主動脈剝離 (Aortic dissection) 是一種高度致命的心血管急症，其定義為主動脈壁中膜（Tunica media）結構受損，起因於內膜撕裂（Intimal tear）或中膜血管原發性出血^{1, 5}。此病理變化會導致剝離性血腫沿主動脈縱向裂開，形成由內膜瓣（Intimal flap）分隔的真腔（True lumen）與假腔（False lumen）^{5, 6}。在老年族群中，其年發病率估計約為每 10 萬人 30 至 35 例，好發於具長期系統性高血壓病史的高齡男性^{5, 7}。透過斷層掃描迅速確立診斷並進行跨科室的即時醫療處置，是預防主動脈破裂、心包填塞及末端器官缺血等致命併發症的關鍵^{2, 5}。

1. 病因與危險因子 (Etiology & Risk Factors)

• 系統性動脈高壓 (Systemic Arterial Hypertension)： 最普遍的危險因子，見於超過 70% 的患者，高血壓會產生持續的動脈壁剪力（Wall shear stress, $dp/dt$），進一步破壞中膜彈性纖維^{5, 6}。
• 遺傳性結締組織疾病 (Genetic Connective Tissue Disorders)： 包含馬方症候群（Marfan syndrome, FBN1突變）、羅伊斯-迪茨症候群（Loeys-Dietz syndrome）及血管型艾赫爾斯-當洛斯症候群（Ehlers-Danlos syndrome type IV），因囊性中膜壞死（Cystic medial necrosis）導致主動脈中膜先天性薄弱^{5, 6}。
• 先天性主動脈瓣異常 (Congenital Aortic Valve Anomalies)： 二葉式主動脈瓣（Bicuspid aortic valve, BAV）與升主動脈病變及早期剝離高度相關^{4, 5}.
• 主動脈結構異常： 先前存在的胸主動脈瘤（Thoracic aortic aneurysm）、主動脈窄縮（Coarctation of the aorta），以及近期曾接受心臟手術或心導管器械操作^{4, 6}。
• 發炎及血管炎疾病 (Inflammatory & Vasculitic Conditions)： 巨細胞動脈炎（Giant cell arteritis）、高安氏動脈炎（Takayasu arteritis）及第三期梅毒引起的動脈炎，會破壞滋養血管（Vasa vasorum）^{1, 6}。
• 環境與急性誘發因子： 劇烈體力勞動、重訓、強烈情緒壓力、胸部鈍挫傷、古柯鹼或安非他命濫用，以及懷孕（特別是第三孕期）^{1, 4}。

2. 病理生理學 (Pathophysiology)

主動脈剝離的致病機轉始於主動脈中膜的結構退化，其特徵包含平滑肌細胞凋亡、彈性板層單位喪失以及嗜鹼性黏液樣物質堆積（囊性中膜壞死）^{1, 5}。內膜層的初發撕裂傷最常發生在距離主動脈瓣 10 公分以內的升主動脈右側壁，或是左鎖骨下動脈遠端附近的降主動脈，這使高壓搏動性血液得以進入中膜層^{2, 3}。血液會縱向剝離中膜並建立假腔，假腔可順行或逆行擴展^{6, 7}。假腔通常承受較高壓力或呈現較慢血流，導致真腔遭受壓迫，進而引發冠狀動脈、頸動脈、腎臟、內臟或髂動脈等分支血管的灌流不足症候群（Malperfusion syndromes）^{1, 6}。血腫持續擴大更可能破裂進入心包腔（導致血心包與心包填塞）、胸膜腔或縱膈腔，造成迅速的循環衰竭與死亡^{1, 5}。

3. 臨床表現與經典表徵 (Clinical Presentation & Classic Clinical Signs)

• 病史與核心症狀： 患者典型表現為突發性、劇烈且難以忍受的胸痛或背痛，常被形容為「撕裂樣」、「刀割樣」或「尖銳樣」疼痛。隨著剝離沿主動脈延伸，疼痛常會轉移。升主動脈剝離（A型）通常表現為前胸痛並輻射至頸部或下巴，而降主動脈剝離（B型）則多以肩胛骨間或後背痛為主^{1, 5}。
• 身體檢查與特定臨床表徵：
  • 脈搏缺損 (Pulse Deficits)： 由於假腔壓迫或內膜瓣阻塞分支血管，導致頸動脈、肱動脈、橈動脈或股動脈搏動不對稱或完全消失^{1, 2}。
  • 雙側血壓差 (Blood Pressure Differential)： 雙側上肢收縮壓差距大於 20 mmHg^{1, 3}。
  • 主動脈瓣閉鎖不全 (Aortic Regurgitation)： 由於主動脈根部擴大或主動脈瓣交界處逆行剝離所引起（常稱為 De Backer 或 Austin Flint 雜音），聽診可聞早期漸減型舒張期雜音^{1, 5}。
  • 神經學缺損 (Neurological Deficits)： 因頸動脈或肋間動脈受侵犯而引發暫時性腦缺血發作、中風或脊髓缺血（導致截癱）^{1, 6}。

4. 診斷檢查與判讀 (Diagnostic Workup & Interpretation)

5. 分期、分類與臨床評分系統 (Staging, Classification & Scoring Systems)

6. 鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

7. 處置與治療指引 (Management & Treatment Protocol)

• 初始穩定與復甦 (Initial Stabilization & Resuscitation)： 立即入住加護病房（ICU），持續進行侵入性動脈血壓監測，建立大口徑靜脈輸液通道，並緊急會診心臟血管外科醫師^{1, 2}。
• 第一線內科藥物治療（含確切成人劑量與監測）：
  治療目標： 將心率嚴格控制在每分鐘 60 次以下（<60 bpm），收縮壓控制在 100 至 120 mmHg 之間，以最大程度減少主動脈壁剪力（$dp/dt$）^{1, 3}。
  • 乙型阻斷劑（必須優先給藥）： 靜脈注射 Labetalol（初始靜脈推注 20–80 mg，每 10 分鐘一次，隨後以持續靜脈輸注 2–8 mg/min 維持）或 Esmolol（負荷劑量 500 mcg/kg/min 注射 1 分鐘，隨後以持續靜脈輸注 50–200 mcg/kg/min 維持）^{1, 2}。
  • 血管擴張劑（僅能在乙型阻斷劑發揮療效後才可使用）： 若血壓在最適化乙型阻斷劑治療後仍偏高，可使用 Sodium Nitroprusside（持續輸注 0.5–10 mcg/kg/min）或 Nicardipine（持續輸注 5–15 mg/h）^{1, 6}。
• 手術與介入指引 (Surgical / Interventional Indications)：
  • Stanford A型： 緊急傳統開胸手術，切除升主動脈及/或主動脈弓並置換人工血管、重建主動脈瓣閉鎖功能，並切除初發內膜撕裂處^{1, 5}。
  • Stanford B型（無併發症）： 於加護病房持續進行積極的內科抗衝動治療與嚴格血壓控制^{1, 7}。
  • Stanford B型（具併發症 - 破裂、器官灌流不良、快速擴大、難治性疼痛）： 施行胸主動脈腔內覆膜支架修補術（TEVAR），覆蓋初發內膜破口並促進假腔血栓形成^{3, 7}。
• 臨床護理與床邊監測重點 (Bedside Nursing & Monitoring Parameters)：
  • 生命徵象監測： 每 15 至 30 分鐘記錄雙側上肢血壓與心率，並嚴密監測神經學狀態（意識、肢體活動度及感覺）以早期發現腦部或脊髓缺血。
  • 患者擺位與活動： 維持絕對臥床休息（Strict bed rest），床頭抬高小於 30 度（減少心臟作功與動脈壁張力），所有日常活動（如如廁、進食）均需由護理人員協助，嚴禁病人自行用力。
  • 紅旗警訊（Red Flags）： 突發劇烈胸背痛加劇、意識混亂、尿量驟降（<0.5 mL/kg/h 提示腎灌流不足）、肢體脈搏消失或發紺，應立即通知醫師。

8. 併發症與預後 (Complications & Prognosis)

• 急性併發症： 主動脈破裂引發致命性血胸或心包填塞、急性主動脈瓣閉鎖不全導致急性代償不全心臟衰竭、內臟或腎臟缺血梗塞、中風、因脊髓缺血導致之截癱，以及肢體缺血^{1, 5}。
• 慢性併發症： 假腔動脈瘤樣擴大、慢性主動脈瓣閉鎖不全、反覆性剝離及持續性高血壓^{3, 6}。
• 死亡率與預後： 未經治療的急性主動脈剝離在發病後前 24 至 48 小時內，每小時死亡率約為 1% 至 2%。長期存活率高度取決於 A 型剝離是否接受緊急手術，以及門診追蹤時期的嚴格血壓控制^{2, 5}。