Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculitis por IgA) es una vasculitis sistémica de vasos pequeños mediada por inmunocomplejos, caracterizada histológicamente por una vasculitis leucocitoclástica con depósito prominente de inmunoglobulina A (IgA) en las paredes vasculares 1, 2. Representa la vasculitis sistémica más frecuente en la edad pediátrica, con un pico de presentación entre los 2 y los 10 años y mayor predilección por el sexo masculino 6. El fenotipo clínico está definido por la tétrada clásica de púrpura palpable no trombocitopénica de predominio en zonas declives, artritis o artralgia, manifestaciones gastrointestinales que van desde un dolor cólico leve hasta hemorragia grave o invaginación intestinal, y afectación renal manifestada como hematuria y proteinuria 1, 3. Aunque su evolución natural suele ser benigna y autolimitada, la morbimortalidad a largo plazo depende fundamentalmente del daño glomerular renal progresivo (nefritis por vasculitis de IgA) 5, 7.

Etiología y Factores de Riesgo

  • Desencadenantes Infecciosos: Frecuentemente precedida por infecciones de las vías respiratorias altas (sobre todo por Streptococcus pyogenes) o agentes virales (adenovirus, parvovirus B19, virus de Epstein-Barr y varicela) 2.
  • Patogenia Inmunológica: Niveles séricos elevados de IgA1 polimérica con deficiencia de galactosa (Gd-IgA1) y autoanticuerpos correspondientes de tipo IgG o IgA, lo que propicia la formación de inmunocomplejos circulantes y su depósito vascular 1, 2.
  • Factores Ambientales y Genéticos: La concentración geográfica y estacional (mayor incidencia en otoño e invierno) sugiere la influencia de desencadenantes ambientales sobre una base de susceptibilidad genética (como los alelos del complejo mayor de histocompatibilidad clase II) 1, 6.
  • Desencadenantes Farmacológicos: En raras ocasiones es precipitada por fármacos específicos, vacunaciones (como la de la gripe o la enfermedad meningocócica) o picaduras de insectos que actúan como estimulantes inmunitarios 2.

Fisiopatología

La cascada molecular se inicia con la exposición de las mucosas a antígenos infecciosos o ambientales en individuos genéticamente susceptibles, lo que estimula la síntesis anómala de moléculas de IgA1 deficientes en galactosa (Gd-IgA1) por parte de los linfocitos B mucosos. Los autoanticuerpos (habitualmente IgG o IgA dirigidos frente a la región bisagra de la Gd-IgA1) se unen para formar inmunocomplejos circulantes. Estos complejos se depositan en la microvasculatura —específicamente en las vénulas poscapilares de la piel, el tubo digestivo, la sinovial y el mesangio renal—. Su depósito local activa la vía alternativa del complemento, atrayendo neutrófilos y macrófagos, liberando citocinas proinflamatorias y desencadenando una vasculitis leucocitoclástica caracterizada por necrosis fibrinoide, tumefacción endotelial y hemorragia microvascular 1, 2, 4.

Flujo diagnóstico y manejo de la púrpura de Henoch-Schönlein 1 Evaluación Clínica Inicial Identificación de la tétrada clásica: púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal y afectación renal. 2 Pruebas de Laboratorio y Exclusión Hemograma completo para verificar recuento normal de plaquetas y descartar trombocitopenia. 3 Evaluación de Complicaciones Análisis de orina seriado, presión arterial y ecografía abdominal ante dolor cólico intenso. 4 Tratamiento y Seguimiento Manejo de soporte, uso de corticoides en casos graves y monitorización renal durante al menos 6 meses.

Presentación Clínica y Signos Clínicos Clásicos

  • Historia Clínica y Síntomas Cardinales: Los pacientes suelen presentar un pródromo de febrícula, astenia y mialgias, seguido de manera secuencial o simultánea por lesiones cutáneas, molestias articulares y síntomas viscerales 3, 6.
  • Exploración Física y Signos Clínicos Específicos:
    • Manifestaciones Cutáneas: Presentes en el 100% de los casos. Las lesiones iniciales aparecen como máculas o habones de color rojo rosado que evolucionan con rapidez hacia una clásica púrpura palpable, distribuida de forma predominantemente simétrica en glúteos, extremidades inferiores y superficies extensoras de los brazos, respetando el tronco. Los cuadros graves pueden mostrar ampollas o ulceraciones 1, 3.
    • Manifestaciones Musculoesqueléticas: Ocurren en el 60-84% de los niños; se caracterizan por dolor a la palpación periarticular y oligoartritis no migratoria que afecta a grandes articulaciones (rodillas y tobillos), con preservación de la arquitectura articular y ausencia de deformidad permanente 1, 3.
    • Manifestaciones Gastrointestinales: Presentes en el 50-75% de los pacientes; se caracterizan por dolor abdominal cólico difuso, náuseas, vómitos y hemorragia digestiva oculta o manifiesta secundaria a la hemorragia submucosa y al edema de la pared intestinal 3, 6.
    • Manifestaciones Renales: Se observan en el 20-54% de los casos y se manifiestan como hematuria microscópica o macroscópica, proteinuria de rango nefrótico o no nefrótico e hipertensión arterial variable 1, 7.

Estudio Diagnóstico e Interpretación (Laboratorio, Imagen y Anatomía Patológica)

Modalidad Diagnóstica / Prueba Hallazgo Clínico, Radiológico o de Laboratorio Esperado
Estudio de Referencia (Gold Standard)Biopsia cutánea o renal que demuestra un depósito prominente de inmunocomplejos de IgA en las paredes de los vasos pequeños o en el mesangio mediante inmunofluorescencia directa (aunque los criterios clínicos son suficientes en presentaciones típicas) 1, 2, 7.
Panel de LaboratorioHemograma completo que muestra un recuento de plaquetas normal o elevado (excluye la púrpura trombocitopénica); reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva) normales o elevados; perfil de coagulación normal; creatinina y urea séricas normales o ligeramente elevadas 1, 3.
Diagnóstico por la Imagen (Radiografía, Ecografía, TC, RM)Ecografía abdominal o radiografía con contraste indicadas en caso de dolor abdominal intenso para valorar engrosamiento de la pared intestinal, edema o invaginación intestinal en guía de tránsito (con mayor frecuencia de tipo ileoileal) 3.
ECG / Histopatología / ProcedimientosTira reactiva de orina y cociente proteínas/creatinina en muestra aislada de orina (UPCR), obligatorios en la valoración inicial y en intervalos seriados para detectar glomerulonefritis asintomática 3, 7.

Estadificación, Clasificación y Escalas de Puntuación Clínica

Criterio, Estadio o Componente de la Escala Umbral Clínico, Puntuación e Implicación Terapéutica
Criterios de Clasificación EULAR / PRINTO / PRES (2008)Criterio obligatorio: Púrpura palpable (con predominio en miembros inferiores) más al menos uno de los siguientes: (1) dolor abdominal difuso, (2) biopsia con depósito de IgA, (3) artritis o artralgia, o (4) afectación renal (hematuria o proteinuria) 1, 7.
Clasificación Renal del Estudio Internacional (ISC)Los grados oscilan desde anomalías urinarias mínimas hasta síndrome nefrótico grave y glomerulonefritis con semilunas, lo que determina la necesidad de una intervención inmunosupresora agresiva 1.

Diagnóstico Diferencial

Patología Diferencial Características Clínicas, Bioquímicas e Imagenológicas Distintivas
Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)Trombocitopenia marcada (plaquetas habitualmente inferiores a $20 \times 10^9/\text{L}$) con presencia de púrpura, pero sin afectación de órganos sistémicos (artritis, isquemia intestinal, nefritis).
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)Afectación multisistémica con anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, anticuerpos anti-ADN de doble cadena, hipocomplementemia y citopenias; el exantema malar suele respetar los pliegues nasolabiales.
Glomerulonefritis PostestreptocócicaSíndrome nefrítico posterior a una infección estreptocócica, pero que carece de púrpura palpable, artritis y manifestaciones vasculíticas gastrointestinales.
MeningococcemiaCuadro clínico agudo y fulminante con exantema petequial y purpúrico, signos de shock séptico, coagulopatía y cultivos positivos en sangre o líquido cefalorraquídeo.

Protocolo de Manejo y Tratamiento

  • Estabilización Inicial y Reanimación: Evaluar la vía aérea, la respiración y la circulación; asegurar una hidratación y un equilibrio hidroelectrolítico adecuados en pacientes con vómitos persistentes o pérdida de líquido gastrointestinal 3.
  • Tratamiento Médico / Farmacológico de Primera Línea (con dosis exactas para adultos):
    • Tratamiento de Soporte: Hidratación adecuada y control del dolor mediante analgésicos simples (paracetamol o fármacos antiinflamatorios no esteroideos cuando la función renal sea estable) para la artralgia y el dolor abdominal leve 3.
    • Corticosteroides: Se reservan para el dolor abdominal intenso, la hemorragia gastrointestinal o la nefritis progresiva. Prednisolona oral iniciada a dosis de 1 a 2 mg/kg/día (equivalente máximo en adultos: 60 mg al día) con pauta descendente a lo largo de 2 a 4 semanas 3, 5, 7.
  • Indicaciones Quirúrgicas / Intervencionistas: Se requiere consulta quirúrgica urgente y reducción o resección en casos confirmados de invaginación intestinal, infarto intestinal, perforación gastrointestinal grave o hemorragia refractaria 3, 4.

Complicaciones y Pronóstico

  • Complicaciones Agudas: Hemorragia gastrointestinal, necrosis intestinal, perforación intestinal, invaginación ileoileal, orquitis en varones y lesión renal aguda 1, 3.
  • Complicaciones Crónicas: Deterioro renal a largo plazo con progresión a enfermedad renal crónica o terminal, que se presenta en aproximadamente el 1-5% de los pacientes pediátricos y en una proporción significativamente mayor de adultos (10-30%) 5, 7.
  • Pronóstico: La gran mayoría de los casos pediátricos siguen una evolución benigna y autolimitada con resolución espontánea completa en un plazo de 4 a 6 semanas, aunque las tasas de recidiva alcanzan hasta un 30% en los primeros meses 3.