Takotsubokardiomyopati (Takotsubo cardiomyopathy), även känt som stresskardiomyopati eller "broken heart syndrome", är en typ av icke-iskemisk kardiomyopati som kännetecknas av en plötslig och tillfällig försvagning av hjärtmuskeln, vilken vanligtvis engagerar vänster kammares apex 1, 2, 3, 4, 5. Tillståndet utlöses ofta av kraftig fysisk eller emotionell stress 1, 2, 3, 4, 5. Sjukdomen kallas ibland även för apikalt ballongeringssyndrom (apical ballooning syndrome) på grund av den karakteristiska form som vänster kammare intar under systole 1, 2, 3, 4, 5.
Epidemiologi
Takotsubokardiomyopati förekommer globalt och uppskattas utgöra ungefär 2 % av alla patienter som läggs in med misstänkt akut koronar syndrom (acute coronary syndrome) 1. Sjukdomen drabbar företrädesvis postmenopausala kvinnor 1, 4. Incidensen uppvisade en märkbar ökning under covid-19-pandemin 4.
Etiologi
Tillståndet utlöses ofta av en stressande händelse, antingen av fysisk karaktär (såsom sepsis, blödning, kirurgi eller astmaatta) eller emotionell natur (såsom sorg, skilsmässa eller förlust av arbete) 1, 2, 3, 4, 5. Emellertid saknas en uppenbar utlösande faktor hos en betydande del av patienterna, omkring en tredjedel 1, 3, 4. Även vissa endokrina sjukdomar, såsom feokromocytom (pheochromocytoma) och tyreotoxikos (thyrotoxicosis), har satts i samband med takotsubokardiomyopati 1, 4.
Patofysiologi
Den exakta patofysiologin är inte till fullo klarlagd, men en kraftig frisättning av katekolaminer (såsom adrenalin och noradrenalin) anses spela en central roll 1, 2, 3, 4. Denna katekolaminstorm kan orsaka direkt myokardtoxicitet ("stunning"), kranskärlsspasm och mikrovaskulär dysfunktion 2, 3, 4. Den resulterande funktionsstörningen medför typiskt en apikal ballongering tillsammans med hyperkinesi i basala segment 1, 2, 3, 4, 5.
Klinisk bild
Sjukdomsbilden liknar till förvillelse en akut myokardinfarkt (acute myocardial infarction) med symtom som bröstsmärta och andnöd 1, 2, 3, 4, 5. Elektrokardiografiska (EKG) förändringar, däribland ST-höjningar eller T-väggsnegativiteringar, är vanliga 1, 2, 3, 4, 5. Ekokardiografi (echocardiography) påvisar ofta den karakteristiska apikala ballongeringen och en sänkt ejektionsfraktion i vänster kammare (left ventricular ejection fraction, LVEF) 1, 2, 3, 4, 5.
Utredning
Diagnostiken bygger på att utesluta obstruktiv kranskärlssjukdom (vanligen via koronarografi) samt att identifiera typiska regionala rörelsestörningar i vänster kammare (apikal ballongering) 1, 2, 3, 4, 5. Övriga undersökningar innefattar EKG, hjärtbiomarkörer (förhöjt troponin förekommer ofta), ekokardiografi, vänsterkammarventrikulografi, hjärt-magnetkamera (cardiac MRI) samt kranskärlsröntgen 2, 3, 4.
| Diagnostisk metod | Kliniskt fynd vid takotsubokardiomyopati |
|---|---|
| Kranskärlsröntgen (Coronary Angiography) | Normala kranskärl eller frånvaro av signifikant obstruktiv stenos som förklarar utbredningen |
| Ekokardiografi (Echocardiography) | Apikal ballongering med basala hyperkinetiska rörelser1, 2 |
| Hjärt-magnetkamera (Cardiac MRI) | Övergående ödem och frånvaro av sen gadoliniuminlagring (absence of late gadolinium enhancement)2 |
| Laboratorioprover | Måttligt förhöjda nivåer av hjärtbiomarkörer (troponin) samt förhöjt BNP/NT-proBNP |
Behandling och omvårdnad
Behandlingen är primärt stödjande och inriktad på att lindra hjärtsviktssymtom samt förebygga och hantera komplikationer 1, 2, 3, 4, 5. Konventionella hjärtsviktssläkemedel används ofta i den kliniska praktiken. Även om betablockerare och ACE-hämmare/ARB ordineras regelbundet är det vetenskapliga stödet för specifik effekt begränsat, även om ACE-hämmare/ARB kan minska risken för recidiv 3, 4, 5. Det saknas för närvarande formella, evidensbaserade riktlinjer specifikt för hantering av tillståndet 4.
Vid den kliniska handläggningen och vårdmötet skall följande parametrar beaktas noggrant:
- Läkemedelsbehandling: ACE-hämmare (t.ex. enalapril med startdos 2,5 mg x 2 upptitrerat utifrån tolerans) eller ARB, samt betablockerare (t.ex. metoprolol eller bisoprolol) i stabila faser. Vid påvisad vänsterkammarutflyktsobstruktion (LVOTO) skall inotropa medel och nitrater undvikas helt; ge istället intravenös vätska, betablockerare (t.ex. esmolol) eller alfa-agonister (fenylefrin).
- Vitalsignaler och övervakning: Kontinuerlig telemetriövervakning för att upptäcka maligna arytmier. Regelbunden kontroll av blodtryck, hjärtfrekvens, andningsfrekvens och syremättnad (saturation).
- Patientpositionering: Halvsittande läge för att minska preload och avlasta ett sviktande hjärta vid lungödem.
- Varningstecken (Red flags): Plötsligt blodtrycksfall, svår bröstsmärta, tilltagande dyspné eller medvetandesänkning som kan tyda på kardiogen chock eller livshotande rytmrubbningar.
Differentialdiagnoser
Den viktigaste differentialdiagnosen är akut myokardinfarkt (STEMI och NSTEMI) 1, 2, 3, 4, 5. Andra tillstånd som bör vägas in i bedömningen innefattar myokardit (myocarditis), perikardit (pericarditis) och andra kardiomyopatier 1, 2, 3, 4, 5.
Prognos och komplikationer
Takotsubokardiomyopati betraktas generellt som ett reversibelt tillstånd där vänsterkammarfunktionen normaliseras inom några dagar till veckor 1, 2, 3, 4, 5. Sjukdomen kan emellertid kompliceras av akut hjärtsvikt, lungödem, kardiogen chock, arytmier och i sällsynta fall död, i synnerhet när tillståndet utlöses av svår fysisk stress 1, 2, 3, 4, 5. Trots att tillståndet har en god prognos på sikt är den akuta sjukdomsbördan medförande betydande morbiditet och mortalitet 3.
Se även
Akut myokardinfarkt, Hjärtsvikt, Kardiomyopati
Källor och licens
Denna artikel har utarbetats med stöd av AI-verktyg och genomgått klinisk granskning. Delar av innehållet är anpassat från Wikipedia-artikeln “Takotsubo cardiomyopathy” av Wikipedia-bidragsgivare, licensierad under CC BY-SA 4.0; detta anpassade textunderlag gäller på samma villkor under CC BY-SA 4.0. De kliniska faktauppgifterna har källkritiskt verifierats mot tillhörande medicinsk litteratur.
