Zespół Guillaina-Barrégo (Guillain-Barré syndrome, GBS) to ostra, zapalna poliradikuloneuropatia o podłożu immunologicznym, charakteryzująca się szybko postępującym, symetrycznym osłabieniem mięśni oraz osłabieniem lub zniesieniem głębokich odruchów ścięgnistych 1,2. Schorzenie to jest często wywołane przez wcześniejsze zakażenie i może prowadzić do poważnych powikłań, w tym niewydolności oddechowej oraz wiotkiego porażenia, co wymaga natychmiastowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii 1,2. Zespół ten został opisany po raz pierwszy przez Guillaina, Barré i Strohla w 1916 roku 2 i stanowi klasyczny nagły przypadek neurologiczny (neurological emergency).
Epidemiologia
Częstość występowania GBS szacuje się na około 1 do 2 przypadków na 100 000 osób rocznie, a ryzyko zachorowania w ciągu całego życia wynosi mniej więcej 1 na 1000 1. Zachorowalność rośnie wraz z wiekiem, ze szczególnym uwzględnieniem osób po 50. roku życia, przy czym obserwuje się niewielką przewagę zachorowań wśród mężczyzn 1. Występują również pewne wahania sezonowe, ze szczytami zachorowań w miesiącach zimowych i wiosennych w klimacie umiarkowanym 1.
Etiologia
Główne czynniki wyzwalające (primary triggers): GBS ma zazwyczaj charakter poinfekcyjny. Najczęstszym czynnikiem sprawczym jest zakażenie bakteryjne przewodu pokarmowego wywołane przez Campylobacter jejuni (odpowiedzialne za maksymalnie 30% przypadków) 1,2. Do innych infekcji powiązanych z chorobą należą zakażenia wirusem cytomegalii (CMV), wirusem Epstein-Barr (EBV), Mycoplasma pneumoniae, wirusem grypy oraz wirusem Zika. W rzadkich przypadkach zgłaszano wystąpienie GBS po szczepieniach (np. szczepionkach wektorowych przeciwko adenowirusom), choć ryzyko to jest niezwykle niskie 1.
Czynniki współistniejące: Choć infekcja jest najczęstszym triggerem, GBS może sporadycznie towarzyszyć zabiegom chirurgicznym, urazom, chorobom nowotworowym lub wybranym schorzeniom układowym 1.
Patofizjologia
GBS to zaburzenie autoimmunologiczne, w którym układ odpornościowy omyłkowo atakuje struktury obwodowego układu nerwowego, wywołując stan zapalny prowadzący do demielinizacji lub uszkodzenia aksonów 1,2. Główne podtypy patofizjologiczne obejmują ostrą zapalną demielinizacyjną poliradikuloneuropatię (Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy – AIDP, najczęstszą postać w krajach zachodnich), ostrą motoryczną neuropatię aksonalną (Acute Motor Axonal Neuropathy – AMAN), ostrą motoryczno-czuciową neuropatię aksonalną (AMSAN) oraz zespół Millera Fishera (MFS), silnie związany z obecnością przeciwciał anty-GQ1b 1,2,3. Kluczowym mechanizmem jest mimikra molekularna (molecular mimicry), w której przeciwciała skierowane przeciwko patogenom krzyżowo reagują z antygenami nerwów obwodowych 1.
| Podtyp GBS | Główne cechy kliniczne i elektrofizjologiczne |
|---|---|
| AIDP (postać demielinizacyjna) | Najczęstsza postać; cechuje się pierwotną demielinizacją korzeni i nerwów obwodowych z blokiem przewodnictwa 1,2. |
| AMAN (postać aksonalna ruchowa) | Uszkodzenie wyłącznie aksonów ruchowych; częstsza po infekcji Campylobacter jejuni, często z cięższym przebiegiem 1,2. |
| Zespół Millera Fishera | Wariant objawiający się triadą: okulopareza, ataksja i arefleksja; obecne przeciwciała anty-GQ1b 1,2,3. |
Obraz kliniczny
Objawy początkowe (presenting symptoms): Klasyczny obraz obejmuje szybko postępujące, symetryczne osłabienie mięśni o charakterze wstępującym (rozpoczynające się od kończyn dolnych i postępujące ku górze w ciągu dni lub tygodni) 1. Pacjenci często zgłaszają parestezje (drętwienie i mrowienie) palców rąk i stóp poprzedzające osłabienie siły. Mogą również wystąpić objawy dysautonomii (np. wahania ciśnienia tętniczego, zaburzenia rytmu serca, zatrzymanie moczu) oraz porażenia nerwów czaszkowych (opadanie powiek, podwójne widzenie, zaburzenia połykania) 1.
Badanie fizykalne: Do klasycznych objawów należą: postępujące i symetryczne osłabienie mięśniowe (często bardziej nasilone proksymalnie niż dystalnie), hyporefleksja lub całkowity brak odruchów głębokich (arefleksja) oraz stosunkowo zachowane czucie powierzchniowe, mimo zgłaszanych przez chorego parestezji 1. Częste są porażenia nerwów czaszkowych (szczególnie nerwu twarzowego – CN VII oraz nerwów gałkoruchowych – CN III, IV, VI). Osłabienie mięśni oddechowych stanowi stan zagrożenia życia wymagający stałego monitorowania 1.
Badania diagnostyczne
Badania laboratoryjne i płyn mózgowo-rdzeniowy
Punkcja lędźwiowa (lumbar puncture): Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) jest kluczowa. Typowym obrazem jest tzw. dysocjacja albuminowo-cytologiczna (albuminocytologic dissociation): podwyższone stężenie białka (zazwyczaj >0,55 g/l) przy prawidłowej lub jedynie nieznacznie podwyższonej liczbie komórek (pleocytoza <10 komórek/µl) 1. Wynik ten może być prawidłowy w pierwszym tygodniu choroby, dlatego badanie powtarza się po 1–2 tygodniach. Badania przewodnictwa nerwowego (NCS) i elektromiografia (EMG) potwierdzają rozpoznanie, różnicują podtypy oraz określają stopień uszkodzenia nerwów 1.
Badania obrazowe
Rezonans magnetyczny (MRI): Rezonans kręgosłupa nie jest wymagany do postawienia diagnozy, lecz służy wykluczeniu innych schorzeń (np. kompresji rdzenia kręgowego). W GBS może ujawnić wzmocnienie kontrastowe korzeni nerwowych 1.
Leczenie
Leczenie ostre i pierwszego rzutu (acute management): Postępowanie opiera się na leczeniu podtrzymującym, ścisłym monitorowaniu funkcji układu oddechowego (pomiar FVC, siły wdechowej), stabilności układu krążenia oraz profilaktyce powikłań unieruchomienia (zakrzepica żył głębokich, odleżyny) 1. Chorych z istotnym osłabieniem lub zagrożeniem niewydolnością oddechową należy niezwłocznie kierować na oddział intensywnej terapii (OIT). Terapia immunomodulacyjna polega na zastosowaniu plazmaferezy (wymiany osocza, zazwyczaj 5 zabiegów w ciągu 7–14 dni) lub dożylnych immunoglobulin (IVIG w dawce 0,4 g/kg m.c./dobę przez 5 dni) i powinna być wdrożona w ciągu pierwszych 2–4 tygodni od wystąpienia objawów u pacjentów niezdolnych do samodzielnego chodzenia 1.
Leczenie długoterminowe i rehabilitacja: Nie istnieje leczenie przyczynowe GBS; postępowanie skupia się na opiece wspierającej i rehabilitacji. Większość pacjentów wraca do pełnej sprawności lub pozostaje z łagodnymi deficytami neurologicznymi w ciągu tygodni lub miesięcy 1. Kluczowa dla optymalnego powrotu funkcji ruchowych jest wczesna fizjoterapia i terapia zajęciowa 1.
Diagnostyka różnicowa
Zapalenie rdzenia kręgowego (Transverse Myelitis): Charakteryzuje się szybszym narastaniem objawów, obecnością poziomu czuciowego, zaburzeniami zwieraczy oraz objawami uszkodzenia górnego motoneuronu (spastyczność, wygórowane odruchy) w przeciwieństwie do wiotkości i arefleksji w GBS. W PMR może występować pleocytoza.
Miastenia (Myasthenia Gravis): Cechuje się zmiennym osłabieniem mięśniowym nasilającym się pod wpływem wysiłku i ustępującym po odpoczynku, z zajęciem mięśni gałkoruchowych, bulbarnych i kończyn. Odruchy głębokie są zazwyczaj zachowane. Rozpoznanie opiera się na wykryciu przeciwciał przeciw receptorom acetylocholinowym (AChR) oraz badaniach elektrofizjologicznych.
Porażenie kleszczowe (Tick Paralysis): Wywołane neurotoksyną kleszczy; objawia się wstępującym porażeniem przypominającym GBS, jednak w wywiadzie występuje ukłucie przez kleszcz, a w PMR nie obserwuje się podwyższonego stężenia białka. Usunięcie kleszcza powoduje szybką poprawę stanu pacjenta.
Rokowanie i powikłania
Rokowanie w GBS jest na ogół pomyślne, a większość pacjentów osiąga znaczną poprawę, choć całkowity powrót do zdrowia może trwać od kilku miesięcy do lat 1. Śmiertelność wynosi około 5% i wynika najczęściej z niewydolności oddechowej, ciężkiej niestabilności autonomicznej lub powikłań zakrzepowo-zatorowych i infekcyjnych 1. Do najpoważniejszych powikłań należą: niewydolność oddechowa wymagająca wentylacji mechanicznej (u 25–30% chorych), zaburzenia autonomiczne (arytmie serca, wahania ciśnienia), zakrzepica żył głębokich, odleżyny oraz przetrwałe ubytki neurologiczne 1.
