กลุ่มอาการกิแลง-บาร์เร (Guillain-Barré syndrome: GBS) เป็นโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นชนิดเฉียบพลันที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง (acute, inflammatory, immune-mediated polyradiculoneuropathy) มีลักษณะเด่นคือมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงลุกลามอย่างรวดเร็วและสมมาตร โดยเริ่มจากส่วนปลายแขนขาขึ้นมา พร้อมทั้งสูญเสียรีเฟลكسของเอ็นลึก ^1,2 โรคนี้มักถูกกระตุ้นภายหลังการติดเชื้อ และอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนรุนแรง เช่น ภาวะหายใจล้มเหลวหรืออัมพาต ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการดูแลในหออภิบาลผู้ป่วยหนัก ^1,2 ภาวะนี้ถูกบรรยายครั้งแรกโดย Guillain, Barré และ Strohl ในปี ค.ศ. 1916 ² และถือเป็นภาวะฉุกเฉินทางระบบประสาทที่ต้องได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงที

ระบาดวิทยา (Epidemiology)

อุบัติการณ์ของกลุ่มอาการกิแลง-บาร์เรอยู่ที่ประมาณ 1 ถึง 2 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี โดยมีความเสี่ยงในการเกิดโรคตลอดชีวิตประมาณ 1 ใน 1,000 ราย ¹ อุบัติการณ์จะเพิ่มสูงขึ้นตามอายุ โดยเฉพาะในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี และพบในเพศชายมากกว่าเพศหญิงเล็กน้อย ¹ นอกจากนี้ยังอาจพบอุบัติการณ์สูงขึ้นตามฤดูกาล โดยมักพบในช่วงฤดูหนาวและฤดูใบไม้ผลิในเขตภูมิอากาศอบอุ่น ¹

สาเหตุและปัจจัยกระตุ้น (Aetiology)

• สาเหตุหลักและตัวกระตุ้น (Primary causes / triggers): ส่วนใหญ่เกิดตามหลังการติดเชื้อ (post-infectious) โดยเชื้อแบคทีเรียที่พบบ่อยที่สุดคือ Campylobacter jejuni (ซึ่งเป็นสาเหตุถึง 30% ของผู้ป่วย) ^1,2 นอกจากนี้ยังพบการติดเชื้ออื่นๆ เช่น ไซโตเมกาโลไวรัส (Cytomegalovirus: CMV), เอปสไตน์-บาร์ไวรัส (Epstein-Barr virus: EBV), Mycoplasma pneumoniae, ไวรัสไข้หวัดใหญ่ และไวรัสซิกา ในบางกรณีอาจพบว่าสัมพันธ์กับการได้รับวัคซีน (เช่น วัคซีนชนิด adenovirus vector) แม้ว่าจะมีโอกาสเกิดขึ้นน้อยมากก็ตาม ¹

• ปัจจัยร่วมอื่นๆ (Secondary associations): แม้การติดเชื้อจะเป็นตัวกระตุ้นหลัก แต่ในบางกรณีอาจพบความสัมพันธ์กับการผ่าตัด การบาดเจ็บ เนื้องอกบางชนิด หรือโรคทางระบบอื่นๆ แต่พบน้อยกว่า ¹

พยาธิสรีรวิทยา (Pathophysiology)

กลุ่มอาการกิแลง-บาร์เรเป็นโรคจากภูมิคุ้มกันผิดปกติที่เข้าไปโจมตีส่วนประกอบของระบบประสาทส่วนปลาย ทำให้เกิดการอักเสบ ภาวะปลอกประสาทเสื่อม (demyelination) หรือการเสียหายของแอกซอน (axonal damage) ^1,2 ชนิดย่อยทางพยาธิวิทยาที่สำคัญ ได้แก่ ภาวะเส้นประสาทอักเสบเฉียบพลันชนิดปลอกประสาทเสื่อม (Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy: AIDP) ซึ่งเป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดในประเทศตะวันตก, ชนิดแอกซอนของมอเตอร์เสื่อมเฉียบพลัน (Acute Motor Axonal Neuropathy: AMAN), ชนิดแอกซอนของทั้งมอเตอร์และรับความรู้สึกเสื่อมเฉียบพลัน (Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy: AMSAN) และกลุ่มอาการมิลเลอร์ฟิชเชอร์ (Miller Fisher Syndrome: MFS) ซึ่งสัมพันธ์กับแอนติบอดี anti-GQ1b และแสดงอาการตาสั่นกลอกตาไม่ได้ สูญเสียการทรงตัว และรีเฟลكسหายไป ^1,2,3 กลไกหลักเกิดจากภาวะเลียนแบบทางโมเลกุล (molecular mimicry) กล่าวคือแอนติบอดีที่สร้างขึ้นเพื่อต่อต้านเชื้อโรคไปทำปฏิกิริยากระทบกับองค์ประกอบของเส้นประสาทส่วนปลายโดยไม่ตั้งใจ ¹

ลักษณะทางคลินิก (Clinical Presentation)

• อาการแสดงเริ่มต้น (Presenting symptoms): ลักษณะคลาสสิกคืออาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงลุกลามอย่างรวดเร็วและสมมาตร เริ่มจากขาและลามขึ้นมาส่วนบนภายในเวลาไม่กี่วันถึงสัปดาห์ ¹ ผู้ป่วยมักมีอาการชาหรือยิบๆ (paresthesias) ที่มือและเท้าก่อนเกิดอาการอ่อนแรง นอกจากนี้อาจมีความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ (เช่น ความดันโลหิตแปรปรวน หัวใจเต้นผิดจังหวะ ปัสสาวะไม่ออก) และอาการผิดปกติของเส้นประสาทสมอง (เช่น หน้าเบี้ยว ตามองเห็นภาพซ้อน กลืนลำบาก) ¹

• อาการตรวจพบจากการตรวจร่างกาย (Physical examination signs): อาการสำคัญคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงสมมาตร (มักเป็นบริเวณส่วนต้นมากกว่าส่วนปลาย) รีเฟลكسเอ็นลึกและรีเฟลكسทั่วไปลดลงหรือหายไป (hyporeflexia or areflexia) โดยความรู้สึกมักยังปกติหรือเสียหายน้อยกว่า แม้จะมีอาการชาเด่นชัด ¹ พบความผิดปกติของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 7 (ใบหน้า) และคู่ที่ 3, 4, 6 (กล้ามเนื้อตา) ได้บ่อย ภาวะกล้ามเนื้อการหายใจอ่อนแรงเป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงและต้องเฝ้าระวังอย่างใกล้ชิด ¹

การตรวจวินิจฉัย (Investigations)

การตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจข้างเตียง (Bedside & Laboratory)

• การเจาะน้ำไขสันหลังและการตรวจไฟฟ้าวินิจฉัย (Specific test name): การเจาะน้ำไขสันหลัง (Cerebrospinal fluid: CSF analysis) มีความสำคัญมาก โดยมักพบภาวะโปรตีนสูงร่วมกับเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติ (albuminocytologic dissociation) คือ โปรตีนสูงกว่า 0.55 ก./ล. ร่วมกับเม็ดเลือดขาวปกติหรือสูงเล็กน้อย (น้อยกว่า 10 เซลล์/มล.) ¹ อาการแสดงนี้อาจยังไม่พบในช่วงสัปดาห์แรก แต่จะพบได้ชัดเจนในสัปดาห์ที่ 1–2 ของโรค การตรวจการนำกระแสประสาท (Nerve Conduction Studies: NCS) และคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG) ช่วยยืนยันการวินิจฉัย แยกชนิดย่อย (ชนิดทำลายปลอกประสาทเทียบกับชนิดทำลายแอกซอน) และประเมินความรุนแรง โดยจะพบความเร็วในการนำกระแสประสาทลดลงหรือมีการบล็อกของกระแสประสาทในกลุ่ม AIDP หรือพบแอมพลิจูดลดลงในกลุ่มแอกซอน ¹

การสร้างภาพทางรังสีและการตรวจพิเศษ (Imaging & Special Investigations)

• การตรวจทางรังสีวิทยา (Specific modality / diagnostic study): การทำ MRI กระดูกสันหลังโดยทั่วไปไม่มีความจำเป็นในการวินิจฉัยโรค แต่อาจใช้เพื่อตัดโรคอื่นๆ เช่น ภาวะไขสันหลังถูกกดทับ โดยอาจพบการติดสีของรากประสาทในโรค GBS ¹

การรักษาและการจัดการ (Management)

• การรักษาในระยะเฉียบพลันและแนวทางแรกเริ่ม (Acute / first-line management): เน้นการดูแลประคับประคองเป็นสำคัญ ได้แก่ การติดตามการทำงานของระบบหายใจอย่างใกล้ชิด (วัดค่าความจุอากาศหายใจ FVC และแรงหายใจเข้าสูงสุด), การติดตามความมั่นคงของระบบหัวใจและหลอดเลือด (ความดันโลหิต อัตราการเต้นของหัวใจ) และการป้องกันภาวะแทรกซ้อน (เช่น ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำ, แผลกดทับ) ¹ ผู้ป่วยที่มีอาการอ่อนแรงมากหรือมีภาวะการหายใจล้มเหลวจำเป็นต้องรับไว้รักษาในหอผู้ป่วยวิกฤต (ICU) หรือหอผู้ป่วยกึ่งวิกฤต การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันบำบัด ได้แก่ การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (Plasma Exchange: plasmapheresis) หรือการให้สารอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIg) มีข้อบ่งชี้ในผู้ป่วยที่ไม่สามารถเดินได้เองหรือผู้ป่วยที่ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ โดยควรเริ่มให้ภายใน 2–4 สัปดาห์แรกเริ่มแสดงอาการ ¹ แนวทางปฏิบัติของ NICE แนะนำการรักษาทั้งสองวิธี โดยการเปลี่ยนถ่ายพลาสมามักทำจำนวน 5 ครั้ง ภายใน 7–14 วัน ¹

• การจัดการระยะยาวและการฟื้นฟู (Definitive / long-term management): ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาให้หายขาดโดยตรง การรักษาจึงเน้นการประคับประคองและการทำกายภาพบำบัด ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถฟื้นตัวได้ดีจนหายเป็นปกติหรือเหลืออาการผิดปกติเพียงเล็กน้อยภายในเวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือน แม้บางรายอาจมีอาการอ่อนแรงหลงเหลือ อาการชาเรื้อรัง หรืออ่อนเพลีย ¹ การทำกายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัดระยะยาวมีความสำคัญอย่างยิ่งในการช่วยฟื้นฟูสมรรถภาพการทำงานของร่างกาย ¹

การวินิจฉัยแยกโรค (Differential Diagnosis)

• โรคไขสันหลังอักเสบตามขวาง (Transverse myelitis): มักมีอาการเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วกว่า มีระดับความรู้สึกตัวที่ผิดปกติชัดเจน มีความผิดปกติของการขับถ่ายปัสสาวะ/อุจจาระ และพบอาการของระบบประสาทส่วนบน (เช่น เกร็ง รีเฟลكسไวเกิน) ต่างจาก GBS ที่รีเฟลكسจะลดลงหรือหายไป น้ำไขสันหลังอาจพบเซลล์เม็ดเลือดขาวสูง (pleocytosis)

• โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดมายาสถินเนีย (Myasthenia gravis): มีลักษณะเด่นคืออาการอ่อนแรงที่แปรผัน อาการแย่ลงเมื่อใช้งานและดีขึ้นเมื่อพักผ่อน มักมีผลต่อกล้ามเนื้อตา กล้ามเนื้อกลืน และกล้ามเนื้อแขนขา โดยปกติรีเฟลكسจะยังคงปกติ การวินิจฉัยอาศัยการตรวจหาแอนติบอดีต่อตัวรับอะเซทิลโคลีนและการตรวจทางสรีรวิทยาไฟฟ้า

• ภาวะอัมพาตจากเห็บกัด (Tick paralysis): เกิดจากสารพิษต่อระบบประสาทที่ปล่อยมาจากเห็บ แสดงอาการอัมพาตลุกลามคล้าย GBS แต่มักมีประวัติถูกเห็บกัดและไม่พบโปรตีนในน้ำไขสันหลังสูง การเอาตัวเห็บออกจะช่วยให้อาการดีขึ้นอย่างรวดเร็ว

พยากรณ์โรคและภาวะแทรกซ้อน (Prognosis & Complications)

พยากรณ์โรคของกลุ่มอาการกิแลง-บาร์เรโดยรวมจัดว่าอยู่ในเกณฑ์ดี ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถฟื้นตัวได้ดีมาก แม้ว่ากระบวนการฟื้นตัวใหม่อาจต้องใช้เวลาเป็นเดือนหรือเป็นปี ¹ อัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ประมาณ 5% ซึ่งมักมีสาเหตุจากภาวะหายใจล้มเหลว ความไม่คงตัวของระบบประสาทอัตโนมัติ หรือภาวะแทรกซ้อน เช่น ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดหรือการติดเชื้อ ¹ ภาวะแทรกซ้อนสำคัญ ได้แก่ ภาวะการหายใจล้มเหลว (ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ 25–30% ของผู้ป่วย), ภาวะความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ (หัวใจเต้นผิดจังหวะ ความดันโลหิตแปรปรวน), ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำ, แผลกดทับ และความผิดปกติทางระบบประสาทที่คงอยู่ถาวร ¹

ดูเพิ่มเติม (See Also)

• กลุ่มอาการมิลเลอร์ฟิชเชอร์ (Miller Fisher syndrome)

• โรคเส้นประสาทอักเสบชนิดแอกซอนของมอเตอร์เฉียบพลัน (Acute motor axonal neuropathy)

• สารอิมมูโนโกบูลินทางหลอดเลือดดำ (Intravenous immunoglobulin)