Puntuación PLASMIC para la púrpura trombocitopénica trombótica (conocida en inglés como PLASMIC score for thrombotic thrombocytopenic purpura, ICD-10: M31.1) es un instrumento de predicción clínica objetivo de siete elementos diseñado para estratificar la probabilidad preprrueba de deficiencia grave de ADAMTS13 —con una actividad enzimática menor al 10%— en pacientes adultos que manifiestan anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia inexplicadas^{1, 6}. Al sintetizar parámetros de laboratorio de rutina fácilmente disponibles y características de la historia clínica en un sistema de puntuación conciso, la puntuación PLASMIC permite a los médicos de urgencias y hematólogos identificar rápidamente a los pacientes que albergan una púrpura trombocitopénica trombótica inmunitaria (iTTP), una microangiopatía trombótica catastrófica y potencialmente mortal, mucho antes de que las pruebas funcionales de proteasa especializadas y de larga duración regresen de los laboratorios de referencia^{2, 4}. Debido a que la iTTP no tratada conlleva una tasa de mortalidad que supera el 90% a los pocos días del inicio de los síntomas debido a la isquemia multiorgánica que afecta el sistema nervioso central y el miocardio, la estratificación precisa del riesgo mediante la herramienta PLASMIC guía directamente la iniciación inmediata y crítica en el tiempo del recambio plasmático terapéutico y la inmunoterapia dirigida^{1, 5}.

Etiología y factores de riesgo

• Patogenia inmunomediada: La TTP adquirida e inmunomediada (iTTP) es impulsada por autoanticuerpos IgG neutralizantes o inductores de depuración dirigidos contra el dominio espaciador de ADAMTS13 (una desintegrina y metaloproteinasa con un motivo tipo 1 de trombospondina, miembro 13)^{1, 4}.
• Etiología congénita (Síndrome de Upshaw-Schulman): Las mutaciones hereditarias en el gen ADAMTS13 en el cromosoma 9q34 conducen a una deficiencia constitucional de la proteasa, manifestándose típicamente en la lactancia, la infancia o durante el embarazo, aunque ocurren presentaciones distintivas de inicio en la edad adulta².
• Desencadenantes precipitantes y asociaciones secundarias: Si bien la gran mayoría de los casos de iTTP surgen de manera esporádica en contextos idiopáticos, los desencadenantes y asociaciones reconocidos incluyen el embarazo y el periodo posparto, infecciones, trastornos autoinmunitarios (como el lupus eritematoso sistémico), neoplasias malignas y agentes terapéuticos específicos (por ejemplo, antiagregantes plaquetarios, fármacos quimioterápicos)^{3, 7}.
• Predilecciones demográficas: La iTTP demuestra una predilección pronunciada por las mujeres adultas (exhibiendo una proporción aproximada de 2:1 a 3:1 de mujeres a hombres) y ocurre con mayor incidencia entre personas de ascendencia africana, quienes a menudo se presentan con fenotipos clínicos más agresivos y títulos más altos de autoanticuerpos^{2, 7}.

Fisiopatología

ADAMTS13 funciona como la metaloproteinasa plasmática dedicada responsable de escindir los multímeros del factor von Willebrand ultra grandes (UL-VWF) liberados de las células endoteliales activadas en unidades funcionales más pequeñas y menos adhesivas^{1, 4}. Cuando la actividad de ADAMTS13 se encuentra gravemente suprimida —cayendo por debajo del 10% de los niveles fisiológicos normales debido a una destrucción autoinmunitaria o a una mutación genética—, los multímeros de UL-VWF no escindidos se acumulan excesivamente dentro de la circulación^{1, 4}. Estas hebras multiméricas masivas se unen espontáneamente a las plaquetas circulantes a través de los receptores de glicoproteína Ib-IX-V en condiciones de alto estrés de cizallamiento, precipitando la formación generalizada de trombos microvasculares ricos en plaquetas^{3, 4}. A medida que los eritrocitos atraviesan estas redes capilares y arteriolares parcialmente ocluidas, se produce un cizallamiento mecánico que destruye los glóbulos rojos y produce eritrocitos fragmentados característicos conocidos como esquistocitos, junto con una elevación sérica de la lactato deshidrogenasa (LDH) y hiperbilirrubinemia indirecta^{3, 5}. La trombosis microvascular resultante induce una isquemia tisular grave en múltiples lechos orgánicos, afectando de manera prominente el cerebro, el corazón, los riñones y el tubo digestivo, generando así el complejo cuadro clínico multiorgánico característico de la enfermedad^{1, 7}.

Presentación clínica y signos clínicos clásicos

• Historia y síntomas cardinales: Los pacientes frecuentemente se presentan con molestias prodrómicas inespecíficas que incluyen fatiga generalizada profunda, debilidad, fiebre de bajo grado, náuseas, vómitos, dolor abdominal y erupciones cutáneas petequiales o purpúricas que reflejan una trombocitopenia periférica grave^{3, 5}.
• Exploración física y signos clínicos con nombre propio: La tradicional péntada clásica de la TTP —que consiste en anemia hemolítica microangiopática, púrpura trombocitopénica, déficits neurológicos fluctuantes, insuficiencia renal y fiebre— está presente en menos del 10% de los pacientes a su llegada inicial al servicio de urgencias^{1, 7}. Las manifestaciones neurológicas varían sutilmente desde cefalea, confusión, letargo y afasia transitoria hasta déficits motores focales, parálisis de pares craneales y convulsiones tónico-clónicas generalizadas. La afectación cardiovascular puede manifestarse como taquicardia, insuficiencia cardíaca, arritmias o infarto de miocardio debido a microtrombos dentro de la circulación coronaria^{1, 7}.

Estudio diagnóstico e interpretación (laboratorio, imagen y ECG/patología)

Estadificación, clasificación y sistemas de puntuación clínica

Diagnóstico diferencial

Protocolo de manejo y tratamiento

• Estabilización inicial y reanimación: La iTTP presunta representa una urgencia médica inmediata que requiere consulta urgente por hematología e ingreso a una unidad de cuidados intensivos o unidad especializada para la monitorización continua del estado neurológico, la función cardíaca y el balance hídrico^{1, 4}.
• Terapia médica/farmacológica de primera línea (con dosis exactas para adultos): El recambio plasmático terapéutico (RPT) debe iniciarse dentro de las 6 horas posteriores a la presentación, recambiando 1.5 volúmenes plasmáticos diariamente utilizando plasma fresco congelado (o plasma tratado con solvente-detergente) como líquido de reposición hasta que el recuento de plaquetas se normalice (superando los 150 000/mcL) durante al menos dos días consecutivos^{1, 4}. La terapia con glucocorticoides adyuvantes se administra simultáneamente, utilizando metilprednisolona intravenosa a una dosis de 1 mg/kg al día (o equivalente oral de prednisona a 1 mg/kg al día) hasta lograr la remisión clínica^{1, 4}. Se recomienda el rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20, como parte de la terapia de primera línea a una dosis estándar para adultos de 375 mg/m² por vía intravenosa semanalmente durante cuatro semanas consecutivas para depletar los linfocitos B productores de autoanticuerpos anti-ADAMTS13^{1, 4}. El caplacizumab, un nanocuerpo bivalente anti-factor von Willebrand, se administra como un bolo intravenoso de carga de 10 mg antes del primer recambio plasmático, seguido de inyecciones subcutáneas diarias de 10 mg durante la duración del recambio plasmático diario y durante los 30 días posteriores a la cese del RPT para prevenir activamente la trombosis microvascular y reducir las tasas de exacerbación^{1, 4}.
• Indicaciones quirúrgicas / intervencionistas: Se realiza de forma rutinaria la colocación de un catéter venoso central tunelizado o de doble luz para diálisis bajo guía ecográfica estéril para asegurar un acceso vascular fiable y de alto flujo requerido para las sesiones diarias de recambio plasmático terapéutico¹.

Complicaciones y pronóstico

• Complicaciones agudas: Las complicaciones agudas potencialmente mortales incluyen accidente cerebrovascular isquémico, hemorragia intracerebral por trombocitopenia profunda, infarto de miocardio, edema pulmonar agudo, lesión renal aguda grave y arritmia fatal o parada cardíaca^{1, 2}.
• Secuelas crónicas y recaída: Los sobrevivientes enfrentan riesgos significativos de recaída de la enfermedad inmunomediada (que ocurre en el 20% al 40% de los pacientes), deterioro neurocognitivo a largo plazo, hipertensión arterial crónica y trastornos autoinmunitarios secundarios⁴.
• Pronóstico: Con los protocolos modernos de manejo integral que incorporan un recambio plasmático terapéutico rápido, corticoesteroides a altas dosis, rituximab y caplacizumab, las tasas de supervivencia global superan el 80% al 90%, transformando una condición previamente universalmente mortal en una enfermedad altamente manejable y frecuentemente curable^{1, 4}.