길랑-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome, GBS)은 급성으로 발생하여 빠르게 진행하는 대칭성 근력 약화와 심부건 반사의 감소 또는 소실을 특징으로 하는 염증성 면역 매개성 다발성 신경근병증입니다 1,2. 선행 감염 이후에 주로 발생하며, 호흡근 마비나 심각한 합병증으로 이어질 수 있어 중환자실 집중 치료가 필요한 신경학적 응급 질환입니다 1,2. 이 증후군은 1916년 길랑(Guillain), 바레(Barré), 스트롤(Strohl)에 의해 처음 기술되었습니다 2.

역학 (Epidemiology)

길랑-바레 증후군의 연간 발생률은 인구 10만 명당 약 1~2명으로 추정되며, 평생 유병 위험은 약 1,000명 중 1명 꼴입니다 1. 연령이 증가할수록, 특히 50세 이후 발생률이 높아지며 남성에게서 약간 더 흔하게 나타납니다 1. 온대 지역에서는 겨울과 봄철에 발생 건수가 증가하는 계절적 변동성이 관찰되기도 합니다 1.

원인학 (Aetiology)

분류 상세 내용
주요 원인 / 선행 유발 요인 대부분 감염 후에 발생합니다. 특히 캄필로박터 제주니(Campylobacter jejuni) 위장관염이 전체 소아 및 성인 환자의 최대 30%를 차지하는 가장 흔한 원인입니다 1,2. 그 외 거대세포바이러스(CMV), 엡스타인-바 바이러스(EBV), 마이코플라스마 폐렴균(Mycoplasma pneumoniae), 인플루엔자 바이러스, 지카 바이러스 등이 연관됩니다. 드물게 아데노바이러스 백신 등 예방접종 후에도 발생할 수 있으나 그 위험도는 매우 낮습니다 1.
이차적 연관 요인 감염이 가장 흔한 선행 인자이지만, 드물게 수술, 외상, 악성 종양, 혹은 특정 전신 질환과 연관되어 발병하기도 합니다 1.

병태생리 (Pathophysiology)

길랑-바레 증후군은 면역 체계가 말초신경의 성분을 오인하여 공격함으로써 염증, 수초 탈락(demyelination) 또는 축삭 손상(axonal damage)을 유발하는 자가면역 질환입니다 1,2. 주요 아형으로는 서구 국가에서 가장 흔한 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경근병증(AIDP, 주로 말초신경 수초 손상), 주로 운동 축삭을 침범하는 급성 운동 축삭 신경병증(AMAN), 운동 및 감각 축삭을 모두 침범하는 급성 운동 및 감각 축삭 신경병증(AMSAN), 그리고 항-GQ1b 항체와 연관되어 안구마비, 운동실조, 반사 소실을 보이는 밀러 피셔 증후군(MFS)이 있습니다 1,2,3. 기본 기전은 감염균에 대항해 생성된 항체가 말초신경 구조물과 교차 반응을 일으키는 분자 모방(molecular mimicry) 현상입니다 1.

임상 양상 (Clinical Presentation)

임상 구분 주요 증상 및 징후
초발 증상 대개 하지에서 시작되어 수일에서 수주에 걸쳐 상체로 빠르게 진행하는 상행성 대칭성 근력 약화가 고유의 특징입니다 1. 환자는 근력 저하가 나타나기 전 손발의 저림이나 감각 이상(paresthesias)을 먼저 겪기도 합니다. 혈압 변동, 심박수 이상, 소변 정체 등의 자율신경 기능장애 및 안면 마비, 복시, 연하곤란 등 뇌신경 침범이 동반될 수 있습니다 1.
신체 검진 징후 진행성 대칭성 근력 약화(말초부보다 근위부가 더 심한 경향), 심부건 반사의 저하 또는 소실(areflexia)이 핵심 징후입니다. 감각 증상은 흔하지만 감각 기능 자체는 비교적 보존됩니다 1. 특히 제7번 안면신경 및 제3, 4, 6번 안구운동신경 마비가 잦습니다. 호흡근 약화는 치명적인 합병증이므로 철저한 감시가 필요합니다 1.

진단 검사 (Investigations)

검사 종류 주요 소견 및 임상 의의
뇌척수액(CSF) 검사 단백세포해离(Albuminocytologic dissociation) 소견이 진단에 매우 중요합니다. 뇌척수액 내 백혈구 수는 정상이거나 경미하게 증가(<10 cells/µL)한 반면, 단백질 수치는 뚜렷하게 상승(대개 >0.55 g/L)합니다 1. 발병 초기 1주일 동안에는 정상일 수 있으나 1~2주 이내에 나타납니다.
신경전도 검사(NCS) 및 근전도(EMG) 진단을 확정하고 아형(탈수초성 대 축삭형)을 감별하며 중증도를 평가하는 데 도움을 줍니다. AIDP의 경우 전도 속도 저하 및 전도 차단이 관찰되며, 축삭형 변종에서는 파형 진폭의 감소가 나타납니다 1.
척추 자기공명영상(MRI) 진단에 필수는 아니지만 척수 압박 등 다른 질환을 배제하기 위해 시행합니다. 길랑-바레 증후군 환자에서는 척수 신경근의 조영증강 소견을 관찰할 수 있습니다 1.
길랑-바레 증후군 병태생리 및 임상 경과 요인 분석 1 선행 감염 캄필로박터 제균균 등 감염 발생 2 분자 모방 항체가 말초신경 성분을 공격 3 탈수 및 손상 염증으로 인한 수초 탈락 또는 축삭 손상 4 임상 및 관리 상행성 마비 발생 및 면역글로불린·호흡 감시

치료 및 관리 (Management)

치료 단계 상세 프로토콜 및 모니터링 기준
급성기 및 1차 치료 보존적 치료가 중심이며, 호흡기능(폐활량, 최대흡기압)과 심혈관계 안정성(혈압, 심박수)을 면밀히 감시하고 심부정맥 혈전증 및 욕창 등의 합병증을 예방해야 합니다 1. 상당한 근력 저하가 있거나 호흡 부전 위험이 있는 환자는 고강도 치료실(HDU)이나 중환자실(ICU) 입원이 필수적입니다. 혼자 걸을 수 없거나 기계 환기가 필요한 환자에게는 증상 발현 후 2~4주 이내에 혈장교환술(plasmapheresis) 또는 정맥용 면역글로불린(IVIg) 중 하나의 면역조절 치료를 시작합니다 1. 혈장교환술은 대개 7~14일 동안 5회에 걸쳐 시행합니다 1.
재활 및 장기 관리 완치를 위한 특효약은 없으며 보존적 치료와 재활에 의존합니다. 대다수의 환자는 수주에서 수개월에 걸쳐 완전히 회복하거나 경미한 잔여 기능 장애만을 남기지만, 일부는 지속적인 근력 약화나 피로를 겪습니다 1. 기능적 회복을 극대화하기 위해 물리치료와 작업치료를 포함한 장기 재활이 필수적입니다 1.

감별 진단 (Differential Diagnosis)

질환명 길랑-바레 증후군과의 감별점
급성 척수염 (Transverse myelitis) 더 빠른 발병 양상을 보이며 명확한 감각 경계면, 방광 및 장 기능 장애가 동반됩니다. 길랑-바레 증후군의 반사 소실과 달리 상운동신경원 징후(강직, 과반사)가 나타나며 뇌척수액 검사에서 세포증가증이 관찰될 수 있습니다.
중증 근무력증 (Myasthenia gravis) 안구, 구강 및 사지 근육에 영향을 주며 활동 시 악화되고 휴식 시 호전되는 변동성 근력 약화가 특징입니다. 건반사는 대개 보존됩니다. 아세틸콜린 수용체 항체 검사 및 반복 신경 자극 검사로 진단합니다.
진드기 마비 (Tick paralysis) 특정 진드기의 신경독소에 의해 발생합니다. 길랑-바레 증후군과 유사한 상행성 마비를 보이지만 진드기 물린 병력이 있으며 뇌척수액 단백질 상승이 없습니다. 진드기를 제거하면 빠르게 호전됩니다.

예후 및 합병증 (Prognosis & Complications)

길랑-바레 증후군의 예후는 대개 양호하여 대부분의 환자가 상당한 회복을 보이지만, 완전한 회복에는 수개월에서 수년이 소요될 수 있습니다 1. 사망률은 약 5% 수준이며, 주원인은 호흡부전, 자율신경 불안정, 폐색전증이나 감염 등의 합병증입니다 1. 주요 합병증으로는 호흡부전(환자의 25~30%에서 기계 환기 필요), 자율신경 기능장애(부정맥, 혈압 불안정), 심부정맥 혈전증, 욕창, 지속적인 신경학적 결손 등이 있습니다 1.

같이 보기 (See Also)

  • 밀러 피셔 증후군 (Miller Fisher syndrome)
  • 급성 운동 축삭 신경병증 (Acute motor axonal neuropathy)
  • 정맥용 면역글로불린 (Intravenous immunoglobulin)