Rozwarstwienie aorty (Aortic dissection) to katastrofalny stan nagły w układzie krążenia, definiowany jako przerwanie warstwy środkowej ściany aorty, wywołane rozerwaniem błony wewnętrznej lub pierwotnym krwotokiem w obrębie medii^{1, 5}. Ten proces patologiczny prowadzi do powstania krwiaka rozwarstwiającego, który rozwarstwia ścianę aorty wzdłuż jej osi, tworząc światło prawdziwe oraz światło fałszywe oddzielone płatem błony wewnętrznej^{5, 6}. Szacowana zapadalność wynosi od 30 do 35 przypadków na 100 000 osób rocznie w starszych grupach wiekowych, przy czym schorzenie to dotyka nieproporcjonalnie częściej starszych mężczyzn z przewlekłym nadciśnieniem tętniczym systemowym^{5, 7}. Szybkie potwierdzenie rozpoznania za pomocą badań obrazowych oraz natychmiastowe, wielodyscyplinarne postępowanie mają kluczowe znaczenie dla zapobiegania śmiertelnym powikłaniom, takim jak pęknięcie aorty, tamponada serca czy niedokrwienie narządów wewnętrznych^{2, 5}.

1. Etiologia i czynniki ryzyka

• Systemowe nadciśnienie tętnicze: Najpowszechniejszy czynnik ryzyka, występujący u ponad 70% pacjentów, generujący przewlekłe naprężenie ścinające ścianę naczynia (dp/dt), co prowadzi do degradacji włókien sprężystych medii^{5, 6}.
• Genetyczne choroby tkanki łącznej: Zespół Marfana (mutacje genu FBN1), zespół Loeysa-Dietza oraz zespół Ehlersa-Danlosa (typ naczyniowy IV) powodują wrodzoną słabość warstwy środkowej aorty w wyniku martwicy torbielowatej błony środkowej^{5, 6}.
• Wrodzone wady zastawki aortalnej: Dwupłatkowa zastawka aortalna (Bicuspid Aortic Valve, BAV) wykazuje silny związek z aortopatią aorty wstępującej i przedwczesnym rozwarstwieniem^{4, 5}.
• Zmiany strukturalne aorty: Wcześniej obecny tętniak aorty piersiowej, koarktacja aorty oraz przebyte operacje kardiochirurgiczne lub zabiegi wewnątrznaczyniowe^{4, 6}.
• Stany zapalne i układowe zapalenia naczyń: Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, choroba Takayasu oraz kiła trzeciorzędowa powodujące zapalenie aorty (aortitis) i zniszczenie naczyń odżywczych (vasa vasorum)^{1, 6}.
• Cynniki środowiskowe i nagłe wyzwalacze: Ciężki wysiłek fizyczny, podnoszenie ciężarów, silny stres emocjonalny, tępy uraz klatki piersiowej, nadużywanie kokainy lub amfetaminy oraz ciąża (trzeci trymestr)^{1, 4}.

2. Patofizjologia

Patogeneza rozwarstwienia aorty rozpoczyna się od strukturalnej degradacji warstwy środkowej aorty, charakteryzującej się apoptozą komórek mięśni gładkich, utratą blaszek sprężystych oraz gromadzeniem się zasadochłonnej substancji śluzowatej (martwica torbielowata błony środkowej)^{1, 5}. Początkowe pęknięcie w błonie wewnętrznej — najczęściej zlokalizowane w prawej bocznej ścianie aorty wstępującej w odległości do 10 cm od zastawki aortalnej lub tuż za odejściem lewej tętnicy podobojczykowej w aorcie zstępującej — umożliwia napływ wysokociśnieniowej, pulsacyjnej krwi do warstwy środkowej^{2, 3}. Krew rozwarstwia medię wzdłużnie, tworząc fałszywy kanał, który propaguje się antegradnie lub retrogradnie^{6, 7}. Fałszywy kanał wykazuje zazwyczaj wyższe ciśnienie lub wolniejszy przepływ, co prowadzi do ucisku światła prawdziwego oraz wtórnych zespołów niedokrwienia naczyń gałęziowych obejmujących tętnice wieńcowe, szyjne, nerkowe, trzewne lub biodrowe^{1, 6}. Postęp krwiaka może prowadzić do pęknięcia do worka osierdziowego (powodując krwiak osierdzia i tamponadę serca), jamy opłucnej lub śródpiersia, skutkując gwałtownym zapaścią krążeniową i zgonem^{1, 5}.

3. Obraz kliniczny i klasyczne objawy przedmiotowe

• Wywiad i objawy kardynalne: Pacjenci klasycznie zgłaszają nagły początek silnego, rozdzierającego bólu w klatce piersiowej lub plecach, opisywanego jako „rozdzierający”, „przeszywający” lub „ostry”. Ból często przemieszcza się w miarę propagacji rozwarstwienia wzdłuż aorty. Rozwarstwienia aorty wstępującej (Typ A) zazwyczaj objawiają się bólem w przedniej części klatki piersiowej promieniującym do szyi lub żuchwy, podczas gdy rozwarstwienia aorty zstępującej (Typ B) częściej manifestują się bólem międzyłopatkowym lub pleców^{1, 5}.
• Badanie fizykalne i eponimiczne objawy kliniczne:
  • Deficyt tętna: Asymetria lub całkowity brak tętna na tętnicach szyjnych, ramiennych, promieniowych lub udowych z powodu ucisku światła fałszywego lub zamknięcia naczyń gałęziowych przez płat intimalny^{1, 2}.
  • Różnica ciśnień tętniczych: Różnica ciśnienia tętniczego skurczowego między ramionami większa niż 20 mmHg^{1, 3}.
  • Niedomykalność aorty (wczesny rozkurczowy szmer decrescendo): Wynika z poszerzenia pierścienia aortalnego lub wstecznego odwarstwienia spoidły zastawki aortalnej (często opisywane jako szmery De Backera lub Austina Flinta)^{1, 5}.
  • Objawy neurologiczne: Przemijające napady niedokrwienne, udar mózgu lub niedokrwienie rdzenia kręgowego (porażenie kończyn dolnych) wtórnie do zajęcia tętnic szyjnych lub międzyżebrowych^{1, 6}.

4. Diagnostyka i interpretacja (laboratoryjna, obrazowa oraz EKG/patologia)

5. Stopniowanie, klasyfikacja i kliniczne skale punktowe

6. Diagnostyka różnicowa

7. Postępowanie i protokół leczenia

• Wstępna stabilizacja i resuscytacja: Natychmiastowe przyjęcie do oddziału intensywnej terapii (OIT), ciągłe inwazyjne monitorowanie tętniczego ciśnienia krwi, założenie wkłucia dożylnego o dużej średnicy oraz pilna konsultacja kardiochirurgiczna i naczyniowa^{1, 2}.
• Leczenie zachowawcze / farmakologiczne pierwszego rzutu (z dokładnym dawkowaniem u dorosłych):
  • Cel: Osiągnięcie tętna <60 uderzeń na minutę oraz ciśnienia tętniczego skurczowego w zakresie 100–120 mmHg w celu zminimalizowania naprężenia ścinającego ścianę ($dp/dt$)^{1, 3}.
  • Leki beta-adrenolityczne (podawane W PIERWSZEJ KOLEJNOŚCI): Dożylnie Labetalol (bolus 20–80 mg dożylnie co 10 minut, a następnie wlew ciągły 2–8 mg/min) lub Esmolol (dawka nasycająca 500 mcg/kg/min przez 1 minutę, następnie wlew podtrzymujący 50–200 mcg/kg/min)^{1, 2}.
  • Leki wazodylatacyjne (dodawane WYŁĄCZN PO ustabilizowaniu blokady beta-adrenergicznej): Nitroprusydek sodu (wlew 0,5–10 mcg/kg/min) lub Nikardypina (wlew 5–15 mg/h), jeśli ciśnienie krwi utrzymuje się na podwyższonym poziomie mimo optymalnej blokady beta^{1, 6}.
• Wskazania chirurgiczne / interwencyjne:
  • Typ A wg Stanford: Pilna otwarta operacja chirurgiczna polegająca na wymianie aorty wstępującej i/lub łuku aorty z użyciem przeszczepu syntetycznego, przywróceniu kompetencji zastawki aortalnej oraz resekcji pierwotnego rodarcia błony wewnętrznej^{1, 5}.
  • Typ B wg Stanford (niepowikłany): Kontynuacja agresywnego leczenia zachowawczego przeciwdziałającego impulsom oraz ścisła kontrola ciśnienia krwi w warunkach OIT^{1, 7}.
  • Typ B wg Stanford (powikłany – pęknięcie, niedokrwienie narządów, szybkie poszerzenie, oporny ból): Wewnątrznaczyniowa naprawa aorty piersiowej (TEVAR) w celu pokrycia pierwotnego rodarcia wlotowego i wywołania zakrzepicy światła fałszywego^{3, 7}.

8. Powikłania i rokowanie

• Powikłania ostre: Pęknięcie aorty prowadzące do śmiertelnego krwotoku do jam opłucnej lub tamponady serca, ostra niedomykalność aorty skutkująca ostrą niewyrównaną niewydolnością serca, niedokrwienie lub zawał narządów trzewnych bądź nerek, udar mózgu, porażenie kończyn dolnych z powodu niedokrwienia rdzenia kręgowego oraz niedokrwienie kończyn^{1, 5}.
• Powikłania przewlekłe: Tworzenie się poszerzenia tętniakowatego światła fałszywego, przewlekła niedomykalność aorty, nawracające rozwarstwienie oraz przetrwałe nadciśnienie tętnicze^{3, 6}.
• Śmiertelność i rokowanie: Ostre rozwarstwienie aorty nieleczone charakteryzuje się wskaźnikiem śmiertelności wynoszącym około 1–2% na godzinę w ciągu pierwszych 24–48 godzin. Długoterminowe przeżycie zależy w dużej mierze od wczesnej interwencji chirurgicznej w rozwarstwieniach typu A oraz rygorystycznej kontroli ciśnienia krwi podczas wieloletniej opieki ambulatoryjnej^{2, 5}.