గిలియన్-బారే సిండ్రోమ్ (Guillain-Barré syndrome) అనేది ఒక తీవ్రమైన, వాపుతో కూడిన, రోగనిరోధక వ్యవస్థ సంబంధిత పాలీరాడిక్యులోన్యూరోపతి. ఇది వేగంగా అభివృద్ధి చెందే, సుష్టమైన కండరాల బలహీనత మరియు లోతైన టెండన్ రిఫ్లెక్స్‌లు తగ్గడం లేదా పూర్తిగా కోల్పోవడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది 1,2. ఇది తరచుగా మునుపటి ఇన్ఫెక్షన్ ద్వారా ప్రేరేపించబడుతుంది మరియు శ్వాసకోశ వైఫల్యం మరియు పక్షవాతంతో సహా తీవ్రమైన అనారోగ్యానికి దారితీస్తుంది, దీనికి ఇంటెన్సివ్ కేర్ అవసరం 1,2. ఈ సిండ్రోమ్‌ను మొదట 1916లో గిలియన్, బారే మరియు స్ట్రోల్ వివరించారు 2. ఇది అత్యవసర నరాల సంబంధిత అత్యవసర పరిస్థితి (neurological emergency), దీనికి సత్వర రోగ నిర్ధారణ మరియు నిర్వహణ అవసరం.
ఎపిడెమియాలజీ (Epidemiology)
జీబీఎస్ (GBS) సంభవం సుమారుగా ప్రతి 100,000 మంది వ్యక్తి-సంవత్సరాలకు 1 నుండి 2 కేసులుగా అంచనా వేయబడింది, జీవితకాల ప్రమాదం సుమారు 1 లో 1000 ఉంటుంది 1. వయస్సు పెరిగే కొద్ది, ముఖ్యంగా 50 సంవత్సరాల తర్వాత సంభవం పెరుగుతుంది మరియు పురుషులలో కొద్దిగా ఎక్కువ ప్రాధాన్యత ఉంటుంది 1. సమశీతోష్ణ వాతావరణంలో శీతాకాలం మరియు వసంతకాలంలో గరిష్ట స్థాయిలు గమనించబడతాయి 1.
ఎటియాలజీ (Aetiology)
प्राथमिक కారణాలు / ట్రిగ్గర్లు (Primary causes / triggers): జీబీఎస్ సాధారణంగా ఇన్ఫెక్షన్ తర్వాత వస్తుంది. ఎక్కువగా బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లు, ముఖ్యంగా కెంపిలోబాక్టర్ జెజూని (Campylobacter jejuni) గ్యాస్ట్రోఎంటెరిటిస్ (సుమారు 30% కేసులకు కారణం) దీనికి దారితీస్తాయి 1,2. ఇతర సంబంధిత ఇన్ఫెక్షన్లలో సైటోమెగలోవైరస్ (CMV), ఎప్‌స్టీన్-బార్ వైరస్ (EBV), మైకోప్లాస్మా న్యుమోనియే (Mycoplasma pneumoniae), ఇన్‌ఫ్లుఎంజా వైరస్ మరియు జింకా వైరస్ ఉన్నాయి. కొన్ని సందర్భాల్లో, వ్యాక్సినేషన్ (ఉదా., అడెనోవైరస్ వెక్టర్ వ్యాక్సిన్‌లు) జీబీఎస్‌తో ముడిపడి ఉంది, అయినప్పటికీ ప్రమాదం చాలా తక్కువగా ఉంటుంది 1.
ద్వితీయ సంబంధాలు (Secondary associations): ఇన్ఫెక్షన్ అత్యంత సాధారణ ట్రిగ్గర్ అయినప్పటికీ, జీబీఎస్ అప్పుడప్పుడు శస్త్రచికిత్స, ట్రామా, మాలిಗ್నెన్సీ లేదా కొన్ని సిస్టమిక్ వ్యాధులతో కూడా సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు 1.
పాథోఫిజియాలజీ (Pathophysiology)
జీబీఎస్ అనేది ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధి, దీనిలో రోగనిరోధక వ్యవస్థ పొరపాటున పెరిఫెరల్ నాడీ వ్యవస్థ యొక్క భాగాలపై దాడి చేస్తుంది. ఇది వాపు మరియు డీమైలినేషన్ లేదా ఆక్సనల్ నష్టానికి దారితీస్తుంది 1,2. ప్రధాన పాథలాజికల్ ఉపజాతులు: అక్యూట్ ఇన్‌ఫ్లమేటరీ డీమైలినేటింగ్ పాలీరాడిక్యులోన్యూరోపతి (AIDP), ఇది పాశ్చాత్య దేశాలలో అత్యంత సాధారణ రూపం; అక్యూట్ మోటార్ ఆక్సనల్ న్యురోపతి (AMAN), ప్రధానంగా మోటార్ ఆక్సాన్‌లను ప్రభావితం చేస్తుంది; అక్యూట్ మోటార్ అండ్ సెన్సరీ ఆక్సనల్ న్యురోపతి (AMSAN), మోటార్ మరియు సెన్సరీ రెండింటినీ ప్రభావితం చేస్తుంది; మరియు మిల్లర్ ఫిషర్ సిండ్రోమ్ (MFS), ఇది సాధారణంగా యాంటీ-GQ1b యాంటీబాడీలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది 1,2,3. దీని అంతర్లీన యంత్రాంగంలో మాలిక్యులర్ మిమిక్రీ ఉంటుంది, దీనిలో ఇన్ఫెక్షియస్ ఏజెంట్‌లకు వ్యతిరేకంగా ఉత్పత్తి చేయబడిన యాంటీబాడీలు పెరిఫెరల్ నాడీ భాగాలతో క్రాస్-రియాక్ట్ అవుతాయి 1.
క్లినికల్ ప్రెజెంటేషన్ (Clinical presentation)
ప్రారంభ లక్షణాలు (Presenting symptoms): క్లాసిక్ ప్రెజెంటేషన్‌లో వేగంగా అభివృద్ధి చెందే, సుష్టమైన కండరాల బలహీనత ఉంటుంది, ఇది సాధారణంగా దిగువ అవయవాలలో ప్రారంభమై రోజుల నుండి వారాల వరకు పైకి వ్యాపిస్తుంది 1. బలహీనతకు ముందు రోగులు చేతులు మరియు కాళ్లలో పరేస్తీషియా (జలదరింపు లేదా తిమ్మిరి) అనుభవిస్తారు. ఆటోనామిక్ డిస్‌ఫంక్షన్ (ఉదా., రక్తపోటులో హెచ్చుతగ్గులు, హృదయ స్పందన అసాధారణతలు, మూత్ర నిలుపుదల) మరియు క్రానియల్ నరాల ప్రమేయం (ఉదా., ముఖ బలహీనత, డిప్లోపియా, డిస్ఫาగియా) కూడా సంభవించవచ్చు 1.
శారీరక పరీక్ష సంకేతాలు (Physical examination signs): ప్రధాన సంకేతాలలో ప్రగతిశీల, సుష్ట బలహీనత, హైపోఫ్లెక్సియా లేదా అరిఫ్లెక్సియా (లోతైన టెండన్ రిఫ్లెక్స్‌ల నష్టం) ఉంటాయి 1. క్రానియల్ నర్వ్ పాల్సీలు, ముఖ్యంగా ఫేషియల్ నర్వ్ (VII) మరియు ఆక్యుమోటర్ నరങ്ങൾ (III, IV, VI) తరచుగా కనిపిస్తాయి. శ్వాసకోశ కండరాల బలహీనత తీవ్రమైన సమస్య మరియు దీనికి నిరంతర పర్యవేక్షణ అవసరం 1.
ఇన్వెస్టిగేషన్స్ (Investigations)
బెడ్‌సైడ్ మరియు లాబొరేటరీ (Bedside & Laboratory)
సెరెబ్రೋస్పైనల్ ఫ్లూయిడ్ (CSF) విశ్లేషణ: సీఎస్‌ఎఫ్ విశ్లేషణ చాలా ముఖ్యం. సాధారణంగా, CSF అల్బుమినోసైటోలాజికల్ డిస్సోసియేషన్‌ను చూపుతుంది: సాధారణ లేదా కొద్దిగా మాత్రమే పెరిగిన వైట్ బ్లడ్ సెల్ కౌంట్ (<10 కణాలు/μL) తో పాటు ఎలివేటెడ్ ప్రొటీన్ స్థాయిలు (>0.55 గ్రా/లీ) ఉంటాయి 1. నర్వ్ కండక్షన్ స్టడీస్ (NCS) మరియు ఎలక్టోమియోగ్రఫీ (EMG) రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి మరియు తీవ్రతను అంచనా వేయడానికి సహాయపడతాయి 1.
ఇమేజింగ్ & ప్రత్యేక તપાસలు (Imaging & Special Investigations)
న్యూరోఇమేజింగ్: వెన్నెముక యొక్క MRI సాధారణంగా రోగ నిర్ధారణకు అవసరం లేదు కానీ ఇతర పరిస్థితులను మినహాయించడానికి ఉపయోగించవచ్చు 1.
మేనేజ్‌మెంట్ (Management)
అక్యూట్ / ఫస్ట్-లైన్ మేనేజ్‌మెంట్ (Acute / First-line management): నిర్వహణ అనేది సపోర్టివ్ కేర్‌పై దృష్టి పెడుతుంది, ఇందులో శ్వాసకోశ పనితీరు (వైటల్ కెపాసిటీ), కార్డియోవాస్క్యులర్ స్థిరత్వం యొక్క దగ్గరి పర్యవేక్షణ ఉంటుంది 1. గణనీయమైన బలహీనత లేదా శ్వాసకోశ రాజీ ఉన్న రోగులకు ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్ (ICU) అడ్మిషన్ అవసరం. ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ (ప్లాస్మాఫెరిసిస్) లేదా ఇంట్రావీనస్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ (IVIg) తో ఇమ్యునోమోడ్యులేటరీ థెరపీ సూచించబడుతుంది. IVIg మోతాదు సాధారణంగా 0.4 గ్రా/కి.గ్రా/రోజు × 5 రోజులు ఇవ్వబడుతుంది. ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ సాధారణంగా 7-14 రోజులలో 5 సెషన్లను కలిగి ఉంటుంది 1.
దీర్ఘకాలిక నిర్వహణ (Long-term management): జీబీఎస్‌కు నిర్దిష్ట నివారణ లేదు. నిర్వహణ సపోర్టివ్ కేర్ మరియు పునరావాసంపై దృష్టి పెడుతుంది. ఫిజియోథెరపీ మరియు ఆక్యుపేషనల్ థెరపీతో కూడిన దీర్ఘకాలిక పునరావాసం చాలా ముఖ్యం 1.
| పరిస్థితి (Condition) | ప్రధాన లక్షణాలు (Key Clinical Features) |
|---|---|
| గిలియన్-బారే సిండ్రోమ్ (GBS) | ఆరోహణ, సుష్ట కండరాల బలహీనత; ఎరిఫ్లెక్సియా; CSF అల్బుమినోసైటోలాజికల్ డిస్సోసియేషన్. |
| ట్రాన్స్‌వర్స్ మైలైటిస్ (Transverse myelitis) | వేగవంతమైన ప్రారంభం, ప్రత్యేక సెన్సరీ లెవెల్, మూత్రాశయ పనిచేయకపోవడం మరియు అప్పర్ మోటార్ న్యూరాన్ సంకేతాలు. |
| మియాస్తెనియా గ్రావిస్ (Myasthenia gravis) | కార్యకలాపాలతో క్షీణించే మరియు విశ్రాంతితో మెరుగుపడే కండరాల బలహీనత; రిఫ్లెక్స్‌లు సాధారణంగా సంరక్షించబడతాయి. |
డిఫరెన్షియల్ డయాగ్నోసిస్ (Differential diagnosis)
ట్రాన్స్‌వర్స్ మైలైటిస్ (Transverse myelitis): GBS లో కనిపించే అరిఫ్లెక్సియా కాకుండా, ఇది మరింత వేగవంతమైన ప్రారంభం, స్పష్టమైన సెన్సరీ లెవెల్ మరియు అప్పర్ మోటార్ న్యూరాన్ సంకేతాలను చూపుతుంది.
మియాస్తెనియా గ్రావిస్ (Myasthenia gravis): కార్యకలాపాలతో క్షీణించే మరియు విశ్రాంతితో మెరుగుపడే కండరాల బలహీనత ద్వారా ఇది వర్గీకరించబడుతుంది.
టిక్ పక్షవాతం (Tick paralysis): కొన్నిటిక్స్‌లోని న్యూరోటాక్సిన్ వల్ల వస్తుంది. GBS మాదిరిగానే వేగంగా ఆరోహణ పక్షవాతాన్ని ప్రదర్శిస్తుంది.
פ୍ରోగ్నోసిస్ & సమస్యలు (Prognosis & complications)
జీబీఎస్ కోసం రోగ నిరూపణ సాధారణంగా బాగుంటుంది, చాలా మంది రోగులు గణనీయమైన కోలుకుంటారు 1. మరణాలు సుమారు 5% ఉంటాయి, సాధారణంగా శ్వాసకోశ వైఫల్యం లేదా ఆటోనామిక్ అస్థిరత కారణంగా సంభవిస్తాయి 1. ప్రధాన సమస్యలలో శ్వాసకోశ వైఫల్యం (25-30% రోగులలో మెకానికల్ వెంటిలేషన్ అవసరం), ఆటోనామిక్ పనిచేయకపోవడం మరియు లోతైన సిరల థ్రోంబోసిస్ ఉన్నాయి 1.
ఇది కూడ చూడు (See also)
మిల్లర్ ఫిషర్ సిండ్రోమ్ (Miller Fisher syndrome)
అక్యూట్ మోటార్ ఆక్సనల్ న్యురోపతి (Acute motor axonal neuropathy)
ఇంట్రావీనస్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ (Intravenous immunoglobulin)
