ගුයිලන්-බාරේ සින්ඩ්‍රෝමය (Guillain-Barré syndrome) යනු ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ වැරදි ක්‍රියාකාරීත්වයක් හේතුවෙන් පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියට ප්‍රදාහකාරී ලෙස හානි සිදුවන, හදිසියේ මතුවන සහ ශීඝ්‍රයෙන් වර්ධනය වන ස්නායු රෝග තත්ත්වයකි 1,2. මෙහිදී ප්‍රධාන වශයෙන්ම ශරීරයේ පහළ අන්තයෙන් ආරම්භ වී ඉහළට පැතිරෙන සමමිතික මාංශ පේශි දුර්වලතාවයක් මෙන්ම ගැඹුරු පරාවර්තක ක්‍රියාකාරීත්වයන් අඩුවීමක් හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම නැති වී යාමක් දැකගත හැකිය 1,2. මෙම තත්ත්වය බොහෝ විට යම් ආසාදනයකින් පසුව මතුවන අතර, දැඩි ශ්වසන අසමත්වීම් සහ අංශභාග තත්ත්වයන් දක්වා වර්ධනය විය හැකි බැවින් දැඩි සැලකිල්ල යොමු කළ යුතු හදිසි වෛද්‍ය අවස්ථාවකි 1,2. මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රථම වරට 1916 වසරේදී Guillain, Barré සහ Strohl යන වෛද්‍යවරුන් විසින් විස්තර කරන ලදී 2.
වසංගතවේදය (Epidemiology)
ගුයිලන්-බාරේ සින්ඩ්‍රෝමය වැළඳීමේ වාරිකතාව සාමාන්‍යයෙන් පුද්ගලයන් 100,000 කට වර්ෂයකට 1 සිට 2 දක්වා ප්‍රමාණයක් ලෙස ඇස්තමේන්තු කර ඇති අතර, ජීවිත කාලය තුළ මෙම තත්ත්වය වැළඳීමේ අවදාම දළ වශයෙන් 1000 කින් 1ක් පමණ වේ 1. වයස සමඟ, විශේෂයෙන්ම වයස අවුරුදු 50 ඉක්ම වූ පසු මෙම රෝගී තත්ත්වය ඇතිවීමේ ප්‍රවණතාව වැඩි වන අතර, පිරිමින් අතර එය මදක් වැඩිපුර දැකගත හැකිය 1. සෞම්‍ය දේශගුණික කලාපවල ශීත සහ වසන්ත කාලවලදී මෙම රෝගී අවස්ථා වැඩිපුර වාර්තා වන බවට සෘතුමය විචල්‍යතාවයන්ද දක්නට ලැබේ 1.
රෝග හේතු විද්‍යාව (Aetiology)
ප්‍රාථමික හේතු සහ රෝග කාරක (Primary Causes / Triggers): මෙම තත්ත්වය බොහෝදුරට ආසාදනයකින් පසුව (Post-infectious) හටගන්නා අතර, විශේෂයෙන්ම කැම්පිලොබැක්ටර් ජෙජුනි (Campylobacter jejuni) බැක්ටීරියා ආසාදනයක් (මුළු රෝගීන්ගෙන් 30%ක් පමණ සඳහා හේතු වේ) නිසා බහුලව ඇතිවේ 1,2. මීට අමතරව සයිටොමෙගලෝ වෛරසය (CMV), אפස්ටීන්-බාර් වෛරසය (EBV), මයිකොප්ලාස්මා නිමුමෝනියා (Mycoplasma pneumoniae), ඉන්ෆ්ලූවෙන්සා වෛරසය සහ සිකා වෛරසය වැනි ආසාදනද හේතු විය හැක. ඇතැම් අවස්ථාවල එන්නත් ලබා ගැනීමෙන් පසුද ඉතා දුර්ලභ ලෙස මෙම රෝගය ඇති විය හැකි බව වාර්තා වේ 1.
ද්විතියික සහ වෙනත් සබඳතා (Secondary Associations): ආසාදන වඩාත් බහුලම හේතුව වුවද, සැත්කම්, ශරීරයට සිදුවන බරපතල තුවාල, පිළිකා හෝ වෙනත් පද්ධතිමය රෝග තත්ත්වයන්ගෙන් පසුවද කලාතුරකින් ගුයිලන්-බාරේ සින්ඩ්‍රෝමය මතුවිය හැක 1.
රෝගී කායිකවේදය (Pathophysiology)
ගුයිලන්-බාරේ සින්ඩ්‍රෝමය යනු ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය විසින් වැරදි ලෙස පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියේ කොටස් වලට ප්‍රහාර එල්ල කිරීම නිසා පටක වල ප්‍රදාහය, මයින් කොපුව බිඳ වැටීම (Demyelination) හෝ ස්නායු අක්ෂවලට හානි වීම (Axonal damage) සිදුවන ස්වයං-ප්‍රතිශක්තිකරණ (Autoimmune) රෝගයකි 1,2. මෙහි ප්‍රධාන ව්‍යාධිජනක උප ප්‍රභේද ලෙස බටහිර රටවල බහුලව දක්නට ලැබෙන උග්‍ර ප්‍රදාහකාරී මයොලින් ඉවත් කරන පොයිරැඩිකුලොනියුරෝපති (AIDP), ප්‍රධාන වශයෙන් මෝටර් ස්නායු අක්ෂවලට හානි කරන උග්‍ර මෝටර් ඇක්සොනල් නියුරෝපති (AMAN), මෝටර් සහ සංවේදී ස්නායු අක්ෂ දෙකටම හානි කරන (AMSAN), සහ anti-GQ1b ප්‍රතිදේහ සමඟ සම්බන්ධ වන, අක්ෂි අංශභාගය සහ සමතුලිතතාවය නැතිවීම (Ataxia) මෙන්ම පරාවර්තක නැති වීම (Areflexia) පෙන්වන මිලර් ෆිෂර් සින්ඩ්‍රෝමය (MFS) යන කාණ්ඩ දැක්විය හැක 1,2,3. මෙහි මූලික යාන්ත්‍රණය වන්නේ අනුකාරක අණුක ක්‍රියාවලියයි (Molecular mimicry); එනම් රෝග කාරක බැක්ටීරියා හෝ වෛරසවලට එරෙහිව සිරුරේ උත්පාදනය වන ප්‍රතිදේහ, පර්යන්ත ස්නායු වල සංරචක සමඟ අත්වැරදීමකින් ප්‍රතික්‍රියා කිරීමයි 1.
සායනික ලක්ෂණ (Clinical Presentation)
මතු වන රෝග ලක්ෂණ (Presenting Symptoms): සායනිකව මෙම රෝගය ආරම්භ වන්නේ කකුල්වලින් ඉහළට දින කිහිපයක් හෝ සති කිහිපයක් තුළ වේගයෙන් පැතිරී යන සමමිතික මාංශ පේශි දුර්වලතාවයකිනි 1. රෝගීන්ට අත් සහ පාදවල හිරි වැටීමක් හෝ තද ගතියක් (Paresthesias) දුර්වලතාවයට පෙර අත්විඳීමට සිදු විය හැක. රුධිර පීඩනය උච්චාවචනය වීම, හෘද ස්පන්දන වේගයේ අසාමාන්‍යතා සහ මුත්‍රා රඳවා තබා ගැනීම වැනි ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ බාධා (Autonomic dysfunction) මෙන්ම මුහුණේ මස්පිළි දුර්වල වීම, ද්විත්ව පෙනීම (Diplopia) සහ ගිලීමේ අපහසුතා (Dysphagia) වැනි කපාල ස්නායු (Cranial nerves) සම්බන්ධ ලක්ෂණද මතු විය හැක 1.
කායික පරීක්ෂණ සලකුණු (Physical Examination Signs): ප්‍රධාන ලක්ෂණ වන්නේ ප්‍රගතිශීලී, සමමිතික දුර්වලතාවය (ශරීරයේ අන්තයට වඩා මධ්‍යය දෙසින් දැඩි වීම), ගැඹුරු පරාවර්තක ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවීම හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම නැති වීම (Hyporeflexia or areflexia) සහ සංවේදන සාමාන්‍ය මට්ටමක පැවතීමයි 1. මුහුණේ ස්නායුව (VII) සහ ඇස් චලනය පාලනය කරන ස්නායු (III, IV, VI) දුර්වල වීම බහුලව දක්නට ලැබේ. ශ්වසන මාංශ පේශි දුර්වල වීම ඉතා භයානක සංකූලතාවයක් වන බැවින් දැඩි ලෙස නිරීක්ෂණය කළ යුතුය 1.
රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ (Investigations)
| පරීක්ෂණ කාණ්ඩය (Investigation Category) | විස්තරය සහ අපේක්ෂිත සායනික ප්‍රතිඵල (Description & Expected Findings) |
|---|---|
| මස්තිෂ්ක මේරු තරල පරීක්ෂණය (CSF Analysis) | ලුම්බාර් පන්චර් (Lumbar Puncture) පරීක්ෂණය මගින් ඇල්බුමිනොසිටොලොජික් වියුක්තිවීම (Albuminocytologic dissociation) හඳුනාගත හැක; එනම් සාමාන්‍ය සුදු රුධිර සෛල සංඛ්‍යාවක් (<10 cells/µL) සමඟ ප්‍රෝටීන් මට්ටම ඉහළ යාම (>0.55 g/L) දැකගත හැකිය 1. රෝගය ආරම්භ වී පළමු සතිය තුළ මෙම ප්‍රතිඵලය නොපෙන්විය හැකි නමුත්, සති 1-2ක් ඇතුළත එය පැහැදිලි වේ 1. |
| ස්නායු සන්නායකතා සහ විද්‍යුත් මයෝග්‍රැෆි පරීක්ෂණ (NCS / EMG) | රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට, AIDP සහ Axonal වැනි උප ප්‍රභේද වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට සහ රෝගයේ බරපතලකම තක්සේරු කිරීමට උපකාරී වේ 1. මෙහිදී ස්නායු සන්නායක වේගය අඩුවීම සහ සන්නායක අවහිරතා (Conduction block) හෝ විද්‍යුත් විස් (Amplitudes) අඩුවීම දැකගත හැක 1. |
| ස්නායු රූපගත කිරීම් (Neuroimaging) | සුෂුම්නාව සම්පීඩනය වැනි වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් බැහැර කිරීම සඳහා කොඳු ඇට පෙළේ MRI පරීක්ෂණයක් භාවිතා කළ හැක. මෙහිදී ස්නායු මූලයන් (Nerve roots) දීප්තිමත්ව පෙනී යාම දැකගත හැකිය 1. |
රෝග කළමනාකරණය (Management)
උග්‍ර සහ ප්‍රථම පෙළ ප්‍රතිකාර (Acute & First-Line Management): ප්‍රතිකාර ක්‍රමයේ මූලික අවධානය යොමු වන්නේ රෝගියාට ආධාරක සත්කාර ලබා දීම, ශ්වසන ක්‍රියාකාරීත්වය (Vital capacity, negative inspiratory force), හෘද වාහිනී ස්ථාවරත්වය (රුධිර පීඩනය, හෘද ස්පන්දන වේගය) සහ ගැඹුරු ශිරා thrombosis (DVT) මෙන්ම ඇඳ ඇතිරිලි තුවාල (Pressure sores) වැළැක්වීම සඳහාය 1. දැඩි දුර්වලතා හෝ ශ්වසන අපහසුතා ඇති රෝගීන් අනිවාර්යයෙන්ම අධි-අවශ්‍යතා ඒකකයකට (HDU) හෝ දැඩි සත්කාර ඒකකයකට (ICU) ඇතුළත් කළ යුතුය 1. රෝග ලක්ෂණ මතුවී සති 2-4ක් ඇතුළත, තනියම ඇවිදීමට නොහැකි රෝගීන්ට හෝ කෘත්‍රිම වාතාශ්‍රය අවශ්‍ය රෝගීන්ට ප්ලාස්මා හුවමාරු ප්‍රතිකාරය (Plasma exchange / Plasmapheresis) හෝ අභ්‍යන්තර ශිරා හරහා ලබාදෙන ඉමියුනොග්ලොබියුලීන් (IVIG) ප්‍රතිකාරය ලබා දිය යුතුය 1. NICE මාර්ගෝපදේශ අනුව ප්‍රතිකාර ක්‍රම දෙකෙන් එකක් තෝරාගත හැකි අතර, ප්ලාස්මා හුවමාරුව සාමාන්‍යයෙන් දින 7-14ක් තුළ සැසි 5කින් සමන්විත වේ 1. IVIG මාත්‍රාව ලෙස සාමාන්‍යයෙන් දිනකට 0.4 g/kg බැඟින් දින 5ක් පුරා ලබා දෙනු ලැබේ.
දීර්ඝකාලීන සහ පුනරුත්ථාපන කළමනාකරණය (Definitive & Long-Term Management): ගුයිලන්-බාරේ සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා විශේෂිත ප්‍රතිකාරයක් නොමැති අතර, කළමනාකරණය ආධාරක සත්කාර සහ පුනරුත්ථාපනය මත රඳා පවතී. බොහෝ රෝගීන් සති සිට මාස ගණනක් ඇතුළත සම්පූර්ණයෙන්ම හෝ මෘදු අපහසුතා සමඟ සුවය ලබයි 1. එහෙත් ඇතැම් රෝගීන්ට ස්ථිර දුර්වලතා, සංවේදීතා බාධා හෝ දැඩි විඩාව දිගටම පැවතිය හැක 1. කායික ක්‍රියාකාරීත්වය යථා තත්ත්වයට පත් කර ගැනීම සඳහා භෞතචිකිත්සාව (Physiotherapy) සහ වෘත්තීය චිකිත්සාව (Occupational therapy) ඇතුළු දීර්ඝකාලීන පුනරුත්ථාපනය අත්‍යවශ්‍ය වේ 1.
වෙනත් සමාන රෝග තත්ත්වයන් (Differential Diagnosis)
| වෙනත් රෝගී තත්ත්වය (Differential Diagnosis) | ප්‍රධාන සායනික වෙනස්කම් (Key Distinguishing Features) |
|---|---|
| උග්‍ර සුෂුම්නා ප්‍රදාහය (Transverse Myelitis) | මෙය වඩාත් වේගයෙන් මතුවන අතර, පැහැදිලි සංවේදී මට්ටමක් (Sensory level), මුත්‍රා සහ මලපහ බැහැර කිරීමේ දෝෂ සහ GBS වල පවතින reflex නැති වීමට වඩා ඉහළ මෝටර් නියුරෝන ලක්ෂණ (Hyperreflexia සහ Spasticity) පෙන්නුම් කරයි. CSF පරීක්ෂණයේදී සෛල වැඩි වීමක් (Pleocytosis) පෙනී යා හැක. |
| මයිස්තීනියා ග්‍රැවිස් (Myasthenia Gravis) | ක්‍රියාකාරීත්වයෙන් පිරිහෙන සහ විවේකයෙන් යහපත් වන උච්චාවචනය වන මාංශ පේශි දුර්වලතාවයකින් යුක්ත වේ. සාමාන්‍යයෙන් ඇස්, උගුර සහ අත් පා වල මස්පිළි වලට බලපායි. පරාවර්තක ක්‍රියාකාරීත්වය (Reflexes) සාමාන්‍යයෙන් ආරක්ෂා වී පවතී. ඇසිටිල්කොලීන් ප්‍රතිගහක ප්‍රතිදේහ පරීක්ෂාව (AChR antibody) මගින් රෝග විනිශ්චය කළ හැක. |
| කිනිතුල්ලන් නිසා ඇතිවන අංශභාගය (Tick Paralysis) | විශේෂිත කිනිතුල්ලන්ගේ ස්නායු විෂ (Neurotoxin) නිසා ඇතිවේ. GBS මෙන්ම වේගයෙන් ඉහළට පැතිරෙන අංශභාගයක් පෙන්වුවද, කිනිතුල්ලෙකු දෂ්ට කළ ඉතිහාසයක් තිබීම සහ CSF ප්‍රෝටීන් මට්ටම ඉහළ නොයෑම මෙහිදී දැකගත හැක. කිනිතුල්ලා ඉවත් කිරීමෙන් පසු රෝගියා ඉතා ඉක්මනින් සුවය ලබයි. |
ප්‍රෝසිස් සහ සංකූලතා (Prognosis & Complications)
ගුයිලන්-බාරේ සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා වන පුරෝකථනය (Prognosis) සාමාන්‍යයෙන් යහපත් වන අතර, බොහෝ රෝගීන් සැලකිය යුතු සුවයක් ලබා ගනී. එහෙත් සම්පූර්ණ සුවය ලැබීමට මාස හෝ වර්ෂ ගණනාවක් ගත විය හැක 1. මරණ අනුපාතය දළ වශයෙන් 5%ක් පමණ වන අතර, එය සාමාන්‍යයෙන් ශ්වසන අසමත්වීම්, ස්වයංසාධක ස්නායු අස්ථාවරතා, පුප්ඵුසීය embolism හෝ ආසාදන වැනි සංකූලතා නිසා සිදුවේ 1. ප්‍රධාන සංකූලතා අතර ශ්වසන අසමත්වීම (රෝගීන්ගෙන් 25-30%කට කෘත්‍රිම වාතාශ්‍රය අවශ්‍ය වේ), හෘද රිද්ම අක්‍රමතා, රුධිර පීඩන අස්ථාවරතා, ගැඹුරු ශිරා thrombosis (DVT), ඇඳ ඇතිරිලි තුවාල සහ ස්ථිර ස්නායු ආබාධ ඇතුළත් වේ 1.
වැඩිදුර කියවීම සඳහා (See Also)
මිලර් ෆිෂර් සින්ඩ්‍රෝමය (Miller Fisher syndrome)
උග්‍ර මෝටර් ඇක්සොනල් නියුරෝපති (Acute motor axonal neuropathy)
අභ්‍යන්තර ශිරා හරහා ලබාදෙන ඉමියුනොග්ලොබියුලීන් (Intravenous immunoglobulin)
