ഗിലെയ്ൻ-ബാരെ സിൻഡ്രോം (Guillain-Barré syndrome) എന്നത് പെട്ടെന്ന് ഉണ്ടാകുന്നതും, കോശവൽക്കരിക്കപ്പെട്ടതോ അല്ലെങ്കിൽ ആക്സോണൽ തകരാറുകൾ വരുത്തുന്നതോ ആയ ഒരു പെരിഫറൽ നാഡീവ്യൂഹ രോഗമാണ് (acute, inflammatory, immune-mediated polyradiculoneuropathy) 1,2. ഇത് കൈകാലുകളിൽ വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്ന സമമിതി തളർച്ചയ്ക്കും ഡീപ് ടെൻഡൻ റിഫ്ലെക്സുകളുടെ കുറവിനും അല്ലെങ്കിൽ നഷ്ടപ്പെടുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു 1,2. 1916-ൽ ഗിലെയ്ൻ, ബാരെ, സ്റ്റ്രോൾ എന്നിവർ ചേർന്ന് ആദ്യമായി വിവരിച്ച ഈ രോഗം 2, അടിയന്തര വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമുള്ള ഒരു ന്യൂറോളജിക്കൽ അത്യാഹിതമാണ്.
എപിഡെമോളജി (Epidemiology)
ഗിലെയ്ൻ-ബാരെ സിൻഡ്രോമിന്റെ വാർഷിക വ്യാപനം പ്രതിവർഷം 1 ലക്ഷം ജനങ്ങളിൽ 1 മുതൽ 2 വരെ കേസുകൾ വീതമാണ് 1. 50 വയസ്സിനു കഴിഞ്ഞവരിൽ ഇതിന്റെ സാധ്യത കൂടുതലാണ്, കൂടാതെ പുരുഷന്മാരിൽ ഇത് കുറച്ചുകൂടി കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു 1. ശീതകാലത്തും വസന്തകാലത്തുമാണ് ഈ രോഗം കൂടുതൽ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെടാറുള്ളത് 1.
എറ്റിയോളജി (Aetiology)
പ്രാഥമിക കാരണങ്ങൾ / ട്രിഗറുകൾ (Primary Causes / Triggers): ഗിലെയ്ൻ-ബാരെ സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി അണുബാധകൾക്ക് ശേഷമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇതിൽ ഏറ്റവും പ്രധാനം കാംപിലോബാക്ടർ ജെജുനി ഗ്യാസ്ട്രോഎന്റൈറ്റിസ് (`Campylobacter jejuni gastroenteritis` - ഏകദേശം 30% കേസുകളിൽ) ആണ് 1,2. മറ്റ് അണുബാധകളിൽ സൈറ്റോമെഗലോവൈറസ് (CMV), എപ്സ്റ്റൈൻ-ബാർ വൈറസ് (EBV), മൈകോപ്ലാസ്മ ന്യൂമോണിയ (Mycoplasma pneumoniae), ഇൻഫ്ലുവൻസ വൈറസ്, സിക്ക വൈറസ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു 1.
ദ്വിതീയ ബന്ധങ്ങൾ (Secondary Associations): അണുബാധകൾ കൂടാതെ ശസ്ത്രക്രിയ, ആഘാതം, അർബുദം അല്ലെങ്കിൽ ചില സിസ്റ്റമിക് രോഗങ്ങൾക്ക് ശേഷവും അപൂർവ്വമായി ഈ അവസ്ഥ കാണപ്പെടാറുണ്ട് 1.
പാത്തോഫിസിയോളജി (Pathophysiology)
ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥ പെരിഫറൽ നാഡീവ്യവസ്ഥയെ അബദ്ധത്തിൽ ആക്രമിക്കുകയും, അതുവഴി വീക്കവും ഡീമിലീനേഷനും (demyelination) അല്ലെങ്കിൽ ആക്സോണൽ നാശവും ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു സ്വയംപ്രതിരോധ രോഗമാണിത് (autoimmune disorder) 1,2. ഇതിലെ പ്രധാന പാത്തോലോജിക്കൽ വകഭേദങ്ങൾ ഇവയാണ്: അക്യൂട്ട് ഇൻഫ്ലമേറ്ററി ഡിമൈലിനേറ്റിംഗ് പോളിറാഡിക്കുലോന്യൂറോപതി (`Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy - AIDP`), അക്യൂട്ട് മോട്ടോർ ആക്സോണൽ ന്യൂറോപതി (`Acute Motor Axonal Neuropathy - AMAN`), അക്യൂട്ട് മോട്ടോർ ആൻഡ് സെൻസറി ആക്സോണൽ ന്യൂറോപതി (`AMSAN`), കൂടാതെ ആന്റി-GQ1b ആന്റിബോഡികളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന മില്ലർ ഫിഷർ സിൻഡ്രോം (`Miller Fisher Syndrome - MFS`) 1,2,3. മോളിക്യുലർ മിമിക്രി (`molecular mimicry`) വഴിയാണ് ഇത് പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത് 1.
ക്ലിനിക്കൽ അവതരണം (Clinical Presentation)
പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ (Presenting Symptoms): കൈകാലുകളിൽ നിന്ന് ആരംഭിച്ച് മുകളിലേക്ക് വ്യാപിക്കുന്ന വേഗത്തിലുള്ളതും സമമിതിപരവുമായ പേശി ബലഹീനതയാണ് ഇതിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം 1. കൈകാലുകളിൽ മരവിപ്പും തരിപ്പും (`paresthesias`) അനുഭവപ്പെടാം. രക്തസമ്മർദ്ദത്തിലെ വ്യതിയാനങ്ങൾ, ഹൃദയമിടിപ്പിലെ വ്യത്യാസങ്ങൾ തുടങ്ങിയ സ്വയംഭൂ നാഡീവ്യൂഹ തകരാറുകളും (autonomic dysfunction) മുഖത്തെ തളർച്ച, കാഴ്ച മങ്ങൽ, വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് തുടങ്ങിയ ക്രേനിയൽ നാഡി പ്രശ്നങ്ങളും ഉണ്ടാകാം 1.
ശാരീരിക പരിശോധനാ ഫലങ്ങൾ (Physical Examination Signs): പുരോഗമനപരമായ സമമിതി ബലഹീനത, ഡീപ് ടെൻഡൻ റിഫ്ലെക്സുകൾ നഷ്ടപ്പെടൽ (`areflexia`), സംവേദനക്ഷമത താരതമ്യേന സംരക്ഷിക്കപ്പെട്ടിരിക്കൽ എന്നിവയാണ് മുഖ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ 1. മുഖത്തെ നാഡിയുടെയും (VII) ഒക്കുലോമോട്ടർ നാഡികളുടെയും (`III, IV, VI`) തകരാറുകൾ സാധാരണമാണ്. ശ്വസന പേശികളുടെ ബലഹീനത ഗുരുതരമായ സങ്കീർണ്ണതയാണ് 1.
പരിശോധനകൾ (Investigations)
രോഗനിർണ്ണയത്തിനായി സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ഫ്ലൂയിഡ് (`CSF`) പരിശോധനയും നാർവ് കൺഡക്ഷൻ സ്റ്റഡീസും (`NCS`) നിർണ്ണായകമാണ്.
| പരിശോധന (Investigation) | പ്രധാന കണ്ടെത്തലുകൾ (Key Findings) |
|---|---|
| സി.എസ്.എഫ് ലുംബർ പഞ്ചർ (CSF Lumbar Puncher) | ആൽബുമിനോസൈറ്റോളജിക്കൽ ഡിസോസിയേഷൻ (`Albuminocytologic dissociation`): ഉയർന്ന പ്രോട്ടീൻ അളവ് (>0.55 g/L) ഒപ്പം സാധാരണയോ നേരിയ തോതിൽ മാത്രം കൂടിയതോ ആയ ശ്വേതരക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം (<10 cells/µL) 1. |
| നർവ് കൺഡക്ഷൻ സ്റ്റഡീസ് (NCS / EMG) | എയ്‌ഡിപ് (`AIDP`) അവസ്ഥയിൽ നാഡി ചാലക വേഗത കുറയുകയും കൺഡക്ഷൻ ബ്ലോക്ക് കാണിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ആക്സോണൽ വകഭേദങ്ങളിൽ ആംപ്ലിട്യൂഡ് കുറയുന്നു 1. |
| സ്പൈൻ എം.ആർ.ഐ (Spine MRI) | മറ്റ് കാരണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു. നാടി വേരുകളിൽ വീക്കം അല്ലെങ്കിൽ എൻഹാൻസ്മെന്റ് കാണാം 1. |
മാനേജ്മെന്റ് (Management)
രോഗീപരിചരണം, ശ്വസന നിരീക്ഷണം, സങ്കീർണ്ണതകൾ തടയൽ എന്നിവയാണ് ചികിത്സയുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യങ്ങൾ.
| ചികിത്സാ വിഭാഗം (Management Category) | വിശദാംശങ്ങളും ഡോസേജും (Details & Dosages) |
|---|---|
| സപ്പോർട്ടീവ് കെയർ & മോണിറ്ററിംഗ് | ശ്വസന ശേഷി (`vital capacity`), രക്തസമ്മർദ്ദം, ഹൃദയമിടിപ്പ് എന്നിവ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കുക. ആഴത്തിലുള്ള സിരകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് (`DVT`) തടയാനുള്ള മുൻകരുതലുകൾ സ്വീകരിക്കുക 1. |
| ഇമ്മ്യൂണോമോഡുലേറ്ററി തെറാപ്പി (Immunotherapy) | ഇൻട്രാവെനസ് ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ (IVIG): 0.4 g/kg/day വീതം 5 ദിവസത്തേക്ക് നൽകുക. അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മ എക്സ്ചേഞ്ച് (Plasmapheresis): 7-14 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ 5 സെഷനുകൾ ചെയ്യുക 1. |
| ദീർഘകാല പുനരധിവാസം (Rehabilitation) | ഫിസിയോതെറാപ്പി, ഒക്യുപേഷണൽ തെറാപ്പി എന്നിവ വഴി പേശികളുടെ പ്രവർത്തനം വീണ്ടെടുക്കുക 1. |
ചിത്രം: ഗിലെയ്ൻ-ബാരെ സിൻഡ്രോം രോഗനിർണ്ണയവും അടിയന്തര ചികിത്സാ ഘട്ടങ്ങളും കാണിക്കുന്ന ഫ്ലോചാർട്ട്.
വ്യത്യാസങ്ങൾ / ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് (Differential Diagnosis)
ട്രാൻസ്വേഴ്സ് മൈലൈറ്റിസ് (`Transverse myelitis`): പെട്ടെന്നുള്ള തുടക്കം, സെൻസറി ലെവൽ, മൂത്രനാളി തകരാറുകൾ, അപ്പർ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ കാണപ്പെടുന്നു 1.
മൈസ്തേനിയ ഗ്രാവിസ് (`Myasthenia gravis`): വ്യായാമത്തിലൂടെ വഷളാകുകയും വിശ്രമത്തിലൂടെ മെച്ചപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്ന പേശി ബലഹീനത; റിഫ്ലെക്സുകൾ സാധാരണ നിലയിലായിരിക്കും 1.
ടിക്ക് പരാലിസിസ് (`Tick paralysis`): ടിക്ക് കടിയേറ്റ ചരിത്രവും സി.എസ്.എഫ് പ്രോട്ടീൻ വർദ്ധനവ് ഇല്ലാത്തതും ഇതിന്റെ പ്രത്യേകതയാണ് 1.
പ്രൊഗ്നോസിസും സങ്കീർണ്ണതകളും (Prognosis & Complications)
ഭൂരിഭാഗം രോഗികളും പൂർണ്ണമായോ ഭാഗികമായോ സുഖം പ്രാപിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ഇതിന്റെ മരണനിരക്ക് ഏകദേശം 5% ആണ് (ശ്വാസകോശ തകരാറുകൾ, കാർഡിയാക് അരിത്്മിയ എന്നിവ കാരണം) 1. ശ്വസന പരാജയം (25-30% രോഗികൾക്ക് വെന്റിലേറ്റർ ആവശ്യം വരുന്നു), സ്വയംഭൂ നാഡീവ്യൂഹ തകരാറുകൾ, പ്രഷർ സോറുകൾ എന്നിവയാണ് പ്രധാന സങ്കീർണ്ണതകൾ 1.
