Guillain-Barré syndrome（中文常譯為格林－巴利症候群，簡稱 GBS）是一種急性、發炎性且免疫介導的多發性神經根神經病變（acute, inflammatory, immune-mediated polyradiculoneuropathy），其特徵為快速進展、對稱性的肌肉無力，以及深部肌腱反射（deep tendon reflexes）減弱或消失 ^1,2。此病症常由先前的感染所誘發，並可能導致嚴重的臨床病況，包括呼吸衰竭與癱瘓，因此需要重症加護醫療介入 ^1,2。該症候群最早由 Guillain、Barré 及 Strohl 於 1916 年共同描述 ²，屬於神經科急症，必須及時診斷與處置。

流行病學 (Epidemiology)

格林－巴利症候群的年發病率約為每 100,000 人年中發生 1 至 2 例，終身罹患風險約為 1/1000 ¹。發病率隨年齡增長而增加，特別是 50 歲以後，且男性患者略多於女性 ¹。此病可能具有季節性變異，在溫帶氣候地區通常於冬季與春季達到發病高峰 ¹。

病因學 (Aetiology)

• 主要成因與誘發因子 (Primary causes / triggers)：GBS 通常屬於感染後免疫反應，最常見由細菌感染誘發，特別是空腸彎曲菌胃腸炎（Campylobacter jejuni gastroenteritis，佔高達 30% 的病例） ^1,2。其他相關感染包括巨細胞病毒（Cytomegalovirus, CMV）、EB 病毒（Epstein-Barr virus, EBV）、肺炎黴漿菌（Mycoplasma pneumoniae）、流感病毒以及茲卡病毒（Zika virus）。在某些情況下，疫苗接種（例如腺病毒載體疫苗）亦曾被報導與 GBS 相關，但其絕對風險非常低 ¹。
• 次要相關因素 (Secondary associations)：儘管感染是最常見的誘發因子，但 GBS 偶爾也可能與手術、外傷、惡性腫瘤或特定全身性疾病有關，不過這些情況相對少見 ¹。

病理生理學 (Pathophysiology)

GBS 是一種自體免疫疾病，患者的免疫系統會錯誤攻擊周邊神經系統的組件，進而導致發炎、去髓鞘（demyelination）或軸索損傷 ^1,2。主要病理亞型包括：急性發炎性去髓鞘性多發性神經根神經病變（Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP），為西方國家最常見的形式，特徵為周邊神經與神經根發生原發性去髓鞘病變；急性運動軸索型神經病變（Acute motor axonal neuropathy, AMAN），主要侵犯運動軸索；急性運動感覺軸索型神經病變（Acute motor and sensory axonal neuropathy, AMSAN），同時侵犯運動與感覺軸索；以及米勒費雪症候群（Miller Fisher syndrome, MFS），通常與抗 GQ1b 抗體相關，表現為眼肌麻痺、共濟失調與反射消失 ^1,2,3。其潛在機轉涉及分子模擬（molecular mimicry），即針對病原體產生的抗體與周產生交叉反應 ¹。

臨床表現 (Clinical presentation)

• 主訴症狀 (Presenting symptoms)：典型表現為快速進展、上行性、對稱性的肌肉無力，通常由下肢開始並在數日至數週內向上蔓延 ¹。患者在無力出現前常伴隨手腳的感覺異常（如刺痛感或麻木感）。此外，亦可能出現自主神經功能障礙（例如血壓波動、心律異常、尿液滯留）以及腦神經侵犯（例如顏面神經麻痺、複視、吞嚥困難） ¹。
• 理學檢查徵象 (Physical examination signs)：核心徵象包含進展性對稱性無力（通常近端無力較遠端明顯）、低反射或反射消失（深部肌腱反射喪失），且感覺功能通常相對保存，儘管感覺異常（如 paresthesia）相當普遍 ¹。腦神經麻痺特別常見於顏面神經（第 VII 對）及動眼神經（第 III、IV、VI 對）。呼吸肌無力則屬於高度致命的嚴重併發症，必須嚴密監測 ¹。

診斷與檢查 (Investigations)

床邊與實驗室檢查 (Bedside & Laboratory)

• 腦脊髓液與神經傳導檢查 (Cerebrospinal fluid & NCS)：腦脊髓液（CSF）分析至關重要。典型表現為蛋白細胞分離現象（Albuminocytologic dissociation）：蛋白質濃度升高（通常 >0.55 g/L），而白血球計數正常或僅輕微上升（<10 cells/µL） ¹。此項表現在病程第一週可能尚未出現，但通常在 1 至 2 週內顯現。神經傳導檢查（NCS）與肌電圖（EMG）有助於確診、區分亞型（去髓鞘型與軸索型）及評估嚴重度，在 AIDP 中可見神經傳導速度減慢與傳導阻滯，而在軸索型變異中則可見波幅降低 ¹。

影像學與特殊檢查 (Imaging & Special Investigations)

• 脊椎磁振造影 (Spine MRI)：常規診斷並不需要神經影像學檢查，但可用於排除脊髓壓迫等其他疾患。在 GBS 中，MRI 可能顯示神經根顯影增強（enhancement） ¹。

臨床處置與管理 (Management)

• 急性期與第一線處置 (Acute / first-line management)：治療以支持性療法為主，包含密切監測呼吸功能（用力肺活量、最大吸氣壓）、心血管穩定度（血壓、心率），以及預防併發症（深部靜脈栓塞、壓瘡） ¹。具備顯著無力或呼吸窘迫的患者必須入住加護病房或高照護單元。免疫調節療法包括血漿置換術（Plasma Exchange, PE）或靜脈注射免疫球蛋白（IVIg），適用於無法獨力行走的患者或需要機械通氣者，理想情況應在症狀發作後 2 至 4 週內開始 ¹。英國國家健康與照護卓越研究院（NICE）建議兩者皆可選用，其中血漿置換術通常為期 7 至 14 天進行 5 次療程 ¹。
• 支持性與長期照護 (Definitive / long-term management)：目前尚無針對 GBS 的特效藥，處置核心在於支持照顧與復健。多數患者能在數週至數月內完全康復或僅殘留輕微缺損，但部分患者可能面臨持續無力、感覺異常或疲勞 ¹。長期的物理治療與職能治療對最佳化功能恢復至關重要 ¹。

鑑別診斷 (Differential diagnosis)

• 橫斷性脊髓炎 (Transverse myelitis)：通常病程進展更為迅速、具有明確的感覺平面、合併腸道或膀胱功能障礙，且表現為上運動神經元徵象（痙攣、反射亢進），與 GBS 的反射消失不同。腦脊髓液可能出現白血球增多（pleocytosis）。
• 重症肌無力 (Myasthenia gravis)：特徵為波動性肌肉無力，活動後惡化、休息後改善，常侵犯眼肌、延髓肌及四肢肌肉。深部肌腱反射通常保存。診斷依據乙醯膽鹼受體抗體檢測及電生理學檢查（重複神經電刺激、單纖維肌電圖）。
• 壁蝨麻痺 (Tick paralysis)：由特定壁蝨的神經毒素引起。表現出與 GBS 類似的快速上行性癱瘓，但通常有壁蝨叮咬史且腦脊髓液蛋白質濃度正常。移除壁蝨後症狀可迅速改善。

預後與併發症 (Prognosis & complications)

格林－巴利症候群的預後通常良好，大多數患者能獲得顯著康復，儘管完全恢復可能需要數月至數年 ¹。整體死亡率約為 5%，通常導因於呼吸衰竭、自主神經不穩定、或肺栓塞與感染等併發症 ¹。主要併發症包括呼吸衰竭（25% 至 30% 的患者需要機械通氣）、自主神經功能障礙（心律不整、血壓不穩定）、深部靜脈栓塞、壓瘡以及持續的神經學功能缺損 ¹。

參見 (See also)

• 米勒費雪症候群 (Miller Fisher syndrome)
• 急性運動軸索型神經病變 (Acute motor axonal neuropathy)
• 靜脈注射免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin)