Guillain-Barré-syndroom is een acute, inflammatoire, immuungemedieerde polyradiculoneuropathie die gekenmerkt wordt door snel progressieve, symmetrische spierzwakte en verminderde of afwezige diepe peesreflexen ^1,2. De aandoening wordt vaak uitgelokt door een voorafgaande infectie en kan leiden tot ernstige morbiditeit, waaronder ademhalingsstilstand en verlamming, waardoor intensive care-opname noodzakelijk is ^1,2. Het syndroom werd voor het eerst beschreven door Guillain, Barré en Strohl in 1916 ². Het vormt een neurologisch spoedgeval dat een snelle diagnose en behandeling vereist.

Epidemiologie

De incidentie van het Guillain-Barré-syndroom (Guillain-Barré syndrome, GBS) wordt geschat op ongeveer 1 tot 2 gevallen per 100.000 persoonsjaren, met een levenslang risico van ongeveer 1 op 1000 ¹. De incidentie neemt toe met de leeftijd, met name na het vijftigste levensjaar, en er is een lichte mannelijke overwicht ¹. Er kunnen seizoensgebonden schommelingen optreden, waarbij pieken vaak worden waargenomen in de winter- en lentemaanden in gematigde klimaten ¹.

Etiologie

• primaire oorzaken en uitlokkende factoren (triggers): GBS is typisch post-infectieus en wordt het meest frequent uitgelokt door bacteriële infecties, met name een Campylobacter jejuni-gastro-enteritis (verantwoordelijk voor tot wel 30% van de gevallen) ^1,2. Andere geïmpliceerde infecties zijn cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus (EBV), Mycoplasma pneumoniae, influenzavirus en het zikavirus. In zeldzame gevallen wordt vaccinatie (zoals adenovirusvectorvaccins) in verband gebracht met GBS, hoewel het risico zeer klein is ¹.

• secundaire associaties: Hoewel een infectie de meest voorkomende uitlokkende factor is, kan GBS soms geassocieerd worden met andere aandoeningen zoals chirurgie, trauma, maligniteiten of bepaalde systemische ziekten, hoewel dit minder frequent voorkomt ¹.

Pathofysiologie

GBS is een auto-immuunstoornis waarbij het immuunsysteem per abuis componenten van het perifeer zenuwstelsel (peripheral nervous system) aanvvalt, wat leidt tot ontsteking en demyelinisatie of axonale schade ^1,2. De belangrijkste pathologische subtypen zijn de acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP), de meest voorkomende vorm in westerse landen, gekenmerkt door primaire demyelinisatie van perifere zenuwen en zenuwwortels; acute motorische axonale neuropathie (acute motor axonal neuropathy, AMAN), waarbij primair motorische axonen zijn aangedaan; acute motorische en sensorische axonale neuropathie (acute motor and sensory axonal neuropathy, AMSAN), die zowel motorische als sensorische axonen aantast; en het Miller Fisher-syndroom (Miller Fisher syndrome, MFS), dat typisch geassocieerd is met anti-GQ1b-antistoffen en zich kenmerkt door oftalmoplegie, ataxie en areflexie ^1,2,3. Het onderliggende mechanisme berust op moleculaire mimicry (molecular mimicry), waarbij antistoffen opgewekt tegen infectieuze agentia kruislings reageren met componenten van de perifere zenuwen ¹.

Klinisch beeld

• presenterende symptomen: De klassieke presentatie omvat een snel progressieve, opstijgende, symmetrische spierzwakte, die doorgaans begint in de onderste extremiteiten en zich over dagen tot weken naar boven uitbreidt ¹. Patiënten ervaren vaak paresthesieën (tintelingen of een dovend gevoel) in de handen en voeten voorafgaand aan de zwakte. Autonome dysfunctie (zoals bloeddrukschommelingen, hartritmestoornissen, urineretentie) en hersenzenuwbetrokkenheid (zoals aangezichtsverlamming, dubbelzien of dysfagie) kunnen eveneens optreden ¹.

• lichamelijk onderzoek: Kenmerkende tekens zijn progressieve, symmetrische zwakte (vaak proximaal sterker dan distaal), hyporeflexie of areflexie (het ontbreken van diepe peesreflexen) en een relatief behouden sensibliteit, hoewel sensorische symptomen zoals paresthesieën frequent voorkomen ¹. Hersenzenuwuitval, met name van de nervus facialis (CN VII) en de oculomotorische zenuwen (CN III, IV, VI), komt veel voor. Zwakte van de ademhalingsspieren is een ernstige complicatie en vereist nauwgezette bewaking ¹.

Onderzoek

Bedside & Laboratorium

• specifieke test: Liquoronderzoek (cerebrospinal fluid, CSF-analyse) is van cruciaal belang. Typisch toont de liquor een albuminocytologische dissociatie: verhoogde eiwitwaarden (doorgaans groter dan 0,55 g/L) bij een normaal of slechts licht verhoogd leukocytengetal (minder dan 10 cellen per µL) ¹. Deze bevinding is mogelijk nog niet aanwezig in de eerste week van de ziekte, maar ontwikkelt zich doorgaans binnen 1 tot 2 weken. Zenuwgeleidingsonderzoek (nerve conduction studies, NCS) en elektromyografie (EMG) helpen de diagnose te bevestigen, onderscheid te maken tussen de subtypen (demyeliniserend versus axonaal) en de ernst in te schatten, waarbij vertraagde geleidingssnelheden en geleidingsblokkades bij AIDP of verlaagde amplituden bij axonale varianten worden gezien ¹.

Beeldvorming & Aanvullend Onderzoek

• specifieke modaliteit: Neuro-imaging (MRI van de wervelkolom) is doorgaans niet vereist voor de diagnose, maar kan worden gebruikt om andere aandoeningen zoals een wervelkanaalcompressie uit te sluiten. Soms toont dit aankleuring van de zenuwwortels bij GBS ¹.

Behandeling

De acute behandeling richt zich op ondersteunende zorg (supportive care), inclusief nauwlettende controle van de ademhalingsfunctie (vitale capaciteit, maximale inspiratoire kracht), cardiovasculaire stabiliteit (bloeddruk, hartslag) en het voorkomen van complicaties zoals diepe veneuze trombose en decubitus ¹. Patiënten met ernstige zwakte of respiratoire insufficiëntie behoeven opname op een medium care- of intensive care-afdeling. Immuunmodulerende therapie met het plasmaferese (plasma exchange) of intraveneuze immunoglobulinen (intravenous immunoglobulin, IVIg) is geïndiceerd voor patiënten die niet zelfstandig kunnen lopen of die mechanische beademing behoeven, bij voorkeur gestart binnen 2 tot 4 weken na het ontstaan van de symptomen ¹. De richtlijnen adviseren een van beide behandelingen, waarbij plasmaferese doorgaans bestaat uit 5 sessies over een periode van 7 tot 14 dagen ¹.

Differentiële diagnose

• Transversale myelitis (Transverse myelitis): Presenteert zich doorgaans met een sneller beloop, een duidelijk sensorisch niveau, blaas- en darmdysfunctie en tekenen van een beschadiging van de eerste motorneuron (spasticiteit, hyperreflexie) in plaats van de areflexie die bij GBS wordt gezien. De liquor kan pleocytose tonen.

• Myasthenia gravis (Myasthenia gravis): Gekenmerkt door fluctuerende spierzwakte die verergert bij inspanning en verbetert na rust, waarbij vaak de oculaire, bulbaire en ledematenmusculatuur is aangedaan. De peesreflexen zijn doorgaans intact. De diagnose berust op antistofbepalingen tegen de acetylcholinereceptor en elektrofysiologisch onderzoek.

• Teekparalyse (Tick paralysis): Veroorzaakt door een neurotoxine van bepaalde tekensoorten. Presenteert zich met een snel opstijgende verlamming die lijkt op GBS, maar gaat vaak gepaard met een voorgeschiedenis van een teekbeet en ontbreken van eiwitverhoging in de liquor. Verwijdering van de teek leidt tot snel herstel.

Prognose en complicaties

De prognose voor het Guillain-Barré-syndroom is over het algemeen gunstig, waarbij de meeste patiënten een aanzienlijk herstel doormaken, hoewel volledig herstel maanden tot jaren kan duren ¹. De mortaliteit bedraagt rond de 5%, meestal als gevolg van ademhalingsinsufficiëntie, autonome instabiliteit of complicaties zoals een longembolie of infecties ¹. Belangrijke complicaties omvatten respiratoire insufficiëntie (die mechanische beademing vereist bij 25% tot 30% van de patiënten), autonome dysfunctie (hartritmestoornissen, bloeddrukinstabiliteit), diepe veneuze trombose, decubitus en blijvende neurologische uitval ¹.

Zie ook

• Miller Fisher-syndroom (Miller Fisher syndrome)

• Acute motorische axonale neuropathie (Acute motor axonal neuropathy)

• Intraveneuze immunoglobulinen (Intravenous immunoglobulin)