Синдром Гйена — Барре (Guillain-Barré syndrome) — це гостра, запальна, імунно-опосередкована полірадікулоневропатія, яка характеризується стрімким розвитком симетричної м'язової слабкості та зниженням або повною відсутністю глибоких сухожилкових рефлексів 1,2. Цей стан часто виникає після перенесеної інфекції та може призводити до тяжких наслідків, включно з дихальною недостатністю та паралічем, що вимагає невідкладної допомоги в умовах інтенсивної терапії 1,2. Захворювання вперше описали Жорж Гйен, Жан Барре та Андре Строль у 1916 році 2.
Епідеміологія (Epidemiology)
Щорічна захворюваність на синдром Гйена — Барре становить приблизно 1–2 випадки на 100 000 населення, а ризик захворіти протягом життя дорівнює близько 1 на 1000 1. Показники захворюваності зростають із віком (особливо після 50 років), при цьому спостерігається невелике переважання пацієнтів чоловічої статі 1. У помірному кліматі може спостерігатися сезонність із піками захворюваності в зимові та весняні місяці 1.
Етіологія та тригери (Aetiology)
- Основні тригери: У більшості випадків патологія розвивається після перенесених інфекцій. Найчастішим бактеріальним збудником є гастроентерит, спричинений Campylobacter jejuni (до 30% випадків) 1,2. Серед інших тригерів виділяють цитомегаловирус (CMV), вірус Епштейна — Барр (EBV), Mycoplasma pneumoniae, вірус грипу та вірус Зіка. Вкрай рідко пусковим фактором може стати вакцинація (наприклад, аденовірусні векторні вакцини) 1.
- Супутні стани: Іноді розвиток синдрому асоціюється з нещодавніми хірургічними втручаннями, травмами, злоякісними новоутвореннями або системними захворюваннями, хоча це трапляється набагато рідше 1.
Патофізіологія (Pathophysiology)
В основі захворювання лежить імунна реакція, під час якої захисна система організму помилково ушкоджує компоненти периферичної нервової системи, викликаючи запалення, демієлінізацію або аксональне ушкодження 1,2. Виділяють кілька основних клініко-патологічних форм:
- Гостра запальна демієлінізуюча полірадікулоневропатія (AIDP): найчастіший у Західній Європі та США варіант, для якого характерне первинне руйнування мієлінової оболонки нервів 1,2.
- Гостра моторна аксональна невропатія (AMAN): ураження переважно моторних аксонів 1,2.
- Гостра моторна та сенсорна аксональна невропатія (AMSAN): тяжка форма з ураженням як рухових, так і чутливих волокон 1,2.
- Синдром Міллера — Фішера (Miller Fisher syndrome, MFS): класичний варіант, що супроводжується офтальмоплегією, атаксією та арефлексією, асоційований з антитілами anti-GQ1b 1,2,3.
Основним механізмом є молекулярна мімікрія (molecular mimicry), коли антитіла, вироблені проти мікробних антигенів, перехресно реагують зі структурами периферичних нервів пацієнта 1.
Клінічна картина (Clinical Presentation)
- Симптоми дебюту: Класичним проявом є швидкопрогресуюча, симетрична висхідна м'язова слабкість, яка починається переважно з нижніх кінцівок і поширюється вгору протягом днів або тижнів 1. Пацієнти часто скаржаться на парестезії (оніміння, поколювання) у пальцях рук і ніг. Можливі порушення вегетативної нервової системи (коливання артеріального тиску, аритмії, затримка сечі) та ураження черепних нервів (слабкість мімічних м'язів, двоїння в очах — диплопія, труднощі при ковтанні — дисфагія) 1.
- Дані фізикального огляду: Визначається симетрична слабкість (частіше проксимальних і дистальних відділів), гіпорефлексія або повна арефлексія (втрата глибоких сухожилкових рефлексів), а також відносно збережена поверхнева чутливість, попри наявність парестезій 1. Серйозним знаком є слабкість дихальної мускулатури, що вимагає постійного нагляду 1.
Діагностика та обстеження (Investigations)
| Метод дослідження (Diagnostic Modality) | Очікувані результати та клінічне значення (Findings & Significance) |
|---|---|
| Люмбальна пункція (Lumbar Puncture / CSF Analysis) | Виявляється класична білково-клітинна дисоціація: високий рівень білка (зазвичай >0,55 г/л) при нормальній або злегка підвищеній кількості лейкоцитів (<10 клітин/мкл) 1. |
| Електронейроміографія (Nerve Conduction Studies / NCS) | Дозволяє підтвердити діагноз, диференціювати варіанти (демієлінізуючий чи аксональний) та оцінити ступінь ураження (сповільнення швидкості проведення імпульсів, блок проведення) 1. |
| МРТ хребта (Spine MRI) | Зазвичай виконується для виключення компресії спинного мозку або мієліту; може показувати накопичення контрасту корінцями спинного мозку 1. |
Лікування та ведення пацієнтів (Management)
- Інтенсивна терапія та підтримка: Головним пріоритетом є пильний моніторинг дихальної функції (контроль життєвої ємності легень, максимальної інспіраторної сили), стабільності гемодинаміки та профілактика ускладнень (пролежнів, тромбозів глибоких вен) 1. Пацієнти з вираженою слабкістю або ознаками дихальної недостатності підлягають госпіталізації до відділення інтенсивної терапії (ВІТ) 1.
- Імуномодулююча терапія: Показана пацієнтам, які втратили здатність самостійно пересуватися, або тим, хто потребує штучної вентиляції легень (протягом перших 2–4 тижнів захворювання) 1. Застосовують один із двох рівноцінних методів:
- Внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ / IVIg): дозування 0,4 г/кг на добу щодня протягом 5 днів 1.
- Плазмообмін (Plasmapheresis): зазвичай виконується у 5 сеансів протягом 7–14 днів 1. Комбінація обох методів не дає додаткових переваг 1.
- Реабілітація: Після гострої фази критично важливими є тривала фізична терапія та ерготерапія задля відновлення рухової активності пацієнта 1.
Диференційна діагностика (Differential Diagnosis)
- Поперечний мієліт (Transverse myelitis): Характеризується гострішим початком, чітким рівнем чутливих розладів, дисфункцією тазових органів та ознаками ураження верхнього мотонейрона (спастичність, гіперрефлексія) на відміну від арефлексії при синдромі Гйена — Барре.
- Міастенія гравіс (Myasthenia gravis): Проявляється м'язовою слабкістю, що посилюється при фізичному навантаженні та зменшується після відпочинку; сухожилкові рефлекси зазвичай збережені.
- Параліч від укусу кліща (Tick paralysis): Зумовлений нейротоксином іксодових кліщів; нагадує висхідний параліч, проте рівень білка в лікворі залишається нормальним, а видалення кліща призводить до швидкого покращення.
Прогноз та можливі ускладнення (Prognosis & Complications)
Загалом прогнози сприятливі, і більшість пацієнтів повністю або частково одужують, хоча реабілітація може тривати від кількох місяців до років 1. Рівень летальності становить близько 5% і зазвичай пов'язаний із дихальною недостатністю, вегетативною нестабільністю, тромбоемболією легеневої артерії або тяжкими інфекціями 1. До основних ускладнень належать дихальна недостатність (потреба у штучній вентиляції легень у 25–30% хворих), серцеві аритмії, коливання артеріального тиску та стійкі неврологічні дефіцити 1.
Дивіться також (See Also)
- Синдром Міллера — Фішера (Miller Fisher syndrome)
- Гостра моторна аксональна невропатія (Acute motor axonal neuropathy)
- Внутрішньовенний імуноглобулін (Intravenous immunoglobulin)
