गुलियन-बेर सिंड्रोम (Guillain-Barré Syndrome) एक तीव्र, सूजन संबंधी, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता से होने वाली पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी (polyradiculoneuropathy) है जो तेजी से प्रगतिशील, सममित मांसपेशी कमजोरी (symmetrical muscle weakness) और कम या अनुपस्थित डीप टेंडन रिफ्लेक्स (deep tendon reflexes) द्वारा विशेषता है 1,2। यह अक्सर पिछले संक्रमण के बाद शुरू होता है और इसके परिणामस्वरूप श्वसन विफलता (respiratory failure) और पक्षाघात (paralysis) जैसी गंभीर स्थितियाँ हो सकती हैं, जिसके लिए गहन चिकित्सा (intensive care) की आवश्यकता होती है 1,2। इस सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1916 में गुलियन, बैरे और स्ट्रोहल द्वारा किया गया था 2। यह एक न्यूरोलॉजिकल आपातकाल (neurological emergency) है जिसके लिए त्वरित निदान और प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
महामारी विज्ञान (Epidemiology)
जीबीएस (GBS) की घटना प्रति 100,000 व्यक्ति-वर्ष में लगभग 1 से 2 मामलों का अनुमान है, जिसका आजीवन जोखिम लगभग 1 में से 1000 है 1। उम्र के साथ इसकी घटना बढ़ती है, विशेष रूप से 50 वर्ष की आयु के बाद, और पुरुषों में थोड़ा अधिक प्रभाव देखा जाता है 1। समशीतोष्ण जलवायु (temperate climates) में सर्दियों और वसंत के महीनों के दौरान चरम (peaks) देखे जा सकते हैं 1.
कारण और ट्रिगर (Aetiology)
प्राथमिक कारण / ट्रिगर (Primary causes / triggers): जीबीएस आमतौर पर पोस्ट-इंफेक्शियस (post-infectious) होता है, जो सबसे अधिक जीवाणु संक्रमण, विशेष रूप से कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी (Campylobacter jejuni) गैस्ट्रोएंटेराइटिस (30% तक मामलों के लिए जिम्मेदार) के कारण होता है 1,2। अन्य शामिल संक्रमणों में साइटोमेगालोवायरस (CMV), एपस्टीन-बार वायरस (EBV), माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया (Mycoplasma pneumoniae), इन्फ्लूएंजा वायरस और जीका वायरस शामिल हैं। कुछ मामलों में, टीकाकरण (जैसे एडेनोवायरस वेक्टर टीके) को भी जीबीएस से जोड़ा गया है, हालांकि इसका जोखिम बहुत कम है 1.
द्वितीयक एसोसिएशन (Secondary associations): हालांकि संक्रमण सबसे आम ट्रिगर है, जीबीएस कभी-कभी सर्जरी, आघात (trauma), मैलिग्नेंसी या कुछ प्रणालीगत बीमारियों से जुड़ा हो सकता है, हालांकि ये कम बार होते हैं 1.
रोगजनन (Pathophysiology)
जीबीएस एक ऑटोइम्यून विकार (autoimmune disorder) है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से परिधीय तंत्रिका तंत्र (peripheral nervous system) के घटकों पर हमला करती है, जिससे सूजन और डिमाइलिनेशन (demyelination) या एक्सोनल क्षति (axonal damage) होती है 1,2। मुख्य रोग संबंधी उपप्रकार नीचे दिए गए हैं:
| उपप्रकार (Subtype) | मुख्य विशेषताएं और विवरण (Key Features) |
|---|---|
| तीव्र इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी (AIDP) | पश्चिमी देशों में सबसे आम रूप; परिधीय तंत्रिकाओं और तंत्रिका जड़ों का प्राथमिक डिमाइलिनेशन होता है 1,2। |
| तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी (AMAN) | यह मुख्य रूप से मोटर एक्सॉन्स (motor axons) को प्रभावित करता है 1,2। |
| तीव्र मोटर और संवेदी एक्सोनल न्यूरोपैथी (AMSAN) | यह मोटर और संवेदी दोनों एक्सॉन्स को प्रभावित करता है 1,2। |
| मिलर फिशर सिंड्रोम (MFS) | एंटी-GQ1b एंटीबॉडी से जुड़ा; ऑप्थाल्मोप्लेजिया (ophthalmoplegia), अटैक्सिया (ataxia) और एरेफ्लेक्सिया (areflexia) की विशेषता 1,2,3। |
अंतर्निहित तंत्र आणविक अनुकरण (molecular mimicry) से जुड़ा है, जहाँ संक्रामक एजेंटों के खिलाफ उत्पन्न एंटीबॉडी परिधीय तंत्रिका घटकों के साथ क्रॉस-प्रतिक्रिया करते हैं 1.
नैदानिक प्रस्तुति (Clinical Presentation)
प्रस्तुत लक्षण (Presenting symptoms): क्लासिक प्रस्तुति में तेजी से प्रगतिशील, सममित, आरोही मांसपेशी कमजोरी (ascending symmetrical muscle weakness) शामिल होती है, जो आमतौर पर निचले अंगों से शुरू होती है और दिनों से हफ्तों में ऊपर की ओर फैलती है 1। कमजोरी से पहले हाथों और पैरों में paresthesias (सुन्नता या झुनझुनी) का अनुभव हो सकता है। ऑटोनॉमिक डिसफंक्शन (जैसे रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, हृदय गति संबंधी असामान्यताएं, मूत्र प्रतिधारण) और क्रेनियल तंत्रिका की भागीदारी (जैसे चेहरे की कमजोरी, द्विदृष्टि/diplopia, डिस्फेजिया) भी हो सकती है 1।
शारीरिक परीक्षा संकेत (Physical examination signs): प्रमुख संकेतों में प्रगतिशील सममित कमजोरी (अक्सर डिस्टल की तुलना में अधिक proximal), हाइपोरेफ्लेक्सिया या एरेफ्लेक्सिया (deep tendon reflexes का नुकसान), और संवेदनशीलता का सापेक्ष संरक्षण शामिल है 1। क्रेनियल तंत्रिका पक्षाघात, विशेष रूप से फेशियल नर्व (VII) और ऑक्युलमोटर नर्व्स (III, IV, VI), बार-बार होते हैं। श्वसन की मांसपेशी की कमजोरी एक गंभीर जटिलता है जिसके लिए कड़ी निगरानी की आवश्यकता होती है 1.
जाँच (Investigations)
बेडसाइड और प्रयोगशाला (Bedside & Laboratory)
मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) विश्लेषण: सीएसएफ विश्लेषण महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, सीएसएफ एल्बुमिनोसाइटोलॉजिकल डिसोसिएशन (albuminocytologic dissociation) दिखाता है: बढ़ा हुआ प्रोटीन स्तर (आमतौर पर >0.55 g/L) सामान्य या केवल हल्के बढ़े हुए श्वेत रक्त कोशिका गिनती (<10 cells/µL) के साथ 1। यह खोज बीमारी के पहले सप्ताह में मौजूद नहीं हो सकती है लेकिन आमतौर पर 1-2 सप्ताह के भीतर विकसित होती है। तंत्रिका चालन अध्ययन (Nerve Conduction Studies - NCS) और इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) निदान की पुष्टि करने, उपप्रकारों (डिमैलिनेटिंग बनाम एक्सोनल) को अलग करने और गंभीरता का आकलन करने में मदद कर सकते हैं 1.
इमेजिंग और विशेष जाँच (Imaging & Special Investigations)
स्पाइन का एमआरआई (MRI of the spine): निदान के लिए आम तौर पर आवश्यक नहीं है, लेकिन स्पाइनल कॉर्ड संपीड़न जैसी अन्य स्थितियों को बाहर करने के लिए इसका उपयोग किया जा सकता है। यह जीबीएस में तंत्रिका जड़ों के संवर्द्धन (enhancement) को दिखा सकता है 1.
प्रबंधन (Management)
तीव्र / प्रथम-पंक्ति प्रबंधन (Acute / first-line management): प्रबंधन सहायक देखभाल (supportive care) पर केंद्रित है, जिसमें श्वसन कार्य (वाइटल कैपेसिटी, नेगेटिव इंस्पिरेटरी फोर्स), कार्डियोवैस्कुलर स्थिरता (रक्तचाप, हृदय गति), और जटिलताओं (डीप वेन थ्रोम्बोसिस, दबाव घाव) की रोकथाम शामिल है 1। महत्वपूर्ण कमजोरी या श्वसन संकट वाले रोगियों को उच्च-निर्भरता इकाई (HDU) या गहन चिकित्सा इकाई (ICU) में भर्ती होने की आवश्यकता होती है। प्लाज्मा एक्सचेंज (plasmapheresis) या अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन (IVIg) के साथ इम्यूनोमॉडुलेटरी थेरेपी उन रोगियों के लिए संकेतित है जो बिना सहारे के चलने में असमर्थ हैं या जिन्हें मैकेनिकल वेंटिलेशन की आवश्यकता है, आदर्श रूप से लक्षण शुरू होने के 2-4 सप्ताह के भीतर शुरू की जानी चाहिए 1। NICE दिशानिर्देश प्लाज्मा एक्सचेंज के लिए आम तौर पर 7-14 दिनों में 5 सत्रों की सलाह देते हैं 1।
दीर्घकालिक प्रबंधन (Definitive / long-term management): जीबीएस के लिए कोई विशिष्ट इलाज नहीं है। प्रबंधन सहायक देखभाल और पुनर्वास (rehabilitation) पर केंद्रित है। अधिकांश रोगी हफ्तों से महीनों में पूरी तरह से या हल्के अवशिष्ट deficits के साथ ठीक हो जाते हैं, हालांकि कुछ को लगातार कमजोरी, संवेदी गड़बड़ी या थकान का अनुभव हो सकता है 1। कार्यात्मक सुधार को अनुकूलित करने के लिए फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा सहित दीर्घकालिक पुनर्वास आवश्यक है 1.
विभेदक निदान (Differential Diagnosis)
| स्थिति (Condition) | प्रमुख नैदानिक अंतर (Key Clinical Differences) |
|---|---|
| ट्रांसवर्स माइलाइटिस (Transverse Myelitis) | अधिक तेजी से शुरुआत, विशिष्ट संवेदी स्तर, आंत्र/मूत्र मूत्राशय dysfunction, और जीबीएस में देखे जाने वाले एरेफ्लेक्सिया के बजाय ऊपरी मोटर न्यूरोन के लक्षण (spasticity, hyperreflexia) 1। |
| मायस्थेनिया ग्रेविस (Myasthenia Gravis) | उतार-चढ़ाव वाली मांसपेशी कमजोरी जो गतिविधि के साथ खराब होती है और आराम से सुधरती है; रिफ्लेक्स आमतौर पर संरक्षित होते हैं 1। |
| टिक पैरालिसिस (Tick Paralysis) | कुछ टिकों के न्यूरोटॉक्सिन के कारण; जीबीएस के समान तेजी से चढ़ने वाला पक्षाघात, लेकिन अक्सर टिक के काटने का इतिहास और सीएसएफ प्रोटीन में वृद्धि की अनुपस्थिति 1। |
पूर्वानुमान और जटिलताएं (Prognosis & Complications)
जीबीएस के लिए पूर्वानुमान आम तौर पर अच्छा है, अधिकांश रोगियों में महत्वपूर्ण सुधार होता है, हालांकि पूरी तरह से ठीक होने में महीनों से साल लग सकते हैं 1। मृत्यु दर लगभग 5% है, जो आमतौर पर श्वसन विफलता, स्वायत्त अस्थिरता (autonomic instability), या फुफ्फुसीय अन्तःशल्यता (pulmonary embolism) या संक्रमण जैसी जटिलताओं के कारण होती है 1। प्रमुख जटिलताओं में श्वसन विफलता (25-30% रोगियों में मैकेनिकल वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है), स्वायत्त शिथिलता (cardiac arrhythmias, blood pressure instability), डीप वेन थ्रोम्बोसिस, और लगातार न्यूरोलॉजिकल deficits शामिल हैं 1.
यह भी देखें (See Also)
मिलर फिशर सिंड्रोम (Miller Fisher syndrome)
तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी (Acute motor axonal neuropathy)
अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन (Intravenous immunoglobulin)
