Dresslers syndrom (Dressler Syndrome) är en fördröjd inflammatorisk perikardit som vanligtvis utvecklas 2 till 10 veckor efter en myokardieinfarkt (hjärtinfarkt) eller hjärtkirurgi 1. Tillståndet betraktas som en typ av postoperativt hjärtskadesyndrom (Postcardiac Injury Syndrome, PCIS) 1,2. Sjukdomen kännetecknas av inflammation i hjärtsäcken (perikardium), ofta i kombination med pleuravätska (pleurautgjutning), och tros uppstå till följd av en autoimmun reaktion mot neoantigener från myokardiet eller perikardiet som frigörs efter en hjärtskada 1. Tidig upptäckt och korrekt handläggning är av yttersta vikt för att förhindra allvarliga komplikationer som hjtamponad eller konstriktiv perikardit 1.
Epidemiologi
Incidensen av Dresslers syndrom har minskat avsevärt i den moderna eran av reperfusionsterapi vid hjärtinfarkt 1. Tidigare rapporterades tillståndet hos upp till 5 procent av patienterna efter en hjärtinfarkt, men nutida uppskattningar talar för en betydligt lägre prevalens på under 1 procent 1. Syndromet kan uppstå efter alla typer av hjärtskador, inklusive akut myokardieinfarkt, kranskärlskirurgi (Coronary Artery Bypass Grafting, CABG), perkutan koronarintervention (PCI) samt trubbigt brösttrauma 1,2.
Etiologi
Primära orsaker och utlösande faktorer: De primära utlösande faktorerna är hjärtskador, där akut myokardieinfarkt (särskilt stora främre vägginfarkter) 1 och öppen hjärtkirurgi (såsom CABG) 1,2 är de vanligaste. Mindre vanliga utlösare innefattar PCI, inoperation av pacemaker eller ICD, samt trubbigt hjärtvåld 1,2.
Sekundära associationer och riskfaktorer: Även om den exakta benägenheten inte är helt klarlagd, kan faktorer som ökar risken inkludera storleken på myokardnekrosen efter en infarkt eller graden av kirurgiskt trauma 1. Det finns ingen stark koppling till specifika patientdemografiska faktorer såsom ålder eller kön, utan syndromet kan drabba vilken patient som helst efter en kvalificerande hjärthändelse 1.
Patofysiologi
Dresslers syndrom anses vara ett autoimmunt fenomen 1,2. Efter en hjärtskada frisätts myokardiella antigener (såsom aktin och myosin) som kan trigga i gång ett immunsvar 1,2. Detta leder till inflammation i perikardiet och ofta även i pleura (lungsäcken), vilket resulterar i perikardit och vätskeutgjutningar 1,2. Den inflammatoriska processen innefattar T-cellsmedierad immunitet och produktion av autoantikroppar 1,2.
Klinisk bild
Symtom: Det klassiska sjukdomsförloppet debuterar veckor efter den utlösande hjärthändelsen 1. Centrala symtom innefattar feber (ofta låggradig) och skarp, pleuritisk bröstsmärta som lindras när patienten sitter upp och lutas framåt 1. Smärtan kan stråla ut mot vänster skuldra eller arm 1. En del patienter kan uppleva symtom som påminner om en ny hjärtinfarkt, till exempel andnöd (dyspné) eller hjärtklappning 1.
Fynd vid fysisk undersökning: Ett perikardiellt gnidningsljud (pericardial friction rub) kan auskulteras, även om det ofta är övergående 1. Tecken på perikardiell exsudat, såsom pulsus paradoxus eller Kussmauls tecken (halsvenstas med paradoxalt blodtrycksfall vid inandning), kan förekomma om utgjutningen är tillräckligt stor 1. Tecken på högersvikt, till exempel perifera ödem, kan uppstå om vätskan ger upphov till betydande kompression av hjärtat 1.
Utredning
Sängkants- och laboratorieundersökningar
Blodprover och klinisk fysiologi: Blodprover visar typiskt förhöjda inflammationsmarkörer, såsom snabbsänka (SR) och C-reaktivt protein (CRP) 1. Hjärtmuskelenzymer (troponiner) ligger normalt på normala nivåer, vilket hjälper till att utesluta en ny hjärtinfarkt 1. Ett komplett blodstatus kan påvisa leukocytos 1.
Bilddiagnostik och specialiserade undersökningar
Radiologi och diagnostik: Elektrokardiogram (EKG) kan visa diffusa ST-höjningar och PR-sänkningar som vid akut perikardit, men utan reciproka förändringar 1. Slätröntgen av thorax kan påvisa en förstorad, rundad hjärtskugga till följd av perikardvätska 1. Ekokardiografi är den viktigaste undersökningen för att bekräfta förekomst och mängd av perikardvätska samt för att utesluta hjärttamponad 1.
| Undersökning / Metod | Typiskt fynd vid Dresslers syndrom |
|---|---|
| CRP och SR | Kraftigt förhöjda inflammationsmarkörer1 |
| Troponin | Normalt eller endast marginellt förhöjt (skiljer från reinfarkt)1 |
| 12-avlednings-EKG | Diffusa ST-höjningar och PR-sänkningar utan reciproka förändringar1 |
| Ekokardiografi | Perikardiell vätskeutgjutning (exsudat), ibland med tecken på tidig tamponad1 |
Behandling
Akut handläggning och förstahandsval: Den initiala behandlingen syftar till symtomlindring och dämpning av inflammationen 1,2. Förstahandsvalet utgörs av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom acetylsalicylsyra i hög dos eller indometacin 1,2. Kolchicin läggs ofta till NSAID-behandlingen eftersom det påskyndar symtomlindringen och minskar risken för recidiv 1,2.
Definitiv och långsiktig behandling: Om symtomen är svåra, svårpåverkade av enbart NSAID eller vid återkommande vätskeutgjutningar som kräver upprepade punktioner, kan glukokortikoider (t.ex. prednisolon) bli aktuellt, förutsatt att infektion har uteslutits 1,2. Vid sällsynta, terapisviktande fall kan biologiska läkemedel som anakinra (en IL-1-hämmare) övervägas 1. Profylaktisk behandling med kolchicin kan ges till högriskpatienter efter hjärtkirurgi 1,2.
Differentialdiagnoser
Akut myokardieinfarkt: Differentiating features utgörs av tidpunkten (veckor post-infarkt kontra akut skeende), EKG-förändringar (diffusa ST-höjningar kontra lokaliserade förändringar med reciproka sänkningar) samt troponinnivåer (ofta normala vid Dresslers, förhöjda vid infarkt) 1.
Akut perikardit: Delar likartade symtom (bröstsmärta, gnidningsljud, EKG-förändringar), men Dresslers syndrom uppträder specifikt efter en hjärtskada, har ofta en mer uttalad perikard- och pleuravätska, och debuterar typiskt senare i förloppet 1.
Hjärttamponad: Detta utgör snarare en potentiell komplikation till Dresslers syndrom (till följd av stor vätskeutgjutning) än en differentialdiagnos i strikt mening. Dock måste andra orsaker till tamponad (t.ex. ventrikelruptur efter infarkt eller malignitet) beaktas om tillståndet föreligger 1.
Prognos och komplikationer
Med adekvat medicinsk behandling är prognosen för Dresslers syndrom i regel god 1,2. Potentiella komplikationer inkluderar recidiverande perikardit, utveckling till konstriktiv perikardit (sällsynt) samt hjärttamponad (vid stora vätskemängder) 1,2. Långtidsuppföljning kan erfordras, särskilt om systemiska kortikosteroidbehandlingar har behövts 1,2.
Se även
Postoperativt hjärtskadesyndrom: Det vidare samlingsbegreppet som omfattar Dresslers syndrom 1,2.
Perikardiell exsudat: En vanlig fyndbild vid Dresslers syndrom 1.
Hjärttamponad: En potentiellt livshotande komplikation 1.
