Signo de Cullen y signo de Grey Turner (Cullen sign and Grey Turner sign) representan manifestaciones cutáneas clásicas y altamente específicas de patología intraabdominal grave, destacando la pancreatitis aguda necrosante (Acute Necrotizing Pancreatitis) y la hemorragia retroperitoneal 1,2. El signo de Cullen se define clínicamente como edema superficial y equimosis en el tejido adiposo subcutáneo alrededor de la región periumbilical, mientras que el signo de Grey Turner se manifiesta como una decoloración simétrica de los flancos. Ambos signos se originan por el desplazamiento de sangre retroperitoneal, exudado necrótico y productos de degradación de la hemoglobina a lo largo de vías fasciales anatómicas específicas hacia las paredes abdominales anterior y lateral. Aunque históricamente se han enseñado como indicadores emblemáticos de pancreatitis hemorrágica grave, estos hallazgos en la exploración física son clínicamente infrecuentes —presentes en menos del 1% de los casos—, pero poseen un profundo significado pronóstico cuando se identifican, señalando típicamente una progresión grave de la enfermedad, altas tasas de complicaciones locales y una mortalidad elevada 1,2.

Etiología y Factores de Riesgo (Etiology & Risk Factors)

  • Pancreatitis Aguda Necrosante (Acute Necrotizing Pancreatitis): La etiología clásica más frecuente, impulsada por la impactación de cálculos biliares (gallstone impaction), alcoholismo crónico severo, hipertrigliceridemia o traumatismo post-colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (Post-ERCP trauma), lo que conduce a la autodigestión enzimática del páncreas y del retroperitoneo circundante 1,2.
  • Emergencias Vasculares (Vascular Emergencies): Rotura de aneurisma aórtico abdominal (Abdominal Aortic Aneurysm - AAA) o hematoma retroperitoneal secundario a terapia anticoagulante, coagulopatía o traumatismo abdominal cerrado.
  • Causas Ginecológicas y Obstétricas (Gynecological and Obstetrical Causes): Rotura de embarazo ectópico (Ruptured ectopic pregnancy) con hemoperitoneo masivo que diseca hacia los espacios extraperitoneales, o hemorragia retroperitoneal espontánea durante la anticoagulación en el embarazo.
  • Malignidades e Infartos (Malignancies and Infarctions): Rotura espontánea de carcinoma hepatocelular, sarcoma retroperitoneal, infarto esplénico masivo o úlcera duodenal perforada que erosiona la arteria gastroduodenal o esplénica.
  • Coagulopatías (Coagulopathies): Insuficiencia hepática severa, coagulación intravascular diseminada (Disseminated Intravascular Coagulation - DIC) o trombolisis terapéutica que acelera la rotura vascular espontánea dentro del compartimento retroperitoneal.

Fisiopatología (Pathophysiology)

La cascada fisiopatológica comienza con una necrosis grave del parénquima pancreático o una alteración vascular retroperitoneal. En la pancreatitis aguda, la activación prematura de las enzimas digestivas pancreáticas —específicamente tripsinógeno, elastasa y fosfolipasa A2— produce necrosis grasa enzimática del tejido adiposo peripancreático y digestión de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos retroperitoneales. A medida que falla la integridad vascular, el exudado hemorrágico se acumula en la transcavidad de los epiplones (lesser sac) y en los planos fasciales retroperitoneales profundos. Dicha sangre sufre hemólisis y la hemoglobina se convierte enzimáticamente en metahemoglobina y metahemalbúmina. Impulsada por la gravedad y los gradientes de presión intraabdominal, esta sangre oscura y degradada se desplaza a través de corredores fasciales naturales: a lo largo del ligamento falciforme (falciform ligament) y el ligamento redondo del hígado para alcanzar el ombligo subcutáneo (produciendo el signo de Cullen), o lateralmente a lo largo de la fascia lateroconal (lateroconal fascia) y la fascia transversalis hacia la pared abdominal lateral y los flancos (produciendo el signo de Grey Turner). El proceso es indolente, lo que explica la aparición clínica tardía observada típicamente entre 24 y 72 horas después de la lesión inicial 1,2.

Fisiopatología y Cascada Clínica del Signo de Cullen y Grey Turner (Pathophysiology and Clinical Cascade of Cullen and Grey Turner Signs) 1 Necrosis pancreática o vascular Activación enzimática y autodigestión del tejido adiposo y vasos retroperitoneales. 2 Extravasación hemática Acumulación de exudado hemorrágico y degradación de la hemoglobina a metahemoglobina en el retroperitoneo. 3 Propagación por fascias Desplazamiento del líquido hemático a través del ligamento falciforme y planos fasciales laterales. 4 Manifestación cutánea tardía Aparición de equimosis periumbilical (Cullen) y en flancos (Grey Turner) entre 24 y 72 horas después.

Presentación Clínica y Signos Clínicos Clásicos (Clinical Presentation & Classic Clinical Signs)

  • Anamnesis y Síntomas Cardinales (History & Cardinal Symptoms): Los pacientes suelen presentar dolor abdominal epigástrico o periumbilical de inicio súbito, severo y constante, que se irradia en forma de "cinturón" o "en barra" directamente hacia la espalda. Esto se acompaña invariablemente de náuseas intratables, episodios repetidos de vómitos no biliosos, debilidad profunda y aprensión. Una historia clínica detallada a menudo revela enfermedad biliar conocida, consumo elevado de alcohol, hiperlipidemia reciente o uso de anticoagulantes.
  • Exploración Física y Signos Epónimos (Physical Examination & Named Clinical Signs): La exploración revela sensibilidad abdominal marcada a la palpación superficial, a menudo desproporcionada con los hallazgos blandos iniciales, junto con ruidos hidroaéreos disminuidos o ausentes que indican íleo adinámico (adynamic ileus). Los pacientes pueden presentar febrícula o fiebre alta, taquicardia, taquipnea e hipotensión que reflejan el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (Systemic Inflammatory Response Syndrome - SIRS) o hipovolemia por tercer espacio. La inspección del abdomen revela el signo de Cullen (decoloración azul-púrpura de la piel que rodea el ombligo debido al rastreo sanguíneo a través del ligamento falciforme) y el signo de Grey Turner (decoloración a lo largo de los flancos, particularmente entre la 12ª costilla y la cresta ilíaca). Ocasionalmente se pueden observar otros epónimos raros como el signo de Fox (equimosis sobre el ligamento de Poupart) o el signo de Bryant.

Valoración Diagnóstica e Interpretación (Diagnostic Workup & Interpretation)

Modalidad Diagnóstica / Prueba (Diagnostic Modality / Test) Hallazgo Clínico, Radiológico y de Laboratorio Esperado (Expected Finding)
Estudio de Referencia / Gold StandardTomografía computarizada con contraste (Contrast-Enhanced Computed Tomography - CECT) de abdomen y pelvis que demuestra falta de realce pancreático (necrosis), colecciones líquidas peripancreáticas, densificación retroperitoneal y hemorragia activa o formación de seudoaneurisma.
Panel de Laboratorio (Laboratory Panel)Amilasa y lipasa séricas elevadas a más de 3 veces el límite superior de la normalidad; biometría hemática completa que muestra hemoconcentración (hematocrito superior al 44%) y leucocitosis (leucocitos superiores a 16 000/mcL); panel metabólico completo que revela hipocalcemia, azotemia (BUN y creatinina elevados), hiperglucemia y pruebas de función hepática elevadas (sugiriendo etiología biliar).
Imagen y Radiología (Imaging / Radiology)Ecografía abdominal que demuestra cálculos biliares, dilatación ductal biliar o un páncreas oscurecido por gas intestinal suprayacente; radiografías abdominales que muestran "asa centinela" (sentinel loop) o el "signo del corte del colon" (colon cutoff sign); colangiopancreatografía por resonancia magnética (Magnetic Resonance Cholangiopancreatography - MRCP) utilizada si el contraste está contraindicado.
ECG, Histopatología y Procedimientos (ECG / Histopathology / Procedural)Electrocardiograma realizado de forma rutinaria para descartar infarto agudo de miocardio inferior que simule dolor epigástrico agudo; histopatología del tejido pancreático que muestra necrosis extensa de células acinares, necrosis grasa e infiltración neutrofílica aguda.

Estadificación, Clasificación y Sistemas de Puntuación Clínica (Staging, Classification & Scoring Systems)

Criterio, Estadio o Componente de Puntuación (Criterion / Score Component) Umbral Clínico, Puntos e Implicación de Manejo (Clinical Threshold & Management)
Clasificación de Atlanta (Atlanta Classification 2012)Categoriza la pancreatitis aguda en formas leve, moderadamente severa y severa según la presencia de complicaciones locales o sistémicas y la insuficiencia orgánica transitoria o persistente (superior a 48 horas).
Criterios de Ranson al Ingreso (Ranson Criteria - Admission)Edad mayor de 55 años, leucocitos mayores de 16 000/mcL, glucemia mayor de 200 mg/dL, LDH sérica mayor de 275 UI/L y AST mayor de 250 UI/L. Una puntuación de 3 o más predice pancreatitis grave que requiere ingreso en la UCI.
Criterios de Ranson a las 48 Horas (Ranson Criteria - 48 Hours)Descenso del hematocrito superior al 10%, aumento del BUN superior a 5 mg/dL, calcio sérico menor de 8.0 mg/dL, pO2 arterial menor de 60 mmHg, déficit de bases superior a 4 mEq/L y secuestro de líquidos superior a 6 litros.
Índice de Severidad por Tomografía (Balthazar CTSI)Graduación de A a E basada en la inflamación pancreática combinada con la extensión de la necrosis pancreática (de 0 a 10 puntos). Una puntuación superior a 6 se correlaciona con morbilidad y mortalidad significativamente mayores.

Diagnóstico Diferencial (Differential Diagnosis)

Condición Diferencial (Differential Condition) Características Clínicas, Bioquímicas y de Imagen Distintivas (Distinguishing Features)
Rotura de Aneurisma Aórtico Abdominal (Ruptured Abdominal Aortic Aneurysm - AAA)Se presenta con dolor abdominal o dorsal agudo, masa abdominal pulsátil e inestabilidad hemodinámica; la CECT confirma una aorta dilatada con hematoma retroperitoneal sin inflamación pancreática.
Rotura de Embarazo Ectópico (Ruptured Ectopic Pregnancy)Ocurre en mujeres en edad fértil con dolor abdominal inferior y sangrado vaginal; beta-hCG sérica positiva y ecografía transvaginal que demuestra masa anexial y líquido libre en el fondo de saco de Douglas.
Isquemia Mesentérica (Mesenteric Ischemia)Caracterizada por dolor abdominal severo y desproporcionado respecto a los hallazgos de la exploración física, a menudo en pacientes con factores de riesgo cardiovascular; la angio-TC revela oclusión de la arteria o vena mesentérica superior.
Úlcera Péptica Perforada (Perforated Peptic Ulcer)Se presenta con inicio repentino de dolor abdominal generalizado insoportable, abdomen en tabla ("board-like" abdomen) y neumoperitoneo visible como aire libre bajo el diafragma en radiografía de tórax o abdomen de pie.

Protocolo de Manejo y Tratamiento (Management & Treatment Protocol)

  • Estabilización Inicial y Reanimación (Initial Stabilization & Resuscitation): Ingreso inmediato a una unidad de cuidados intensivos (Intensive Care Unit - ICU) o unidad de alta dependencia. Implementar terapia hídrica dirigida por objetivos con cristaloides equilibrados (por ejemplo, solución de Ringer lactato) administrados a 5–10 mL/kg/h durante las primeras 12–24 horas, guiados por la monitorización frecuente de signos vitales, gasto urinario (mayor de 0.5 mL/kg/h) y niveles seriados de hematocrito. Evitar la sobre-reanimación para prevenir el síndrome compartimental abdominal y el edema pulmonar.
  • Terapia Médica / Farmacológica de Primera Línea (First-Line Medical Therapy - con dosis exactas para adultos): Proporcionar analgesia multimodal agresiva utilizando opioides intravenosos (por ejemplo, Hidromorfina 0.5–1.5 mg IV cada 3–4 horas según necesidad [PRN] o infusión de Fentanilo). Mantener ayuno estricto inicial (nil per os - NPO), pero iniciar nutrición enteral temprana mediante sonda nasoentérica o nasogástrica dentro de las 24–48 horas para preservar la integridad de la mucosa intestinal y reducir las complicaciones infecciosas. Los antibióticos sistémicos profilácticos no se recomiendan para la necrosis estéril, pero están indicados para infecciones extrapancreáticas confirmadas (por ejemplo, colangitis, neumonía, infección del tracto urinario) utilizando agentes de amplio espectro como Meropenem 1 g IV cada 8 horas.
  • Indicaciones Quirúrgicas / Intervencionistas (Surgical / Interventional Indications): CPRE terapéutica urgente (Urgent therapeutic ERCP) dentro de las 24 horas para pacientes con pancreatitis aguda complicada con colangitis aguda u obstrucción biliar. El drenaje percutáneo por catéter guiado por radiología intervencionista o la necrosectomía quirúrgica mínimamente invasiva por pasos (step-up surgical necrosectomy) se reserva para la necrosis pancreática infectada o la necrosis estéril que causa deterioro clínico persistente después de 4 semanas.

Complicaciones y Pronóstico (Complications & Prognosis)

  • Complicaciones Sistémicas (Systemic Complications): Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) persistente que progresa a síndrome de disfunción multiorgánica (Multi-Organ Dysfunction Syndrome - MODS), síndrome de dificultad respiratoria aguda (Acute Respiratory Distress Syndrome - ARDS), lesión renal aguda (Acute Kidney Injury - AKI) que requiere terapia de reemplazo renal, y coagulación intravascular diseminada (DIC) 1,3.
  • Complicaciones Locales (Local Complications): Necrosis pancreática infectada, necrosis pancreática amurallada (Walled-Off Pancreatic Necrosis - WOPN), seudoquistes pancreáticos, trombosis de la vena esplénica y rotura de seudoaneurisma que conduce a hemorragia gastrointestinal o retroperitoneal masiva 1,3.
  • Pronóstico (Prognosis): La aparición del signo de Cullen o de Grey Turner indica históricamente un proceso necrosante grave con una tasa de mortalidad global que oscila entre el 10% y más del 40%, particularmente cuando se complica con infección bacteriana secundaria y fallo multiorgánico 1,3.