गिलियन-बारे सिंड्रोम (Guillain-Barré syndrome - GBS) हा एक तीव्र, दाहक, रोगप्रतिकारशक्तीशी संबंधित मज्जातंतू विकार (acute, inflammatory, immune-mediated polyradiculoneuropathy) आहे, ज्यामध्ये वेगाने प्रगत होणारे, सममितीय स्नायूंचे दौर्बल्य (symmetrical muscle weakness) आणि डीप टेंडन रिफ्लेक्स कमी होणे किंवा पूर्णपणे नष्ट होणे (diminished or absent deep tendon reflexes) ही मुख्य लक्षणे दिसतात 1,2. हा आजार बहुधा आधी झालेल्या संसर्गामुळे होतो आणि यामुळे श्वसन अपयश (respiratory failure) आणि पक्षाघातासारखी गंभीर परिस्थिती निर्माण होऊ शकते, ज्यासाठी तातडीची अतिदक्षता (intensive care) आवश्यक असते 1,2. या सिंड्रोमचे वर्णन सर्वप्रथम १९१६ मध्ये गिलियन, बॅर आणि स्ट्रोहल यांनी केले होते 2. हा एक मज्जातंतूविषयक आणीबाणीचा (neurological emergency) प्रसंग आहे ज्यामध्ये त्वरित निदान आणि व्यवस्थापनाची गरज असते.
साथरोग विज्ञान (Epidemiology)
जीबीएस (GBS) चे प्रमाण अंदाजे दर १००,००० लोकसंख्येमागे १ ते २ रुग्ण दरवर्षी इतके आहे, आणि आयुष्यात कधीतरी हा आजार होण्याचा धोका सुमारे १,००० मध्ये १ इतका आहे 1. वयानुसार, विशेषतः ५० वर्षांनंतर या आजाराचे प्रमाण वाढते आणि पुरुषांमध्ये याचे प्रमाण थोडे जास्त आढळते 1. समशीतोष्ण हवामानात हिवाळा आणि वसंत ऋतूत या आजाराची प्रकरणे अधिक प्रमाणात दिसून येतात 1.
कारणे आणि ट्रिगर्स (Aetiology)
प्राथमिक कारणे / ट्रिगर्स (Primary causes / triggers): जीबीएस (GBS) हा सहसा संसर्गानंतर होतो. यात जीवाणूंचे संसर्ग, विशेषतः कॅम्पिलोबॅक्टर जेजुनी गॅस्ट्रोएन्टेरिटिस (Campylobacter jejuni gastroenteritis) हे सर्वाधिक (सुमारे ३०% प्रकरणांमध्ये) कारणीभूत ठरतात 1,2. इतर संसर्गांमध्ये सायटोमेगॅलव्हायरस (CMV), एपस्टाईन-बारव्हायरस (EBV), मायकोप्लाज्मा निमोनिया (Mycoplasma pneumoniae), इन्फ्लूएंजा व्हायरस आणि झिका व्हायरस यांचा समावेश होतो. काही प्रकरणांमध्ये, लसीकरणानंतर (उदा. अ‍ॅडेनोव्हायरस वेक्टर लस) देखील जीबीएस होऊ शकतो, जरी असा धोका खूप कमी असतो 1.
दुय्यम घटक (Secondary associations): संसर्ग हे सर्वात सामान्य कारण असले तरी, काही वेळा शस्त्रक्रिया, आघात (trauma), कर्करोग किंवा विशिष्ट प्रणालीगत आजारांनंतरही जीबीएस होऊ शकतो, परंतु हे प्रमाण खूप कमी असते 1.
पॅथोफिओलॉजी (Pathophysiology)
जीबीएस (GBS) हा एक ऑटोइम्यून आजार आहे ज्यामध्ये शरीराची रोगप्रतिकारशक्ती चुकून परिघीय मज्जातंतूंच्या (peripheral nervous system) घटकांवर हल्ला करते, ज्यामुळे जळजळ (inflammation) आणि मज्जातंतूंच्या आवरणाचे नुकसान (demyelination) किंवा अक्षतंतूचे नुकसान (axonal damage) होते 1,2. याच्या प्रमुख वैद्यकीय उपप्रकारांमध्ये तीव्र जळजळयुक्त डिमायलिनेटिंग पॉलिरॅडिक्युलॉरोपाथी (AIDP - पश्चिमी देशांमध्ये सर्वात सामान्य), तीव्र मोटर अ‍ॅक्सोनल न्यूरोपॅथी (AMAN), तीव्र मोटर आणि सेन्सरी अ‍ॅक्सोनल न्यूरोपॅथी (AMSAN), आणि मिलर फिशर सिंड्रोम (MFS - जो अँटी-GQ1b अँटीबॉडीजशी संबंधित असतो आणि ज्यामध्ये ऑप्थाल्मोप्लेजिया, अटॅक्सिया आणि अरेफ्लेक्सिया दिसतो) यांचा समावेश होतो 1,2,3. या प्रक्रियेत 'मॉलिक्युलर मिमिक्री' (molecular mimicry) समाविष्ट असते, जिथे संसर्गजन्य घटकांच्या विरोधात तयार झालेली प्रतिपिंडे (antibodies) मज्जातंतूंच्या घटकांवर देखील प्रतिक्रिया देतात 1.
| जीबीएस उपप्रकार (GBS Subtype) | मुख्य वैशिष्ट्ये आणि पॅथॉलॉजी (Key Features & Pathology) |
|---|---|
| AIDP (एक्युट इन्फ्लॅमेटरी डिमायलिनेटिंग पॉलिरॅडिक्युलॉरोपाथी) | पाश्चात्य देशांमध्ये सर्वाधिक आढळणारा प्रकार; मज्जातंतूंच्या मायेलीन आवरणाचे प्राथमिक नुकसान (Primary demyelination). |
| AMAN (एक्युट मोटर अ‍ॅक्सोनल न्यूरोपॅथी) | प्रामुख्याने मोटार अक्षतंतूंवर (Motor axons) परिणाम होतो; कॅम्पिलोबॅक्टर संसर्गाशी जोडलेला प्रकार. |
| AMSAN (एक्युट मोटर आणि सेन्सरी अ‍ॅक्सोनल न्यूरोपॅथी) | मोटार आणि सेन्सरी दोन्ही अक्षतंतूंचे गंभीर नुकसान; रिकव्हरी होण्यास जास्त वेळ लागतो. |
| मिलर फिशर सिंड्रोम (Miller Fisher Syndrome) | डोळ्यांच्या हालचाली मंदावणे (Ophthalmoplegia), चालताना तोल जाणे (Ataxia), आणि रिफ्लेक्स नसणे (Areflexia); अँटी-GQ1b प्रतिपिंडे सकारात्मक. |
क्लिनिकल प्रेझेंटेशन (Clinical Presentation)
सुरुवातीची लक्षणे (Presenting symptoms): या आजारात खालच्या अंगांपासून (पाय) सुरू होणारे आणि वरच्या दिशेने पसरणारे (ascending), दोन्ही बाजूंना समान असलेले (symmetrical) स्नायूंचे दौर्बल्य काही दिवसांत किंवा आठवड्यांत वेगाने वाढते 1. रुग्णांना अशक्तपणा सुरू होण्यापूर्वी हात आणि पायांमध्ये मुंग्या येणे किंवा सुन्न पडणे (paresthesias) जाणवू शकते. स्वायत्त मज्जासंस्थेचे विकार (autonomic dysfunction - जसे की रक्तदाबातील चढ-उतार, हृदयाच्या गतीमधील असाधारण बदल, लघवी रोखून धरणे) आणि चेतासंस्थेचे cranial nerve विकार (चेहऱ्याचे स्नायू कमजोर होणे, दुहेरी दिसणे, गिळण्यास त्रास होणे) देखील होऊ शकतात 1.
शारीरिक तपासणी चिन्हे (Physical examination signs): प्रगतीशील सममितीय दौर्बल्य (खालच्या भागापेक्षा वरच्या भागात किंवा उलट), डिप टेंडन रिफ्लेक्स कमी होणे किंवा नाहीसे होणे (hyporeflexia or areflexia), आणि संवेदना बऱ्यापैकी शाबूत राहणे ही मुख्य चिन्हे आहेत, जरी मुंग्या येण्यासारख्या संवेदना समस्या सामान्य आहेत 1. क्रेनियल नर्व्ह पाल्सी, विशेषतः फेशियल नर्व्ह (VII) आणि ओकुलोमोटर नर्व्ह्स (III, IV, VI) चे आजार वारंवार आढळतात. श्वसन स्नायूंचे दौर्बल्य ही एक अत्यंत गंभीर गुंतागुंत असून त्यासाठी सतत निरीक्षणाची गरज असते 1.
तपासण्या (Investigations)
बेडसाइड आणि प्रयोगशाळा तपासण्या (Bedside & Laboratory)
सेरेब्रॉस्पाइनल फ्लुइड (CSF) विश्लेषण: सीएसएफ (CSF) तपासणी अत्यंत महत्त्वाची आहे. सामान्यतः सीएसएफमध्ये अल्ब्युमिनोसिटोलॉजिकल डिसोसिएशन (albuminocytologic dissociation) दिसून येते: यात पांढऱ्या रक्तपेशींची संख्या सामान्य किंवा किंचित वाढलेली (<१० पेशी/µL) असताना प्रथिनांची पातळी वाढलेली असते (सहसा >०.५५ ग्रॅम/L) 1. आजाराच्या पहिल्या आठवड्यात हे निष्कर्ष नेहमीच दिसतील असे नाही, पण सहसा १-२ आठवड्यांत ते स्पष्ट होतात. मज्जातंतू वाहन अभ्यास (Nerve Conduction Studies - NCS) आणि इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) निदान निश्चित करण्यास, उपप्रकार ओळखण्यास (demyelinating विरुद्ध axonal) आणि आजाराची तीव्रता ठरवण्यास मदत करतात 1.
इमेजिंग आणि विशेष तपासण्या (Imaging & Special Investigations)
मज्जुरज्जूचा एमआरआय (MRI Spine): निदानासाठी न्यूरोइमेजिंग सामान्यतः आवश्यक नसते, परंतु पाठीच्या कण्याचे इतर आजार (जसे की स्पाइनल कॉर्ड कंप्रेसन) वगळण्यासाठी याचा वापर केला जाऊ शकतो. यामध्ये जीबीएस रुग्णांमध्ये मज्जातंतूंच्या मुळांना (nerve roots) सूज किंवा उठाव दिसू शकतो 1.
व्यवस्थापन आणि नर्सिंग केअर (Management)
तीव्र / प्रथमोपचार व्यवस्थापन (Acute / first-line management): उपचारात मुख्यत्वे लक्षणांनुसार सहाय्यक काळजी (supportive care) दिली जाते, ज्यामध्ये श्वसन कार्याचे बारकाईने निरीक्षण करणे (forced vital capacity, negative inspiratory force), हृदय व रक्तवाहिन्यांची स्थिरता राखणे (रक्तदाब, हृदयाचे ठोके) आणि गुंतागुंत टाळणे (डिप वेन थ्रोम्बोसिस, बेडसोर) यांचा समावेश होतो 1. ज्या रुग्णांना तीव्र अशक्तपणा किंवा श्वासोच्छ्वास घेण्यास त्रास आहे, त्यांना उच्च-आश्रय कक्ष (HDU) किंवा अतिदक्षता विभागात (ICU) दाखल करणे आवश्यक असते. चालण्यास असमर्थ असलेल्या किंवा कृत्रिम श्वासोच्छ्वास (mechanical ventilation) आवश्यक असलेल्या रुग्णांसाठी प्लाझ्मा एक्सचेंज (plasmapheresis) किंवा इंट्राम्हिनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIg) द्वारे इम्युनोमोड्युलेटरी थेरपी दिली जाते, जी सहसा लक्षणे सुरू झाल्यापासून २-४ आठवड्यांच्या आत सुरू करणे आदर्श ठरते 1. मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार दोन्हीपैकी एक उपचार सुचवले जातात, ज्यामध्ये सहसा ७-१४ दिवसांत ५ सत्रांचे प्लाझ्मा एक्सचेंज समाविष्ट असते 1.
नर्सिंग आणि बेडसाइड मॉनिटरिंग प्रोटोकॉल (Nursing & Bedside Monitoring Protocol):
• श्वसन मॉनिटरिंग: प्रत्येक ४ ते ६ तासांनी बेडसाइड फोर्स्ड व्हायटल कॅपॅसिटी (FVC) मोजा. जर FVC < २० मिली/किग्रॅ पर्यंत खाली आले, तर श्वसन अपयश टाळण्यासाठी तातडीने इंट्युबेशन आणि व्हेंटिलेटर सपोर्टची तयारी करा.
• ऑटोनामिक मॉनिटरिंग: रक्तदाबातील तीव्र चढ-उतार आणि अ‍ॅरिथमिया (cardiac arrhythmias) तपासण्यासाठी सतत कार्डियाक मॉनिटरिंग करा.
• औषधोपचार डोस: IVIg चा मानक डोस ०.४ ग्रॅम/किग्रॅ/दिवस सलग ५ दिवस दिला जातो. (टीप: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रभावी नाहीत आणि टाळले पाहिजेत).
• पोझिशनिंग आणि केकाळजी: प्रेशर सोअर्स (bed sores) टाळण्यासाठी रुग्णाची पोझिशन दर २ तासांनी बदला आणि डीप वेन थ्रोम्बोसिस (DVT) प्रतिबंधासाठी कॉम्प्रेशन स्टॉकिंग्स किंवा हेपरिन थेरपी वापरा.दीर्घकालीन व्यवस्थापन आणि पुनर्वसन (Definitive / long-term management): जीबीएससाठी कोणताही विशिष्ट असा एकच थेट इलाज नाही; व्यवस्थापन हे सहाय्यक काळजी आणि पुनर्वसनावर केंद्रित असते. बहुतेक रुग्ण आठवड्यांपासून महिन्यांपर्यंत पूर्णपणे किंवा हलक्या स्वरूपाच्या लक्षणांसह बरे होतात, जरी काही जणांना दीर्घकाळ अशक्तपणा, संवेदनशीलता समस्या किंवा थकवा जाणवू शकतो 1. कार्यात्मक पुनर्प्राप्ती (functional recovery) सुलभ करण्यासाठी फिजिओथेरपी आणि ऑक्युपेशनल थेरपीसह दीर्घकालीन पुनर्वसन अत्यंत आवश्यक आहे 1.
भेदक निदान (Differential Diagnosis)
ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस (Transverse myelitis): यामध्ये अधिक वेगाने सुरुवात होते, स्पष्ट सेन्सरी लेव्हल असते, मूत्राशय/आतड्याचे कार्य बिघडते आणि जीबीएसमधील अरेफ्लेक्सियाच्या विपरीत उच्च मोटार न्यूरॉन चिन्हे (spasticity, hyperreflexia) दिसून येतात.
मायॅस्थेनिया ग्रॅव्हिस (Myasthenia gravis): यामध्ये स्नायूंचे दौर्बल्य बदलते राहते (हालचालीने वाढते आणि विश्रांतीने सुधारते), ज्याचा परिणाम डोळ्यांच्या, घशाच्या आणि अंगांच्या स्नायूंवर होतो. रिफ्लेक्स सामान्यतः टिकून राहतात.
टिक पॅरालिसिस (Tick paralysis): विशिष्ट गोचरांच्या न्यूरोटॉक्सिनमुळे होतो. जीबीएस प्रमाणेच वेगाने वर जाणारा पक्षाघात होतो, परंतु गोचराचा दंश इतिहास असतो आणि सीएसएफ प्रथिनांमध्ये वाढ होत नाही. गोचर काढून टाकल्यास प्रकृतीत वेगाने सुधारणा होते.
प्रोग्नोसिस आणि गुंतागुंत (Prognosis & Complications)
जीबीएसचा दृष्टीकोन (prognosis) सामान्यतः चांगला असतो, बहुतेक रुग्ण लक्षणीयरीत्या बरे होतात, जरी पूर्ण रिकव्हरी होण्यासाठी महिने ते वर्षे लागू शकतात 1. मृत्यू दर सुमारे ५% आहे, जो सहसा श्वसन अपयश, स्वायत्त अस्थिरता (autonomic instability), पल्मोनरी एम्बोलिझम किंवा संसर्गामुळे होतो 1. प्रमुख गुंतागुंतांमध्ये श्वसन अपयश (२५-३०% रुग्णांमध्ये कृत्रिम श्वासोच्छ्वासाची गरज असते), कार्डियाक अ‍ॅरिथमिया, रक्तदाब अस्थिरता, डिप वेन थ्रोम्बोसिस (DVT), बेडसोर्स आणि दीर्घकाळ टिकणारे मज्जातंतूविषयक आजार यांचा समावेश होतो 1.
हे सुद्धा पहा (See also)
मिलर फिशर सिंड्रोम (Miller Fisher syndrome)
एक्युट मोटर अ‍ॅक्सोनल न्यूरोपॅथी (Acute motor axonal neuropathy)
इंट्राम्हिनस इम्युनोग्लोबुलिन (Intravenous immunoglobulin)
