Blood Pressure Differential): दोनों बाहों के बीच सिस्टोलिक रक्तचाप का अंतर 20 मिमी एचजी से अधिक होना^{1, 3}।
  • महाधमनी पुनरुत्थान (Aortic Regurgitation): प्रारंभिक डायस्टोलिक डिसक्रेन्डो मरमर, जो वाल्व की विफलता के कारण होता है^{1, 5}।
  • तंत्रिका संबंधी कमियां (Neurological Deficits): स्ट्रोक या रीढ़ की हड्डी में इस्किमिया (पैरापलेजिया)^{1, 6}।

4. नैदानिक ​​कार्य और व्याख्या (Diagnostic Workup & Interpretation)

5. स्टेजिंग, वर्गीकरण और स्कोरिंग प्रणाली (Staging & Classification)

6. विभेदक निदान (Differential Diagnosis)

7. प्रबंधन एवं उपचार प्रोटोकॉल (Management & Treatment Protocol)

• प्रारंभिक स्थिरीकरण और पुनर्जीवन: गहन चिकित्सा इकाई (ICU) में तत्काल प्रवेश, निरंतर आक्रामक धमनी रक्तचाप की निगरानी, और तुरंत कार्डियोथोरेसिक सर्जरी की सलाह^{1, 2}।
• प्रथम-पंक्ति चिकित्सा / औषधीय चिकित्सा (सटीक वयस्क खुराक के साथ):
  • लक्ष्य: दीवार के तनाव ($dp/dt$) को कम करने के लिए हृदय गति <60 बीट प्रति मिनट और सिस्टोलिक रक्तचाप 100 से 120 मिमी एचजी के बीच रखना^{1, 3}।
  • बीटा-ब्लॉकर्स (पहले दिए जाने चाहिए): अंतःस्रावी लेबेटालोल (बोली 20–80 मिलीग्राम IV हर 10 मिनट में, इसके बाद निरंतर जलसेक 2–8 मिलीग्राम/मिनट) या एस्मोलोल (लोडिंग खुराक 500 mcg/kg/min)^{1, 2}।
  • वासोडिलेटर (केवल बीटा-ब्लॉकर्स स्थापित होने के बाद जोड़े जाते हैं): सोडियम नाइट्रोप्रुसाइड (जलसेक 0.5–10 mcg/kg/min) या निकार्डिपाइन (जलसेक 5–15 mg/h)^{1, 6}।
• शल्य चिकित्सा / हस्तक्षेप संकेत:
  • स्टैनफोर्ड टाइप ए: आरोही महाधमनी के सिंथेटिक ग्राफ्ट द्वारा प्रतिस्थापन के लिए आपातकालीन खुली सर्जरी^{1, 5}।
  • स्टैनफोर्ड टाइप बी (जटिल नहीं): आईसीयू सेटिंग में आक्रामक चिकित्सा विरोधी-आवेग चिकित्सा और सख्त रक्तचाप नियंत्रण^{1, 7}।
  • स्टैनफोर्ड टाइप बी (जटिल - टूटना, कुप्रबंधन, तीव्र विस्तार): थोरैसिक एंडोवास्कुलर महाधमनी मरम्मत (TEVAR)^{3, 7}।

8. जटिलताएं एवं रोग का निदान (Complications & Prognosis)

• तीव्र जटिलताएं: महाधमनी फटने से घातक हेमोटोरैक्स या कार्डियक टैम्पोनेड, तीव्र महाधमनी पुनरुत्थान, आंतों या वृक्क की इस्किमिया, स्ट्रोक और पक्षाघात^{1, 5}।
• दीर्घकालिक जटिलताएं: झूठी गुहा का एन्यूरिज्मल फैलाव, पुरानी महाधमनी पुनरुत्थान, आवर्तक विच्छेदन और लगातार उच्च रक्तचाप^{3, 6}।
• मृत्यु दर और रोग का निदान: अनुपचारित तीव्र महाधमनी विच्छेदन में पहले 24-48 घंटों के भीतर प्रति घंटे लगभग 1-2% मृत्यु दर होती है^{2, 5}।