Guillain-Barré sendromu (Guillain-Barré syndrome), hızla ilerleyen, simetrik kas güçsüzlüğü ve derin tendon reflekslerinin azalması veya kaybolması (arefleksi) ile karakterize akut, inflamatuar, immün aracılı bir poliradikülonöpatidir 1,2. Genellikle geçirilmiş bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkar ve yoğun bakım takibi gerektiren solunum yetmezliği ve paralizi gibi önemli morbiditelere yol açabilir 1,2. Sendrom ilk kez 1916 yılında Guillain, Barré ve Strohl tarafından tanımlanmıştır 2. Acil tanı ve yönetim gerektiren nörolojik bir acil durumdur.
Epidemiyoloji (Epidemiology)
GBS insidansı yılda yaklaşık olarak her 100.000 kişide 1 ila 2 vaka arasında tahmin edilmektedir ve yaşam boyu risk yaklaşık 1000'de 1'dir 1. Görülme sıklığı özellikle 50 yaşından sonra artış gösterir ve erkeklerde hafif bir üstünlük söz konusudur 1. Ilıman iklimlerde kış ve ilkbahar aylarında zirveler gözlenebilen mevsimsel dalgalanmalar görülebilir 1.
Etiyoloji (Aetiology)
Primer nedenler / tetikleyiciler: GBS genellikle post-enfeksiyözdür ve en yaygın olarak bakteriyel enfeksiyonlar, özellikle Campylobacter jejuni gastroenteriti (vakaların %30'una kadar sorumludur) tarafından tetiklenir 1,2. Suçlanan diğer enfeksiyonlar arasında sitomegalovirüs (CMV), Epstein-Barr virüsü (EBV), Mycoplasma pneumoniae, influenza virüsü ve Zika virüsü yer alır. Bazı durumlarda aşılama (örneğin adenovirüs vektör aşıları) GBS ile ilişkilendirilmiştir, ancak risk oldukça düşüktür 1.
Sekonder ilişkiler: Enfeksiyon en yaygın tetikleyici olmakla birlikte, GBS nadiren cerrahi, travm, malignite veya bazı sistemik hastalıklarla da ilişkilendirilebilir 1.
Patofizyoloji (Pathophysiology)
GBS, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla periferik sinir sisteminin bileşenlerine saldırarak inflamasyon, demiyelinizasyon veya aksonal hasara yol açtığı otoimmün bir bozukluktur 1,2. Başlıca patolojik alt tipleri şunlardır: Batı ülkelerinde en yaygın form olan ve periferik sinirlerin ile sinir köklerinin primer demiyelinizasyonu ile karakterize akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöpati (AIDP); öncelikle motor aksonları etkileyen akut motor aksonal nöropati (AMAN); hem motor hem de duyusal aksonları etkileyen akut motor ve duyusal aksonal nöropati (AMSAN); ve anti-GQ1b antikorları ile ilişkili olan, oftalmopleji, ataksi ve arefleksi ile karakterize Miller Fisher sendromu (MFS) 1,2,3. Altta yatan mekanizma, bulaşıcı ajanlara karşı üretilen antikorların periferik sinir bileşenleriyle çapraz reaksiyona girdiği moleküler taklitçiliği (molecular mimicry) içerir 1.
Klinik Bulgular (Clinical Presentation)
Başvuru semptomları: Klasik tablo, tipik olarak alt ekstremitelerde başlayıp günler ila haftalar içinde yukarı doğru yayılan, hızla ilerleyen, simetrik kas güçsüzlüğünü içerir 1. Hastalar genellikle güçsüzlükten önce ellerde ve ayaklarda parestezi (karıncalanma veya uyuşma) yaşarlar. Otonom disfonksiyon (örneğin kan basıncı dalgalanmaları, kalp hızı anormallikleri, üriner retansiyon) ve kraniyal sinir tutulumu (örneğin fasiyal güçsüzlük, diplopi, disfaji) da ortaya çıkabilir 1.
Fizik muayene bulguları: Temel bulgular arasında ilerleyici, simetrik güçsüzlük (genellikle distalden çok proksimalde), hiporefleksi veya arefleksi (derin tendon reflekslerinin kaybolması) ve parestezi gibi duyusal semptomlar yaygın olmasına rağmen duyunun nispeten korunması yer alır 1. Kraniyal sinir palsileri, özellikle fasiyal sinir (VII) ve okülomotor sinirler (III, IV, VI) sık görülür. Solunum kası güçsüzlüğü ciddi bir komplikasyondur ve yakın takip gerektirir 1.
Tetkikler ve Tanı (Investigations)
Yatak Başı ve Laboratuvar (Bedside & Laboratory)
Serebrospinal Sıvı (CSF) Analizi: GBS tanısında oldukça kritiktir. Tipik olarak CSF'de albüminositolojik disosiyasyon görülür: Normal veya yalnızca hafif yüksek lökosit sayısına (<10 hücre/µL) karşılık yüksek protein seviyeleri (genellikle >0.55 g/L) saptanır 1. Bu bulgu hastalığın ilk haftasında olmayabilir ancak genellikle 1-2 hafta içinde gelişir. Sinir İletim Çalışmaları (NCS) ve Elektromiyografi (EMG), tanının kesinleştirilmesine, alt tiplerin ayırt edilmesine (demiyelinizan ve aksonal) ve şiddetin değerlendirilmesine yardımcı olur; AIDP'de yavaşlamış iletim hızları ve iletim blokları, aksonal varyantlarda ise azalmış amplitüdler izlenir 1.
Görüntüleme ve Özel İncelemeler (Imaging & Special Investigations)
Spinal Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): Tanı için genellikle gerekli değildir, ancak omurilik basısı gibi diğer durumları dışlamak için kullanılabilir. GBS'de sinir köklerinde kontrast tutulumu gösterebilir 1.
| Tanısal Yöntem / Tetkik (Diagnostic Test) | Tipik GBS Bulgusu (Typical Findings in GBS) |
|---|---|
| Serebrospinal Sıvı (CSF) Lomber Ponksiyonu | Albüminositolojik disosiyasyon (Yüksek protein >0.55 g/L, normal veya düşük hücre <10/µL) 1 |
| Sinir İletim Çalışmaları (NCS) / EMG | Aksonal kayıp bulguları veya iletim hızı yavaşlaması, terminal latans artışı ve F-dalgası yokluğu 1 |
| Solunum Fonksiyon Testi (Yatak Başı FVC) | Maksimal inspiratuar basınç düşüşü ve Zorlu Vital Kapasitenin <20 mL/kg altına gerilemesi 1 |
Yönetim ve Tedavi (Management)
Akut ve ilk basamak tedavi: Yönetim; solunum fonksiyonunun (vital kapasite, negatif inspiratuar kuvvet), kardiyovasküler stabilitenin (kan basıncı, kalp hızı) yakından izlenmesini ve komplikasyonların (derin ven trombozu, bası yaraları) önlenmesini içeren destekleyici bakıma odaklanır 1. Belirgin güçsüzlüğü veya solunum sıkıntısı olan hastalar yüksek bakım ünitesine veya yoğun bakım ünitesine kabul edilmelidir. Yardımsız yürüyemeyen veya mekanik ventilasyon gerektiren hastalar için plazma değişimi (plasferez) veya intravenöz immünoglobulin (IVIg) ile immünomodülatör tedavi endikedir ve ideal olarak semptom başlangıcından sonraki 2-4 hafta içinde başlatılmalıdır 1. Ulusal kılavuzlar her iki tedaviyi de önermekte olup, plazma değişimi tipik olarak 7-14 gün içinde 5 seans şeklinde uygulanır 1.
Tanımlayıcı ve uzun vadeli yönetim: GBS için spesifik bir kür (kesin tedavi) yoktur; yönetim destekleyici bakım ve rehabilitasyona odaklanır. Çoğu hasta haftalar ila aylar içinde tamamen veya hafif kalıntı defisitlerle iyileşir, ancak bazıları kalıcı güçsüzlük, duyusal rahatsızlıklar veya yorgunluk yaşayabilir 1. Fizyoterapi ve ergoterapiyi içeren uzun vadeli rehabilitasyon, fonksiyonel iyileşmeyi optimize etmek için esastır 1.
Ayırıcı Tanı (Differential Diagnosis)
Transvers miyelit (Transverse myelitis): GBS'de görülen arefleksi yerine tipik olarak daha hızlı başlangıç, belirgin duyusal seviye, bağırsak/mesane disfonksiyonu ve üst motor nöron bulguları (spastisite, hiperrefleksi) ile kendini gösterir. CSF'de pleositoz görülebilir.
Myasthenia gravis: Genellikle oküler, bulbar ve ekstremite kaslarını etkileyen, aktivite ile kötüleşen ve dinlenme ile düzelen dalgalı kas güçsüzlüğü ile karakterizedir. Reflexler tipik olarak korunur. Tanı, asetilkolin reseptör antikoru testi ve elektrofizyolojik çalışmaları (tekrarlayan sinir stimülasyonu, tek lif EMG) içerir.
Kene paralizi (Tick paralysis): Belirli kenelerden salgılanan nörotoksin neden olur. GBS'ye benzer şekilde hızla ilerleyen felç tablosu sunar, ancak sıklıkla kene ısırığı öyküsü vardır ve CSF protein yüksekliği görülmez. Kenenin uzaklaştırılması hızla iyileşme sağlar.
Prognoz ve Komplikasyonlar (Prognosis & Complications)
GBS için prognoz genellikle iyidir; hastaların çoğunda belirgin bir iyileşme görülür, ancak tam iyileşme aylar veya yıllar sürebilir 1. Mortalite yaklaşık %5 civarındadır ve genellikle solunum yetmezliği, otonom instabilite veya pulmoner emboli ya da enfeksiyon gibi komplikasyonlardan kaynaklanır 1. Başlıca komplikasyonlar arasında solunum yetmezliği (hastaların %25-30'unda mekanik ventilasyon gerektirir), otonom disfonksiyon (kardiyak aritmiler, kan basıncı instabilitesi), derin ven trombozu, bası yaraları ve kalıcı nörolojik defisitler yer alır 1.
Ayrıca Bakınız (See Also)
Miller Fisher sendromu (Miller Fisher syndrome)
Akut motor aksonal nöropati (Acute motor axonal neuropathy)
İntravenöz immünoglobulin (Intravenous immunoglobulin)
