බෲගාඩා සහලක්ෂණය (Brugada Syndrome) යනු හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපාන, ජානමය වශයෙන් උරුම වන අයෝන් නාලිකා දෝෂයකි (inherited cardiac channelopathy). මෙහිදී හෘද ස්පන්දන අක්‍රමවත් වීම (ventricular arrhythmias) සහ හදිසි හෘද මරණ (Sudden Cardiac Death - SCD) ඇතිවීමේ අවදානම ඉහළ යයි ^1,2. මෙම තත්ත්වය සාමාන්‍යයෙන් හදවතේ වෙනත් ව්‍යුහමය රෝග නොමැති පුද්ගලයන් තුළ දැකගත හැකි අතර, 12-ඊයම් විද්‍යුත් හෘද සටහනක (12-Lead ECG) පූර්ව හෘද ලීඩ් වල (V1-V3) දැකගත හැකි විශේෂිත ST-ඛණ්ඩ උස්වීම (ST-segment elevation) මගින් ප්‍රධාන වශයෙන් හඳුනාගත හැක ^1,2.

වසංගතවේදය (Epidemiology)

බෲගාඩා සහලක්ෂණය යනු සාපේක්ෂව දුර්ලභ තත්ත්වයක් වන අතර, මෙහි ව්‍යාප්තිය ජනගහනයෙන් 10,000 කට 5ත් 20ත් අතර අගයක් ගනී ¹. මෙම තත්ත්වය අග්නිදිග ආසියාතික රටවල බහුලව දක්නට ලැබේ. සාමාන්‍යයෙන් ජීවිතයේ තිස්වන හෝ සතලිස්වන දශකයේදී (3rd or 4th decade) රෝග ලක්ෂණ මතු වුවද, ඕනෑම වයස් මට්ටමකදී මෙය ඇති විය හැක. මෙය ස්වයංදේහී ප්‍රමුඛ (autosomal dominant) ආකාරයට පරම්පරාවෙන් උරුම වන අතර, කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමින් අතර 5ත් 10ත් ගුණයක් පමණ වැඩිපුර දක්නට ලැබීම විශේෂත්වයකි ¹.

හේතු විද්‍යාව (Aetiology)

• ප්‍රධාන හේතු සහ උත්සන්න කරන සාධක (Primary causes / triggers): මෙම තත්ත්වය ප්‍රධාන වශයෙන් ඇතිවන්නේ හෘදයේ සෝඩියම් අයෝන් නාලිකා ජානය වන SCN5A ජානයේ සිදුවන විකෘතිතා නිසාය ^1,2. මෙමඟින් සෝඩියම් ධාරාව දුර්වල වී විද්‍යුත් අාවරභාවයක් ඇති කරයි. ඊට අමතරව, උණ (fever), ඇතැම් ඖෂධ (උදාහරණ ලෙස, sodium channel blockers, ප්‍රතිවිෂාදජනක ඖෂධ), සහ රුධිරයේ විද්‍යුත් විච්ඡේද අසමතුලිතතා (උදාහරණ ලෙස, අධික පොටෑසියම් මට්ටම් - hyperkalaemia) මෙම තත්ත්වය සහ ECG වෙනස්කම් තවත් උත්සන්න කළ හැක ^1,2.

• ද්විතියික තත්ත්වයන් (Secondary associations): ජානමය නැඹුරුතාවක් නොමැති අයටද ඉහත සඳහන් කළ ද්විතියික සාධක නිසා තාවකාලිකව බෲගාඩා ස්වරූපයේ ECG වෙනස්කම් ඇති විය හැක. එහෙත් සැබෑ බෲගාඩා සහලක්ෂණය යනු ජානමය රෝගයකි ¹.

ශරීර ක්‍රියාවලිය සහ ව්‍යාධි භිද්‍යාව (Pathophysiology)

මෙහිදී සිදුවන්නේ හෘද සෛලවල අයෝන් නාලිකා වල, විශේෂයෙන්ම සෝඩියම් නාලිකා වල ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ වීමයි ^1,2. මේ නිසා හෘද ක්‍රියාකාරී විභවය (action potential) කෙටි වන අතර, හෘද පේශිවල විද්‍යුත් ප්‍රතිසාධනය අක්‍රමවත් වේ. ECG පරීක්ෂාවකදී ප්‍රධාන ආකාර තුනක් දැකගත හැක: Type 1 (coved ST elevation ≥2 mm in V1-V3), Type 2 (saddleback ST elevation), සහ Type 3 (ST elevation <1 mm). මෙයින් Type 1 රටාව හදිසි හෘද මරණ අවදානම සමඟ දැඩි ලෙස සම්බන්ධ වේ ^1,2.

සායනික ලක්ෂණ (Clinical presentation)

• මතු වන රෝග ලක්ෂණ (Presenting symptoms): බොහෝ රෝගීන් කිкаසිදු රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වන අතර (asymptomatic), පවුලේ සාමාජිකයන් පරීක්ෂා කිරීමේදී හෝ වෙනත් පරීක්ෂණයකදී අහම්බෙන් හඳුනාගනු ලැබේ ¹. රෝග ලක්ෂණ මතු වන විට, මූර් වීම (syncope - විශේෂයෙන් නින්දේදී හෝ වෙහෙස මහන්සි වීමෙන් පසු) සහ හදිසි හෘද මරණ (SCD) ඇති විය හැක ¹. පපුවේ ගැස්ම හෝ අස්වාභාවික දැනීමක් (palpitations) ද ඇති විය හැක.

• රීරික පරීක්ෂාව (Physical examination signs): වෙනත් ව්‍යුහමය හෘද රෝග නොමැති නම්, සාමාන්‍ය ශාරීරික පරීක්ෂාවකින් අසාමාන්‍යතා කිසිවක් නොපෙන්වයි. රෝග විනිශ්චය සඳහා ව්‍යුහමය හෘද රෝග බැහැර කිරීම මෙහිදී අත්‍යවශ්‍ය වේ ^1,2.

රෝග විනිශ්චය සහ පරීක්ෂණ (Investigations)

පාර්ශ්වික සහ රසායනාගාර පරීක්ෂණ (Bedside & Laboratory)

• විද්‍යුත් හෘද සටහන (12-Lead ECG): රෝග විනිශ්චයේ මූලික පදනම වන්නේ ECG පරීක්ෂාවයි. V1 සිට V3 දක්වා ලීඩ් වල Type 1 හෝ Type 2/3 ස්වරූපයෙන් ST-ඛණ්ඩ උස්වීම් දැකගත හැක ^1,2. රෝග ලක්ෂණ පැහැදිලි නැති අවස්ථාවල සෝඩියම් නාලිකා අවහිරක ඖෂධ (Ajmaline හෝ Flecainide) භාවිතයෙන් කරන පරීක්ෂණ (provocative testing) උපකාරී වේ ^1,2. SCN5A ජාන පරීක්ෂාව මඟින් රෝගය තහවුරු කර ගත හැකි නමුත්, ජාන පරීක්ෂණයකින් රෝගය නැතැයි සම්පූර්ණයෙන්ම බැහැර කළ නොහැක ^1,2.

රූපගත කිරීමේ සහ විශේෂ පරීක්ෂණ (Imaging & Special Investigations)

• Echocardiography පරීක්ෂාව: හෘදයේ ව්‍යුහමය දෝෂ (උදාහරණ ලෙස ARVC හෝ hypertrophic cardiomyopathy) බැහැර කිරීම සඳහා මෙය අත්‍යවශ්‍ය වේ ^1,2. අවශ්‍ය නම් හෘද MRI (Cardiac MRI) පරීක්ෂණයක්ද කළ හැක.

කළමනාකරණය (Management)

• මුල් සහ ප්‍රථම පෙළ ප්‍රතිකාර (Acute / First-line management): ප්‍රතිකාරවල ප්‍රධාන අරමුණ වන්නේ හදිසි හෘද මරණ වැළැක්වීමයි. මූර් වීමේ ඉතිහාසයක් ඇති හෝ Type 1 ECG රටාව පෙන්නුම් කරන රෝගීන් සඳහා කාවද්දන ලද කාඩියෝවර්ටර්-ඩීසිබ්‍රිලේටර් (Implantable Cardioverter-Defibrillator - ICD) උපකරණයක් බද්ධ කිරීම අත්‍යවශ්‍ය වේ ^1,2. හෘද රිද්ම අක්‍රමතා ඇති කළ හැකි ඖෂධ භාවිතයෙන් වැළකීම සහ විද්‍යුත් විච්ඡේදක අසමතුලිතතා නිවැරදි කිරීම කළ යුතුය ^1,2. Quinidine වැනි ඖෂධද සමහර අවස්ථාවල රිද්ම පාලනයට යොදා ගනී ^1,2.

• හෙද සත්කාර සහ සායනික නිරීක්ෂණ ප්‍රොටෝකෝලය (Nursing & Monitoring Protocol): - හෘද රිද්ම නිරීක්ෂණය (Cardiac Monitoring): රෝමගත කර ඇති රෝගීන්ගේ ECG රිද්මය නිරන්තරයෙන් ටෙලිමෙට්‍රි මඟින් නිරීක්ෂණය කරන්න. - උණ පාලනය (Fever Management): උණ යනු මාරාන්තික රිද්ම උත්සන්න කරන ප්‍රධාන සාධකයක් බැවින්, ශරීර උෂ්ණත්වය 37.5°C ට වඩා වැඩි වූ වහාම පැරසිටමෝල් (Paracetamol 1g orally/IV 6th hourly as needed) ලබා දී උණ පාලනය කරන්න. - රෝගී ඉරියව් සහ විවේකය (Patient Positioning): රෝගියාට සුවපහසු අර්ධ-හිඳගත් ඉරියව්වක් (Semi-Fowler's position) ලබා දෙමින් අධික වෙහෙසකර ව්‍යායාම්වලින් වළකාලන්න. - රතු කොඩි ලක්ෂණ (Red-Flag Signs): පපුවේ තද ගතිය, ක්ලාන්තය, දැඩි පල්පිටේෂන් (palpitations) හෝ මූර් වීමක් දුටු වහාම වෛද්‍යවරයා දැනුවත් කර හදිසි ප්‍රතිකාර සූදානම් කරන්න.

විභේදක රෝග විනිශ්චය (Differential diagnosis)

• කිරීටක ධමනි රෝග (Coronary Artery Disease): මේවා නිසාද ST උස්වීම් ඇති විය හැකි නමුත්, ඒවා සාමාන්‍යයෙන් පපුවේ වේදනාව, Q තරංග සහ ප්‍රතිවිරුද්ධ ලීඩ් වල ST අවපාත (reciprocal depressions) සමඟ සම්බන්ධ වේ.

• පෙනහළු රුධිර කැටි ගැසීම (Pulmonary Embolism): දකුණු හෘදයාබාධ ස්වරූපය පෙන්විය හැකි අතර, V1-V3 ලීඩ් වල ST උස්වීම් සමඟ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇති විය හැක.

• ආරිත්මජනක දකුණු කර්ණික හෘද මෝෂය (Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy - ARVC): හෘද රිද්ම අක්‍රමතා ඇති කළ හැකි අතර, ECG හි T තරංග ප්‍රතිලෝම වීම සහ එප්සිලෝන් තරංග (epsilon waves) පෙන්විය හැක ^1,2.

පුරෝකථනය සහ සංකූලතා (Prognosis & complications)

ප්‍රධාන සංකූලතාව වන්නේ අනපේක්ෂිත ලෙස හදිසි හෘද මරණ (SCD) ඇති වීමයි. කෙසේ වෙතත්, උචිත අවදානම් තක්සේරුවකින් පසු ICD උපකරණ බද්ධ කිරීම මඟින් රෝගීන්ගේ ජීවිත ආරක්ෂා කර ගැනීමට සහ පුරෝකථනය බෙහෙවින් වැඩි දියුණු කර ගැනීමට හැකියාව ලැබේ ^1,2.

සම්බන්ධ වෙනත් මාතෘකා (See also)

• දිගු QT සහලක්ෂණය (Long QT Syndrome)

• කැටකොලමිනර්ජික් බහුපද ventricular tachycardia (CPVT)

• හයිපර්ට්‍රොෆික් කාඩියෝමයෝපති (Hypertrophic Cardiomyopathy)