महाधमनी विच्छेदक (Aortic dissection) ही एक अत्यंत गंभीर आणि जीवघेणी कार्डिओव्हस्कुलर आणीबाणी (cardiovascular emergency) आहे, जी महाधमनीच्या भिंतीच्या मध्य थराच्या (aortic media) ऱ्हासामुळे किंवा आतील थराला पडलेल्या चिरेमुळे (intimal tear) होते1, 5. या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमुळे महाधमनीच्या भिंतीमध्ये रक्त शिरून तिचे लांबट विभाजन होते, ज्यामुळे एक खरी पोकळी (true lumen) आणि खोटी पोकळी (false lumen) तयार होते, ज्यांना एका अंतर्गत पडद्याने (intimal flap) वेगळे केले जाते5, 6. वृद्धांमध्ये दरवर्षी प्रति १००,००० लोकसंख्येमागे ३० ते ३५ रुग्ण आढळतात, आणि ही समस्या तीव्र उच्च रक्तदाब (systemic hypertension) असलेल्या वृद्ध पुरुषांमध्ये अधिक प्रमाणात दिसून येते5, 7. महाधमनी फुटणे (aortic rupture), कार्डियाक टॅम्पुनाड (cardiac tamponade) आणि एंड-ऑर्गन इस्किमिया (end-organ ischemia) यांसारख्या प्राणघातक गुंतागुंती टाळण्यासाठी त्वरित इमेजिंगद्वारे निदान आणि बहुविद्याशाखीय व्यवस्थापन (multidisciplinary management) अत्यंत आवश्यक आहे2, 5.

१. कारणे आणि जोखीम घटक (Etiology & Risk Factors)

  • प्रणालीगत रक्तदाब (Systemic Arterial Hypertension): हा सर्वात प्रमुख जोखीम घटक असून ७०% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये आढळतो. यामुळे महाधमनीच्या भिंतीवर सतत ताण (wall shear stress - dp/dt) येऊन इलास्टिक फायबर नष्ट होतात5, 6.
  • अनुवांशिक संयोजी ऊतक विकार (Genetic Connective Tissue Disorders): मार्फन सिंड्रोम (Marfan syndrome - FBN1 म्यूटेशन), लोयस-डिट्झ सिंड्रोम (Loeys-Dietz syndrome) आणि इहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम (Ehlers-Danlos syndrome vascular type IV) मुळे महाधमनीच्या मध्य थरामध्ये सिस्टिक मिकोइड नेक्रोसिस (cystic medial necrosis) होऊन ती कमकुवत होते5, 6.
  • जन्मजात महाधमनी वाल्व्ह असामान्यता (Congenital Aortic Valve Anomalies): बायक्युस्पीड महाधमनी वाल्व्ह (Bicuspid aortic valve - BAV) हा वरच्या महाधमनीच्या रोगाशी (ascending aortopathy) आणि अवेळी विच्छेदनाशी जोडलेला असतो4, 5.
  • महाधमनीची संरचनात्मक बाह्य रूपे (Aortic Structural Alterations): आधीपासून असलेला थोरॅसिक महाधमनी एन्युरिझम (thoracic aortic aneurysm), महाधमनी कोएक्टेशिएशन (coarctation of the aorta) आणि मागील कार्डियाक शस्त्रक्रिया4, 6.
  • दाहक आणि व्हॅस्क्युलिटिक परिस्थिती (Inflammatory & Vasculitic Conditions): जायंट सेल आर्टेरिटिस (Giant cell arteritis), ताकायासू आर्टेरिटिस (Takayasu arteritis) आणि तृतीयक सिफिलीस1, 6.
  • पर्यावरणीय आणि तीव्र ट्रिगर (Environmental & Acute Triggers): अत्यंत शारीरिक श्रम, जड वजन उचलणे, तीव्र भावनिक ताण, छातीला झालेला ब्लंट ट्रॉमॅटिक आघात, कोकेन किंवा अँफेटामाइनचा वापर, आणि गर्भधारणा (तिसऱ्या तिमाहीत)1, 4.

२. पॅथॉलॉजिओलोजी (Pathophysiology)

महाधमनी विच्छेदनाची सुरुवात महाधमनीच्या मध्य थराच्या (aortic media) संरचनात्मक ऱ्हासामुळे होते, ज्यामध्ये स्मूथ मसल सेल अपोपोसिस (smooth muscle cell apoptosis), इलास्टिक लॅमेलर युनिट्सचा नाश आणि म्युकोइड सामग्री साचणे (cystic medial necrosis) समाविष्ट असते1, 5. आतील थरावरील पहिली चीर (intimal tear) सामान्यतः महाधमनी वाल्व्हपासून १० सेमी आत वरच्या महाधमनीच्या उजव्या बाजूच्या भिंतीवर किंवा डाव्या सबक्लेव्हियन धमनीच्या अगदी खाली असते, ज्यामुळे उच्च दाबाचे रक्त मध्य थरात प्रवेश करते2, 3. रक्त मध्य थराला लांबट दिशेने चिरून एक खोटी पोकळी (false lumen) तयार करते6, 7. खोट्या पोकळीमध्ये दाब जास्त किंवा प्रवाह मंद असतो, ज्यामुळे खरी पोकळी (true lumen) दबली जाते आणि कोरोनरी, कॅरोटिड, मुत्र किंवा विसरल धमनींमध्ये रक्तपुरवठा खंडित होतो (malperfusion syndromes)1, 6. हेमेटोमाच्या वाढीमुळे पेरीकार्डियल सॅकमध्ये (हेमोपेरीकार्डियम आणि कार्डियाक टॅम्पुनाड), फुफ्फुसाच्या जागेत किंवा मेडिएस्टिनममध्ये रक्तस्त्राव होऊन अचानक रक्ताभिसरण कोलमडू शकते आणि मृत्यू ओढवू शकतो1, 5.

महाधमनी विच्छेदक (Aortic dissection) निदान आणि उपचार प्रवाह 1 १. प्रारंभिक मूल्यांकन (Initial Assessment) छातीत तीव्र वेदना आणि जोखीम घटकांची त्वरित तपासणी करा. 2 २. इमेजिंग निदान (Imaging Diagnosis) सीटी एनजीओग्राफी (CTA) द्वारे महाधमनीतील पडदा (intimal flap) तपासा. 3 ३. वैद्यकीय स्थिरीकरण (Medical Stabilization) अँटी-इम्पल्स थेरपीद्वारे रक्तदाब आणि हृदयस्पंदने नियंत्रित करा. 4 ४. निश्चित व्यवस्थापन (Definitive Management) स्टॅनफोर्ड 'अ' साठी तात्काळ शस्त्रक्रिया आणि 'ब' साठी वैद्यकीय/एंडोव्हस्कुलर उपचार.

३. क्लिनिकल प्रस्तुतीकरण आणि वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे (Clinical Presentation & Classic Clinical Signs)

  • इतिहास आणि मुख्य लक्षणे (History & Cardinal Symptoms): रुग्णांना अचानक छातीत किंवा पाठीत असह्य, तीव्र वेदना होतात ज्यांना "फाटल्यासारख्या" (tearing) किंवा "चिरल्यासारख्या" (ripping) वेदना म्हणतात. वरच्या महाधमनीचे विच्छेदन (Type A) छातीच्या पुढच्या भागात मानेत किंवा जड्यात पसरणाऱ्या वेदनांसह सादर होते, तर खाली उतरणारे विच्छेदन (Type B) पाठीच्या मागे वेदना निर्माण करते1, 5.
  • शारीरिक तपासणी आणि नामांकित क्लिनिकल चिन्हे (Physical Examination & Named Clinical Signs):
    • नाडीतील तफावत (Pulse Deficits): खोटी पोकळी दबल्यामुळे किंवा अडथळ्यामुळे कॅरोटिड, ब्राचियल, रेडियल किंवा फेमोरल नाड्यांमध्ये असममितता किंवा पूर्ण अनुपस्थिती1, 2.
    • रक्तदाब फरक (Blood Pressure Differential): दोन्ही हातांच्या सिस्टॉलिक रक्तदाबात २० मिमी एचजी पेक्षा जास्त तफावत1, 3.
    • महाधमनी वाल्व्ह गळती (Aortic Regurgitation): एन्युलर डायलेस्टेशन किंवा वाल्व्ह कमिस्युअर्सच्या विलगिकरणा मुळे येणारा लवकर डायस्टोलिक मर्मर (De Backer किंवा Austin Flint murmur)1, 5.
    • मज्जातंतूचे आजार (Neurological Deficits): कॅरोटिड किंवा इंटरकोस्टल धमनीच्या सहभागामुळे स्ट्रोक किंवा पाठीच्या कण्याच्या इस्किमियामुळे पॅराप्लेजीया1, 6.

४. निदानाची तपासणी (Diagnostic Workup & Interpretation)

डायग्नोस्टिक मॉडॅलिटी / चाचणी (Diagnostic Modality / Test) अपेक्षित क्लिनिकल आणि रेडिओलॉजिकल / प्रयोगशाळा शोध (Expected Findings)
सुवर्णमानक तपासणी (Gold-Standard Investigation)ईसीजी-युक्त सीटी एनजीओग्राफी (ECG-gated CT Aortography - CTA): खरी आणि खोटी पोकळी वेगळी करणारा इंटिमल फ्लॅप, कॉन्ट्रास्ट एक्स्ट्राव्हॅसेशन आणि विच्छेदनाची व्याप्ती दर्शवते. संवेदनशीलता आणि विशिष्टता ९५% पेक्षा जास्त आहे1, 5.
प्रयोगशाळा पॅनेल (Laboratory Panel)एलिव्हेटेड प्लाझ्मा स्मूथ मसल मियोसिन हेवी चेन, सोल्युबल इलास्टिन फ्रॅग्मेंट्स आणि डी-डिमर (उच्च संवेदनशील नकारात्मक सूचक). कोरोनरी धमनी गुंतलेली असल्यास ट्रॉपोनिन वाढू शकते1, 6.
इमेजिंग / रेडिओलॉजी (Imaging)छातीचा एक्स-रे (Chest X-ray) मेडिएस्टिनम रुंदावलेला (>८ सेमी), असामान्य महाधमनी आकार किंवा डावी प्लुरल इफ्युजन दर्शवू शकतो. ट्रान्ससोफेजियल इकोकार्डिओग्राफी (TOE/TEE) अस्थिर रुग्णांसाठी उत्तम आहे1, 5.
ईसीजी / हिस्टोपॅथोलॉजी (ECG / Histopathology)ईसीजी सामान्य असू शकतो किंवा डाव्या व्हेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी किंवा तीव्र कोरोनरी सिंड्रोमचे संकेत देऊ शकतो1, 2.

५. वर्गीकरण आणि क्लिनिकल स्कोअरिंग सिस्टम (Staging, Classification & Clinical Scoring Systems)

निकष / स्टेज / स्कोअर घटक (Criterion / Stage) क्लिनिकल मर्यादा आणि व्यवस्थापन परिणाम (Clinical Threshold & Management)
स्टॅनफोर्ड वर्गीकरण (Stanford Classification - Type A)वरच्या महाधमनीचा (ascending aorta) समावेश होतो. व्यवस्थापन: तात्काळ खुली शस्त्रक्रिया (Emergency open surgical repair)1, 5.
स्टॅनफोर्ड वर्गीकरण (Stanford Classification - Type B)डाव्या सबक्लेव्हियन धमनीच्या खालील महाधमनीपुरता मर्यादित. व्यवस्थापन: प्रारंभिक वैद्यकीय थेरपी आणि गुंतागुंत झाल्यास एंडोव्हस्कुलर हस्तक्षेप (TEVAR)1, 7.
डीबाकी वर्गीकरण (DeBakey Classification - Type I)वरच्या महाधमनीतून उगम पावते, महाधमनी कमानीतून खाली उतरणाऱ्या महाधमनीपर्यंत जाते. तात्काळ शस्त्रक्रिया आवश्यक1, 6.
डीबाकी वर्गीकरण (DeBakey Classification - Type II)केवळ वरच्या महाधमनीपुरता मर्यादित. तात्काळ शस्त्रक्रिया आवश्यक1, 6.
डीबाकी वर्गीकरण (DeBakey Classification - Type III)खाली उतरणाऱ्या महाधमनीतून उगम पावते आणि ओटीपोटाच्या महाधमनीपर्यंत जाते (Type IIIa किंवा IIIb). गुंतागुंत नसेल तर वैद्यकीय व्यवस्थापन1, 6.

६. विभेदक निदान (Differential Diagnosis)

विभेदक स्थिती (Differential Condition) वेगळे करणारे क्लिनिकल आणि बायोकेमिकल वैशिष्ट्ये (Distinguishing Features)
तीव्र मायोकार्डियल इन्फार्क्शन (Acute Myocardial Infarction - STEMI/NSTEMI)हातात/जड्यात पसरणाऱ्या छातीत दाबल्यासारख्या वेदना; ईसीजीमध्ये एसटी-सेगमेंट बदल; कोरोनरी अँजिओग्राफीमध्ये महाधमनीमध्ये इंटिमल फ्लॅपशिवाय अडथळा दिसतो1, 2.
फुफुसाचा एम्बोलिझम (Pulmonary Embolism)तीव्र श्वास लागणे, फुफ्फुसाच्या भागात वेदना आणि हायपोक्सिया; सीटी पल्मोनरी अँजिओग्राममध्ये पल्मोनरी आर्टरीमध्ये अडथळा दिसतो1, 5.
तीव्र पेरीकार्डिटिस (Acute Pericarditis)पुढे झुकल्याने कमी होणाऱ्या छातीत वेदना; ईसीजीमध्ये व्यापक पीआर-डिफ्रेशन आणि एसटी-सेगमेंट उंचवटे; इकोकार्डिओग्राममध्ये पेरीकार्डियल इफ्युजन दिसते1, 6.
मस्कुलोस्केलेटल छातीची वेदना (Musculoskeletal Chest Wall Pain)स्पर्श केल्यावर वाढणाऱ्या छातीच्या भिंतीवरील वेदना; सामान्य ईसीजी, बायोमार्कर्स आणि इमेजिंग1, 4.

७. व्यवस्थापन आणि उपचार प्रोटोकॉल (Management & Treatment Protocol)

  • प्रारंभिक स्थिरीकरण आणि पुनरुत्थान (Initial Stabilization & Resuscitation): अतिदक्षता विभागात (ICU) तात्काळ दाखल करणे, सतत आक्रमक धमनी रक्तदाब मॉनिटरींग, आणि व्हॅस्कुलर सर्जरीचा सल्ला1, 2.
  • पहिली ओळ औषधोपचार (First-Line Medical Therapy - अचूक प्रौढ डोससह):
    • लक्ष्य: हृदयस्पंदने प्रति मिनिट ६० च्या खाली आणि सिस्टॉलिक रक्तदाब १०० ते १२० मिमी एचजी दरम्यान राखणे1, 3.
    • बीटा-ब्लॉकर्स (सर्वप्रथम दिले जाणारे): इंट्रॅव्हेनस लॅबेटालोल (बोलस २०–८० एमजी IV दर १० मिनिटांनी, त्यानंतर सतत इन्फ्युजन २–८ एमजी/मिनिट) किंवा एसमोलॉल (लोडिंग डोस ५०० mcg/kg/मिनिट १ मिनिटात, नंतर ५०–२०० mcg/kg/मिनिट)1, 2.
    • व्हॅसोडिलेटर (फक्त बीटा-ब्लॉकर्स दिल्यानंतर): सोडियम नायट्रोप्रुसाईड (इन्फ्युजन ०.५–१० mcg/kg/मिनिट) किंवा निकार्डिपाइन (५–१५ एमजी/तास) जर रक्तदाब अजूनही जास्त असेल1, 6.
  • शस्त्रक्रिया आणि हस्तक्षेप संकेत (Surgical / Interventional Indications):
    • स्टॅनफोर्ड प्रकार 'अ' (Stanford Type A): वरच्या महाधमनीची आणि/किंवा कमानीची कृत्रिम ग्रॅफ्टने बदल, वाल्व्हची दुरुस्ती आणि पहिली चीर काढून टाकण्यासाठी तात्काळ खुली शस्त्रक्रिया1, 5.
    • स्टॅनफोर्ड प्रकार 'ब' (Stanford Type B - गुंतागुंत नसलेली): आयसीयूमध्ये आक्रमक वैद्यकीय अँटी-इम्पल्स थेरपी आणि कठोर रक्तदाब नियंत्रण1, 7.
    • स्टॅनफोर्ड प्रकार 'ब' (Stanford Type B - गुंतागुंत असलेली - फुटी, मालपरफ्युजन): थोरॅसिक एंडोव्हस्कुलर महाधमनी दुरुस्ती (TEVAR)3, 7.

८. गुंतागुंत आणि पुग्णता (Complications & Prognosis)

  • तीव्र गुंतागुंत (Acute Complications): महाधमनी फुटल्यामुळे प्राणघातक हेमोथोरॅक्स किंवा कार्डियाक टॅम्पुनाड, तीव्र महाधमनी गळती, मूत्रपिंड किंवा विसरल इस्किमिया, स्ट्रोक, आणि पाठीच्या कण्याच्या इस्किमियामुळे पॅराप्लेजीया1, 5.
  • क्रॉनिक गुंतागुंत (Chronic Complications): खोट्या पोकळीचा एन्युरिझम विकास, दीर्घकालीन महाधमनी गळती, आणि सतत उच्च रक्तदाब3, 6.
  • मृत्यूदर आणि पुग्णता (Mortality & Prognosis): उपचाराविना पहिल्या २४-४८ तासांत दर तासाला सुमारे १-२% मृत्यूदर असतो. दीर्घकालीन जगणे हे प्रकार 'अ' साठी त्वरित शस्त्रक्रिया आणि नियमित रक्तदाब नियंत्रणावर अवलंबून असते2, 5.