たこつぼ型心筋症(Takotsubo cardiomyopathy: TTS、ストレス心筋症やブロークンハート症候群とも呼ばれます)は、身体的または精神的な強いストレスを契機に、突然発症する一過性の左室心筋の収縮力低下(多くは心尖部のバルーニングを伴う)を特徴とする、非虚血性の心筋症です 1, 2, 3, 4, 5。収縮期に左室が日本のタコつぼに似た特異な形態をとることから、 apical ballooning syndrome(心尖部バルーニング症候群)とも称されます 1, 2, 3, 4, 5。

疫学 (Epidemiology)

たこつぼ型心筋症は世界中で発生しており、急性冠症候群(Acute Coronary Syndrome)として来院する患者の約2%を占めると見積もられています 1。患者層は閉経後の女性に多く見られ 1, 4、COVID-19パンデミック期間中にはその発症率が増加したことが報告されています 4。

原因 (Aetiology)

本疾患は、敗血症、出血、手術、喘息発作などの身体的ストレス、あるいは死別、離婚、失職といった精神的ストレスを契機として発症することが多くあります 1, 2, 3, 4, 5。しかし、全症例の約3分の1においては明確な誘因が認められません 1, 3, 4。また、褐色細胞腫(Pheochromocytoma)や甲状腺中毒症(Thyrotoxicosis)などの内分泌疾患との関連も知られています 1, 4。

病態生理 (Pathophysiology)

詳細な病態生理は完全には解明されていませんが、アドレナリンやノルアドレナリンといったカテラミンの急激な血中上昇(カテラミンサージ)が中心的な役割を果たしていると考えられています 1, 2, 3, 4。この過剰なカテラミンは、直接的な心筋毒性(心筋スタンニング)、冠動脈攣縮(Coronary artery spasm)、および微小血管障害(Microvascular dysfunction)を引き起こします 2, 3, 4。その結果として、心尖部の機能不全(バルーニング)と心室基底部の過収縮(Hyperkinesis)が引き起こされます 1, 2, 3, 4, 5。

臨床像 (Clinical Presentation)

典型的な臨床像は急性心筋梗塞(Acute Myocardial Infarction)に酷似しており、胸痛や呼吸困難などの症状を呈します 1, 2, 3, 4, 5。心電図(ECG)では、STセグメント上昇やT波逆転などの変化が頻繁に観察されます 1, 2, 3, 4, 5。また、心エコー図検査(Echocardiography)により、特徴的な心尖部のバルーニングと左室駆出率(LVEF)の低下が確認されます 1, 2, 3, 4, 5。

検査と診断 (Investigations)

診断においては、冠動脈造影検査(Coronary Angiography)などにより閉塞性の冠動脈疾患を除外し、心尖部バルーニングをはじめとする特徴的な左室壁運動異常を確認します 1, 2, 3, 4, 5。その他の補助検査として、心電図、心筋バイオマーカー(トロポニン値の上昇を認めることがある)、心エコー、左室造影検査(Left ventriculogram)、心臓MRI(Cardiac MRI)、および必要に応じた冠動脈造影が挙げられます 2, 3, 4。

検査項目 (Diagnostic Test) 主な所見・目的 (Primary Findings & Purpose)
冠動脈造影検査 (Coronary Angiography) 閉塞性冠動脈疾患の除外(壁運動異常の原因が冠動脈病変によるものではないことの証明)
心エコー図検査 (Echocardiography) 心尖部バルーニングと基底部過収縮の評価、左室駆出率(LVEF)の測定
心臓MRI (Cardiac MRI) 心筋浮腫の評価および遅延造影(Late Gadolinium Enhancement: LGE)の欠如の確認(心筋炎や梗塞との鑑別)
血液検査・心筋マーカー (Blood Biomarkers) トロポニンT/Iの軽度〜中等度上昇、BNP/NT-proBNPの高値

治療・管理プロトコル (Management)

治療は基本的に支持療法が中心であり、心不全症状および合併症の管理に焦点を当てます 1, 2, 3, 4, 5。標準的な心不全治療薬が使用されます。β遮断薬やACE阻害薬(ACE inhibitors)/ARBは広く用いられていますが、本疾患特有のエビデンスは限られており、ただしACE阻害薬やARBは再発率を低下させる可能性があります 3, 4, 5。現時点において、たこつぼ型心筋症の管理に関する特異的な国際的ガイドラインは確立されていません 4。

たこつぼ型心筋症の病態生理と診断・管理の流れ (Pathophysiology, Diagnosis, and Management of Takotsubo Cardiomyopathy) 1 ストレスの誘発 (Triggering Stress) 身体的・精神的ストレスまたは交感神経活性化による急激なカテラミンサージの発生。 2 心筋障害とバルーニング (Myocardial Stunning & Ballooning) カテラミン過剰分泌による直接的な心筋障害(スタンニング)と微小血管障害により、心尖部のバルーニングと基底部過収縮が生じる。 3 鑑別診断と画像検査 (Diagnostic Workup) 冠動脈造影(CAG)で閉塞病変がないことを確認し、心エコーや心臓MRIで特徴的な壁運動異常を評価する。 4 支持療法と合併症管理 (Supportive Management & Monitoring) ACE阻害薬・ARBやβ遮断薬を用いた保存的治療を行い、LVOTOや心不全などの合併症に注意する。

鑑別疾患 (Differential Diagnosis)

主要な鑑別診断には、急性心筋梗塞(STEMIおよびNSTEMI)が含まれます 1, 2, 3, 4, 5。その他、心筋炎(Myocarditis)、心膜炎(Pericarditis)、およびその他の多様な心筋症を考慮する必要があります 1, 2, 3, 4, 5。

予後と合併症 (Prognosis & Complications)

たこつぼ型心筋症は一般的に可逆性であり、左室機能は通常数日から数週間で回復します 1, 2, 3, 4, 5。しかし、特に重度の身体的ストレスを契機とした場合、心不全、肺水腫(Pulmonary oedema)、心原性ショック(Cardiogenic shock)、不整脈、さらには死亡などの合併症を引き起こす可能性があります 1, 2, 3, 4, 5。全体として良性経過をとることが多いものの、無視できない罹患率と死亡率を伴います 3。

参照項目 (See Also)

急性心筋梗塞 (Acute myocardial infarction), 心不全 (Heart failure), 心筋症 (Cardiomyopathy)

出典・ライセンス (Sources & Licence)

本記事はAI支援のもとで作成され、臨床的レビューを経ています。内容はWikipediaの記事 “Takotsubo cardiomyopathy”(Wikipedia contributors著)の一部を適応しており、CC BY-SA 4.0ライセンスのもとで提供されています。臨床的事実については、以下のPubMed文献に基づきクロスチェックを行っています。