Guillain-Barré syndrome என்பது புற நரம்பு மண்டலத்தை (Peripheral nervous system) நோய் எதிர்ப்பு சக்தி தவறாகத் தாக்கி வீக்கத்தை ஏற்படுத்தும் ஒரு தீவிர தன்னுடல் தாக்க நோய் நிலையாகும் (Autoimmune polyradiculoneuropathy) 1,2. இது விரைவாகப் பரவும் சமச்சீரான தசை பலவீனம் (Symmetrical muscle weakness) மற்றும் ஆழ்ந்த தசைநாண் பிரதிபலிப்புகள் குறைதல் அல்லது இல்லாமல் போவது (Areflexia) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது 1,2. இது பெரும்பாலும் முந்தைய தொற்றுநோயைத் தொடர்ந்து ஏற்படுகிறது மற்றும் தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவு (ICU) கண்காணிப்பு தேவைப்படும் சுவாச செயலிழப்பு போன்ற கடுமையான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும் 1,2. இந்த நோய்த்தொகுதி முதன்முதலில் 1916 ஆம் ஆண்டில் கில்லியன், பார் மற்றும் ஸ்ட்ரோல் ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது 2. இது உடனடி மருத்துவ மதிப்பீடு மற்றும் மேலாண்மை தேவைப்படும் ஒரு முக்கியமான நரம்பியல் அவசரநிலையாகும்.

நோய்ப்பரவலியல் (Epidemiology)

குயிலியன்-பார் சிண்ட்ரோம் பாதிப்பு விகிதம் ஆண்டுதோறும் 100,000 பேருக்கு சுமார் 1 முதல் 2 நபர்கள் வரை மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது 1. இதன் வாழ்நாள் ஆபத்து தோராயமாக 1 இல் 1000 ஆகும் 1. வயதாகும்போது, குறிப்பாக 50 வயதிற்குப் பிறகு இதன் பாதிப்பு அதிகரிக்கிறது, மேலும் பெண்களை விட ஆண்களுக்கு சற்று அதிகமாக ஏற்படுகிறது 1. மிதமான காலநிலைகளில் குளிர்காலம் மற்றும் வசந்த காலத்தில் இதன் பாதிப்புகள் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன 1.

காரணவியல் (Aetiology)

  • முதன்மை காரணங்கள் / தூண்டுதல்கள் (Primary triggers): GBS பொதுவாக நோய்த்தொற்றுக்குப் பிறகு ஏற்படுகிறது. குறிப்பாக Campylobacter jejuni இரைப்பை குடல் அழற்சி (30% வரை வழக்குகள்) இதற்கு முக்கியக் காரணமாகும் 1,2. சைட்டோமெலகுலோவைரஸ் (CMV), எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (EBV), Mycoplasma pneumoniae, இன்ஃப்ளூயன்சா வைரஸ் மற்றும் ஜிகா வைரஸ் ஆகியவை மற்ற தூண்டுதல்களாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில் தடுப்பூசிகளும் (எ.கா., அடினோவைரஸ் வெக்டர் தடுப்பூசிகள்) இதன் தாக்கத்துடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன, இருப்பினும் இந்த ஆபத்து மிகக் குறைவு 1.
  • இரண்டாம் நிலை தொடர்புகள் (Secondary associations): நோய்த்தொற்று மிகவும் பொதுவான தூண்டுதலாக இருந்தாலும், GBS எப்போதாவது அறுவை சிகிச்சை, அதிர்ச்சி, வீரியம் மிக்க கட்டிகள் அல்லது சில முறையான நோய்களுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம் 1.

நோய் உடலியக்கவியல் (Pathophysiology)

GBS என்பது உடலின் நோய் எதிர்ப்பு மண்டலமானது புற நரம்பு மண்டலத்தின் கூறுகளைத் தாக்கி, வீக்கம் மற்றும் மைலின் இழப்பு (Demyelination) அல்லது அக்ஸோனல் சேதத்தை ஏற்படுத்தும் ஒரு தன்னுடல் தாக்க கோளாறாகும் 1,2. மேற்கு நாடுகளில் மிகவும் பொதுவான வடிவமான கடுமையான அழற்சி டிமைலினேட்டிங் பாலிசாதுரோநியூரோபதி (AIDP), நரம்பு வேர்களின் மைலின் இழப்பை ஏற்படுத்துகிறது; கடுமையான மோட்டார் அக்ஸோனல் நியூரோபதி (AMAN), முதன்வழியாக மோட்டார் அக்ஸான்களைப் பாதிக்கிறது; கடுமையான மோட்டார் மற்றும் சென்சரி அக்ஸோனல் நியூரோபதி (AMSAN), மோட்டார் மற்றும் சென்சரி நரம்புகள் இரண்டையும் பாதிக்கிறது; மற்றும் மில்லர் பிஷர் சிண்ட்ரோம் (MFS), இது ஆன்டி-GQ1b ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடையது மற்றும் கண் அசைவூக்கமின்மை, அட்டாக்சியா மற்றும் பிரதிபலிப்பு இழப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது 1,2,3. இதன் அடிப்படையிலான பொறிமுறையானது மூலக்கூறு உருவகப்படுத்துதலை (Molecular mimicry) உள்ளடக்கியது, இதில் தொற்று முகவர்களுக்கு எதிராக உருவாக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகள் புற நரம்பு கூறுகளுடன் குறுக்கு வினைபுரிகின்றன 1.

மருத்துவ வெளிப்பாடு (Clinical presentation)

  • வெளிப்படும் அறிகுறிகள் (Presenting symptoms): கிளாசிக்கல் வெளிப்பாடு என்பது விரைவாக முன்னேறும், சமச்சீரான, ஏறுவரிசை தசை பலவீனமாகும். இது பொதுவாக கீழ் கால்களில் தொடங்கி நாட்கள் முதல் வாரங்களுக்குள் மேல்நோக்கிப் பரவுகிறது 1. பலவீனம் ஏற்படுவதற்கு முன்பு நோயாளிகள் பெரும்பாலும் கைகள் மற்றும் கால்களில் பரேஸ்தீசியா (ஊசி குத்துவது போன்ற உணர்வு அல்லது உணர்ச்சியின்மை) அனுபவிக்கின்றனர். தன்னாட்சி நரம்பு மண்டலக் கோளாறு (எ.கா., இரத்த அழுத்த மாறுபாடுகள், இதய துடிப்பு அசாதாரணங்கள், சிறுநீர் தேக்கம்) மற்றும் மண்டை ஓட்டு நரம்பு ஈடுபாடு (முக பலவீனம், இரட்டைப் பார்வை, விழுங்குவதில் சிரமம்) போன்றவையும் ஏற்படலாம் 1.
  • உடல் பரிசோதனை அறிகுறிகள் (Physical examination signs): முற்போக்கான சமச்சீர் பலவீனம் (தொலைதூரப் பகுதிகளை விட அருகிலுள்ள பகுதிகளில் அதிகம்), ஹைப்போரெஃப்ளெக்ஸியா அல்லது அரெஃப்ளெக்ஸியா (ஆழ்ந்த தசைநாண் பிரதிபலிப்பு இழப்பு) மற்றும் உணர்வுப் பகுதிகள் ஒப்பீட்டளவில் பாதுகாக்கப்பட்டிருப்பது ஆகியவை முக்கிய அடையாளங்களாகும் 1. முக நரம்பு (VII) மற்றும் கண் நரம்புகள் (III, IV, VI) உள்ளிட்ட மண்டை ஓட்டு நரம்பு பக்கவாதம் அடிக்கடி நிகழ்கிறது. சுவாசத் தசை பலவீனம் ஒரு தீவிரமான சிக்கலாகும், இதற்கு தீவிரமான கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது 1.
மருத்துவப் பிரிவு (Clinical Feature) விவரங்கள் & விளக்கங்கள் (Details & Findings)
தசை பலவீனத்தின் வடிவம் (Weakness Pattern) கீழ்க்கால்களில் தொடங்கி மேல்நோக்கிப் பரவும் சமச்சீரான ஏறுவரிசை பலவீனம் (Ascending symmetrical weakness).
பிரதிபலிப்பு நிலை (Reflex Status) பொதுவான அரெஃப்ளெக்ஸியா அல்லது ஹைப்போரெஃப்ளெக்ஸியா (Generalized areflexia / hyporeflexia).
சுவாச நிலை (Respiratory Status) உடல் பருமன் மற்றும் உதரவிதான பலவீனம் காரணமாக கடுமையான சுவாசக் கோளாறு அபாயம் (Monitor FVC closely).
தன்னாட்சி நரம்பு செயலிழப்பு (Autonomic Dysfunction) இதயத் துடிப்பு மாறுபாடுகள், கடுமையான உயர் இரத்த சர்க்கரை அல்லது இரத்த அழுத்த மாற்றங்கள்.

ஆய்வுகள் (Investigations)

படுக்கை மற்றும் ஆய்வகம் (Bedside & Laboratory)
    CSF இடுப்புத் துளை பரிசோதனை (CSF Lumbar Puncture): மூளைத் தண்டுவட நீர் (CSF) பகுப்பாய்வு மிகவும் முக்கியமானது. பொதுவாக, CSF ஆனது அல்பூமினோசைட்டாலஜிக் விலகலைக் காட்டுகிறது: உயர் புரத அளவு (>0.55 g/L) இயல்பான அல்லது லேசான சாதாரண வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையுடன் (<10 cells/µL) காணப்படும் 1. இந்த அறிகுறி நோயின் முதல் வாரத்தில் இருக்காது, ஆனால் பொதுவாக 1-2 வாரங்களுக்குள் வெளிப்படும். நரம்பு கடத்துதிறன் ஆய்வுகள் (NCS) மற்றும் எலக்ட்ரோமோயோகிராஃபி (EMG) ஆகியவை நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், துணை வகைகளை வேறுபடுத்தவும் உதவுகின்றன 1.
இமேஜிங் & சிறப்பு விசாரணைகள் (Imaging & Special Investigations)
    முதுகெலும்பு MRI (Spinal MRI): முள்ளந்தண்டு வட அழுத்தம் போன்ற பிற நிலைமைகளை நிராகரிக்க நரம்பியல் இமேஜிங் பயன்படுத்தப்படலாம். இது GBS இல் நரம்பு வேர்களின் வீக்கத்தைக் காட்டலாம் 1.

மேலாண்மை (Management)

    அவசர / முதல் வரிசை மேலாண்மை (Acute / First-line management): சுவாசச் செயல்பாடு (உயிர் திறன், எதிர்மறை உத்வேக விசை), இருதய நிலைத்தன்மை (இரத்த அழுத்தம், இதய துடிப்பு) மற்றும் சிக்கல்களைத் தடுத்தல் (ஆழமான நரம்பு த்ரோம்போசிஸ், படுக்கைப் புண்கள்) உள்ளிட்ட ஆதரவு பராமரிப்பில் மேலாண்மை கவனம் செலுத்துகிறது 1. குறிப்பிடத்தக்க பலவீனம் அல்லது சுவாசக் கோளாறு உள்ள நோயாளிகளுக்கு தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவில் (ICU) அனுமதி தேவைப்படுகிறது. பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் (Plasmapheresis) அல்லது நரம்புவழி இம்முனோகுளோபுலின் (IVIg) ஆகியவற்றுடன் கூடிய இம்முனோமாடுலேட்டரி சிகிச்சை, உதவியின்றி நடக்க முடியாத நோயாளிகளுக்கு அல்லது இயந்திர காற்றோட்டம் தேவைப்படுபவர்களுக்கு அறிகுறி தொடங்கிய 2-4 வாரங்களுக்குள் கொடுக்கப்பட வேண்டும் 1. NICE வழிகாட்டுதல்கள் பிளாஸ்மா பரிமாற்றத்திற்கு 7-14 நாட்களில் 5 அமர்வுகளைப் பரிந்துரைக்கின்றன 1. மருத்துவ மருந்தளவு மற்றும் அளவுருக்கள் (Dosage & Monitoring): நரம்புவழி இம்முனோகுளோபுலின் (IVIg) அளவு 0.4 g/kg/day ஐ 5 நாட்களுக்கு நரம்பு வழியாக வழங்க வேண்டும். மேலும், 4 முதல் 6 மணி நேரத்திற்கு ஒருமுறை படுக்கை அருகில் பலவந்தமான சுவாசத் திறனை (Forced Vital Capacity - FVC) கண்காணிக்க வேண்டும். FVC அளவு 20 mL/kg-க்கு கீழே குறைந்தால் உடனடியாக இன்டுபேஷன் செய்து வென்ிலேட்டர் ஆதரவு வழங்க வேண்டும் 1. நீண்ட கால மேலாண்மை (Long-term management): GBS-க்கு குறிப்பிட்ட மருந்து எதுவும் இல்லை. மேலாண்மை என்பது ஆதரவான பராமரிப்பு மற்றும் மறுவாழ்வு சிகிச்சையில் கவனம் செலுத்துகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் வாரங்கள் முதல் மாதங்களுக்குள் முழுமையாக குணமடைகிறார்கள் 1. பிசியோதெரபி மற்றும் தொழில்சார் சிகிச்சை உள்ளிட்ட நீண்ட கால மறுவாழ்வு இயல்பு நிலைக்குத் திரும்புவதற்கு அவசியமாகும் 1.
குயிலியன்-பார் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் மேலாண்மை ஓட்டம் (Guillain-Barré syndrome Flowchart) 1 மருத்துவ மதிப்பீடு ஏறுவரிசை தசை பலவீனம் மற்றும் பிரதிபலிப்பு இழப்பை மதிப்பிடுதல் 2 எல்.பி பரிசோதனை சி.எஸ்.எஃப் புரதம் அதிகமாக இருத்தல் (அல்பூமினோசைட்டாலஜிக் விலகல்) 3 சுவாச கண்காணிப்பு 4-6 மணி நேரத்திற்கு ஒருமுறை FVC அளவை சோதித்தல் (FVC < 20 mL/kg எனில் இன்டுபேஷன்) 4 அவசர சிகிச்சை IVIG அல்லது பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் (Plasma exchange) மூலம் உடனுக்குடன் சிகிச்சை அளித்தல்

வேறுபட்ட நோயறிதல் (Differential diagnosis)

  • டிரான்ஸ்வர்ஸ் மைலிடிஸ் (Transverse myelitis): GBS இல் காணப்படுவதை விட விரைவான தொடக்கம், தனித்துவமான உணர்ச்சி நிலை, குடல்/சிறுநீர்ப்பை செயலிழப்பு மற்றும் மேல் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகளுடன் (ஸ்பாஸ்டிசிட்டி, ஹைப்பர்பெஃபெக்சியா) வெளிப்படுகிறது.
  • மையஸ்தீனியா கிராவிஸ் (Myasthenia gravis): உடல் செயல்பாடுகளால் மோசமடையும் மற்றும் ஓய்வெடுத்தால் மேம்படும் ஏற்ற இறக்கமான தசை பலவீனத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பிரதிபலிப்புகள் பொதுவாக பாதுகாக்கப்படுகின்றன.
  • டிக் பாரलिसिस (Tick paralysis): சில உண்ணிகளிலிருந்து (Ticks) வரும் நச்சினால் ஏற்படுகிறது. GBS ஐப் போலவே விரைவாக ஏறும் பக்கவாதத்துடன் இது வெளிப்படுகிறது, ஆனால் உண்ணி கடித்த வரலாறு மற்றும் CSF புரத உயர்வு இல்லாமல் இருக்கும். உண்ணியை அகற்றுவது விரைவான முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

முன்னறிவிப்பு & சிக்கல்கள் (Prognosis & complications)

GBS இன் முன்கணிப்பு பொதுவாக நன்றாக இருக்கும், பெரும்பாலான நோயாளிகள் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் குணமடைகிறார்கள், இருப்பினும் முழுமையான மீட்புக்கு மாதங்கள் முதல் ஆண்டுகள் ஆகலாம் 1. இறப்பு விகிதம் சுமார் 5% ஆகும், இது பொதுவாக சுவாசக் கோளாறு, தன்னாட்சி உறுப்புகளின் நிலையற்ற தன்மை அல்லது நுரையீரல் தக்கையடைப்பு போன்ற சிக்கல்களால் ஏற்படுகிறது 1. முக்கிய சிக்கல்களில் சுவாச செயலிழப்பு (25-30% நோயாளிகளுக்கு இயந்திர காற்றோட்டம் தேவைப்படுகிறது), தன்னாட்சி செயலிழப்பு, ஆழமான நரம்பு த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் நிலையற்ற நரம்பியல் குறைபாடுகள் ஆகியவை அடங்கும் 1.

மேலும் காண்க (See also)

  • மில்லர் பிஷர் சிண்ட்ரோம் (Miller Fisher syndrome)
  • கடுமையான மோட்டார் அக்ஸோனல் நியூரோபதி (Acute motor axonal neuropathy)
  • நரம்புவழி இம்முனோகுளோபுலின் (Intravenous immunoglobulin)