대동맥 박리(Aortic dissection)는 대동맥 벽의 중막이 파열되거나 내막이 찢어지면서 혈류가 중막 내로 파고들어 대동맥 벽을 종방향으로 가르는 치명적인 심혈관 응급 질환이다1, 5. 이로 인해 참루멘(True lumen)과 혈종이 차 있는 거짓루멘(False lumen)이 형성된다5, 6. 고령의 남성과 만성 고혈압 환자에게 주로 발생하며5, 7, 대동맥 파열, 심장 자전막 탐포네드, 주요 장기 허혈 등의 치명적인 합병증을 막기 위해 신속한 영상 진단과 다학제적 치료가 필수적이다2, 5.

1. 원인 및 위험 요인

  • 전신 동맥 고혈압: 환자의 70% 이상에서 관찰되는 가장 흔한 위험 요인으로, 만성적인 벽 전단 응력(dp/dt)을 유발해 중막 탄성 섬유를 손상시킨다5, 6.
  • 유전성 결합조직 질환: 마르팡 증후군(Marfan syndrome, FBN1 유전자 변이), 로이스-디츠 증후군, 엘러스-단로스 증후군(혈관형) 등이 낭성 중막 괴사를 일으켜 대동맥벽을 약화시킨다5, 6.
  • 선천성 대동맥판 기형: 이형성 대동맥판(Bicuspid aortic valve, BAV)은 상행 대동맥병증 및 조기 박리와 밀접한 관련이 있다4, 5.
  • 대동맥 구조적 이상: 기존의 흉부 대동맥류, 대동맥 축착, 과거 심장 수술이나 시술 병력4, 6.
  • 염증성 및 혈관염 질환: 거대세포 동맥염, 다카야수 동맥염, 매독성 대동맥염1, 6.
  • 환경적 및 급성 유발 요인: 심한 신체 활동, 무거운 물건 들기, 극심한 정서적 스트레스, 둔성 흉부 외상, 코카인 또는 암페타민 남용, 임신(3분기)1, 4.

2. 병태생리

평활근 세포의 자멸사, 탄성층 소실, 뮤코이드 물질 축적(낭성 중막 괴사)으로 인해 대동맥 중막이 약화되면서 시작된다1, 5. 대동맥판에서 10 cm 이내의 상행 대동맥 우측 외측벽이나 좌측 쇄골하동맥 직하방의 내막이 찢어지면서 고혈압 상태의 박동성 혈류가 중막 내부로 유입된다2, 3. 혈액이 중막을 따라 전방 또는 후방으로 진행하며 거짓루멘을 형성하고6, 7, 압력이 높은 거짓루멘이 참루멘을 압박하여 관상동맥, 경동맥, 신장동맥, 내장동맥 등의 분지 혈관 허혈 증후군을 유발한다1, 6. 혈종이 진행되면 심낭막강(심장 탐포네드), 흉강, 종격동으로 파열되어 급격한 순환 허탈과 사망에 이를 수 있다1, 5.

대동맥 박리 진단 및 치료 흐름도 (Aortic dissection) 1 응급 평가 및 모니터링 흉통 환자 내원 즉시 ICU 입실, 동맥압 감시 및 응급 혈관외과 협진 시행 2 항충격 약물 치료 베타차단제(라베타롤/에스몰롤)를 우선 투여하여 심박수 <60 bpm, 혈압 100–120 mmHg 유지 3 영상 검사 확진 심전도 동기화 CT 혈관조영술(CTA)을 통해 내막 편 및 참·거짓루멘 확인 4 최종 치료 결정 스탠퍼드 A형은 응급 개복 수술, 합병증 동반 B형은 흉부 대동맥 스텐트 삽입술(TEVAR) 고려

3. 임상 증상 및 고유 임상 징후

  • 주요 증상: 갑작스럽게 시작되는 극심하고 찢어지는 듯한(Tearing/Ripping) 가슴 통증이나 등 통증이 특징이다. 박리가 진행됨에 따라 통증이 이동할 수 있다. 상행 대동맥 박리(A형)는 주로 목이나 턱으로 방사되는 앞가슴 통증을 유발하며, 하행 대동맥 박리(B형)는 날개뼈 사이나 등 쪽 통증으로 나타난다1, 5.
  • 신체 진찰 및 고유 징후:
    • 맥박 결손: 거짓루멘 압박이나 내막 편으로 인한 분지 혈관 폐쇄로 인해 경동맥, 상완동맥, 요골동맥, 대퇴동맥의 맥박이 비대칭이거나 소실됨1, 2.
    • 혈압 차이: 양팔의 수축기 혈압 차이가 20 mmHg 초과1, 3.
    • 대동맥판 폐쇄부전 (이완기 초기 점감형 잡음): 대동맥 판륜 확장 또는 판막 교차 부위 박리로 인해 발생함1, 5.
    • 신경학적 결손: 경동맥 또는 늑간동맥 침범으로 인한 일과성 허혈 발작, 뇌졸중, 척수 허혈(하반신 마비)1, 6.

4. 진단 검사 및 해석 (혈액, 영상, 심전도 및 병리)

진단 양식 / 검사 예상되는 임상, 방사선학적 및 실험실적 소견
표준 진단 검사심전도 동기화 대동맥 CT 혈관조영술(ECG-gated CTA): 참루멘과 거짓루멘을 나누는 내막 편, 조영제 유출, 분지 혈관 침범 여부 및 박리 범위를 명확히 보여줌. 민감도와 특이도는 95% 이상임1, 5.
혈액 검사 패널혈장 평활근 미오신 중쇄, 가용성 엘라스틴 단편, D-dimer 상승(초기 음성 예측도는 높으나 특이도는 낮음). 관상동맥 침범 시 트로포닌 I/T 상승 가능1, 6.
영상 / 방사선 검사 (X선, 초음파, CT, MRI)흉부 X선에서 종격동 확장(>8 cm), 비정상적인 대동맥 윤곽, 좌측 흉수 관찰 가능. 경식도 초음파(TOE/TEE)는 불안정한 환자에서 상행 대동맥과 대동맥판을 침상에서 우수하게 확인함1, 5.
심전도 / 병리 / 시술심전도는 흔히 정상 소견을 보이거나 좌심실 비대(만성 고혈압성)를 나타내며, 관상동맥 개구부 침범 시 급성 심근경색에 의한 ST분 변화가 나타날 수 있음1, 2.

5. 병기, 분류 및 임상 점수 체계

기준 / 병기 / 분류 구성 요소 임상적 역치, 점수 및 치료적 시사점
스탠퍼드 분류 (A형, Stanford Type A)상행 대동맥 침범 (최초 내막 파열 위치와 무관). 치료: 응급 개복 수술1, 5.
스탠퍼드 분류 (B형, Stanford Type B)좌측 쇄골하동맥 기시부 원위부에 국한된 대동맥 박리 (상행 대동맥 미침범). 치료: 초기 내과적 치료 및 합병증 동반 시 혈관내 시술(TEVAR)1, 7.
디베이 분류 (1형, DeBakey Type I)상행 대동맥에서 시작되어 대동맥 궁을 거쳐 하행 대동맥까지 파급됨. 응급 수술 필요1, 6.
디베이 분류 (2형, DeBakey Type II)상행 대동맥에만 엄격히 국한됨. 응급 수술 필요1, 6.
디베이 분류 (3형, DeBakey Type III)하행 대동맥에서 시작되어 원위부(3a형) 또는 복부 대동맥(3b형)으로 확장됨. 합병증이 없으면 내과적 치료1, 6.

6. 감별 진단

감별 질환 구별되는 임상, 생화학 및 영상학적 특징
급성 심근경색 (STEMI / NSTEMI)팔이나 턱으로 방사되는 흉골 뒤 압박성 흉통; 심전도상 역동적인 ST분 상승 또는 하강; 관상동맥 조영술에서 대동맥 내막 편 없이 폐쇄성 관상동맥 질환 관찰됨1, 2.
폐색전증급성 호흡곤란, 흉막성 흉통, 빈맥, 저산소혈증; 심전도상 S1Q3T3 패턴; CT 폐동맥 조영술에서 대동맥 박리 없이 폐동맥 내 혈전 관찰됨1, 5.
급성 심막염상체를 앞으로 숙이면 완화되는 날카로운 흉막성 흉통; 심전도상 광범위한 PR분 우울 및 오목한 ST분 상승; 초음파상 대동맥 근부 병변 없는 심낭 삼출 관찰됨1, 6.
근골격계 흉벽 통증촉진 시 재현되는 국소적 흉벽 압통; 정상 심전도, 심장 바이오마커, 흉부 영상 및 전신 혈역학적 안정성 유지1, 4.

7. 관리 및 치료 프로토콜

  • 초기 안정화 및 소생술: 즉시 중환자실(ICU) 입실, 침습적 동맥 혈압 모니터링 지속, 대구경 정맥로 확보, 흉부외과 및 혈관외과 긴급 협진1, 2.
  • 1차 내과적 / 약물 치료 (정확한 성인 용량 포함):
    • 목표: 벽 전단 응력($dp/dt$)을 최소화하기 위해 심박수 60회/분 미만, 수축기 혈압 100~120 mmHg 유지1, 3.
    • 베타차단제 (우선 투여): 정맥주사 라베타롤(볼루스 20~80 mg IV 10분마다 투여 후 지속 주입 2~8 mg/min) 또는 에스몰롤(부하 용량 500 mcg/kg/min 1분간 투여 후 유지 용량 50~200 mcg/kg/min)1, 2.
    • 혈관확장제 (베타차단제 투여 후에만 추가): 최적의 베타차단제 투여에도 혈압이 높은 경우 니트로프루시드 소듐(주입 0.5~10 mcg/kg/min) 또는 니카디핀(주입 5~15 mg/h) 사용1, 6.
  • 수술 / 시술 적응증:
    • 스탠퍼드 A형: 상행 대동맥 및/또는 대동맥 궁을 인조 혈관으로 교체하고, 대동맥판 기능을 회복하며, 원발성 내막 파열 부위를 절제하는 응급 개복 수술1, 5.
    • 스탠퍼드 B형 (합병증 동반 없음): 중환자실에서 지속적인 적극적 내과적 항충격 요법 및 엄격한 혈압 조절1, 7.
    • 스탠퍼드 B형 (합병증 동반 - 파열, 장기 허혈, 급격한 확장, 난치성 통증): 원발성 입구 부위를 막고 거짓루멘의 혈전을 유도하기 위한 흉부 대동맥 스텐트 삽입술(TEVAR)3, 7.

8. 합병증 및 예후

  • 급성 합병증: 치명적인 혈흉 또는 심장 탐포네드를 유발하는 대동맥 파열, 급성 대동맥판 폐쇄부전으로 인한 급성 비대상성 심부전, 내장 또는 신장 허혈/경색, 뇌졸중, 척수 허혈로 인한 하반신 마비, 사지 허혈1, 5.
  • 만성 합병증: 거짓루멘의 동맥류성 확장 형성, 만성 대동맥판 폐쇄부전, 재발성 박리, 지속적인 고혈압3, 6.
  • 사망률 및 예후: 급성 대동맥 박리는 치료하지 않을 경우 처음 24~48시간 동안 시간당 약 1~2%의 사망률을 보인다. 장기 생존율은 A형 박리의 조기 수술 여부와 평생 외래 추적 관찰 중의 엄격한 혈압 조절에 크게 좌우된다2, 5.